الداء النشواني المعوي

داء النشواني المعوي هو مرض يصيب الأمعاء (مرض مستقل أو "مرض ثانوي") ويحدث بسبب ترسب الأميلويد في أنسجتها.

في داء النشواني، يمكن أن يتأثر الجهاز الهضمي بأكمله، ولكن الترسب الأميلويدي الأكثر أهمية يحدث في الأمعاء الدقيقة.

النوع السريري الأكثر شيوعًا من داء النشواني المعوي هو داء النشواني كمضاعفة للعديد من الأمراض ذات الطبيعة المعدية والالتهابية المناعية - داء النشواني الثانوي، حيث يدور البروتين السلفي لألياف الأميلويد - بروتين SAA - في الدم. يشكل هذا البروتين السلفي أساس داء النشواني في الأمراض الدورية. يُدمج داء النشواني الثانوي وداء النشواني في الأمراض الدورية (الوراثية) في مجموعة داء النشواني AL. يمكن أن يكون داء النشواني المعوي أيضًا مظهرًا لشكل تصنيفي مستقل ذي طبيعة غير معروفة (داء النشواني الأولي مجهول السبب)، أو داء النشواني في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن نظير البروتين، وخاصةً مرض المايلوما. في هذه الحالات، نتحدث عن داء النشواني AL، حيث تبني ألياف الأميلويد سلاسل خفيفة من الغلوبولينات المناعية المنتشرة في الدم. يُلاحظ تلف الأمعاء الدقيقة في داء النشواني الثانوي، وفقًا للبيانات السريرية، لدى 40% من المرضى، ووفقًا للبيانات المرضية - لدى 64% منهم، وفي داء النشواني الأولي - لدى 30-53% و60-80% منهم على التوالي. أما الأمعاء الغليظة، فتتأثر بهذه العملية بشكل أقل: وفقًا للبيانات السريرية - لدى 30-55% من المرضى، ووفقًا لبيانات القسم - لدى 40-45% منهم. وتتضارب المعلومات حول معدل تلف الأمعاء في داء النشواني الوراثي (الدوري).

تجدر الإشارة إلى أن الآفات المعوية تحدث بشكل رئيسي في أشكال داء النشواني المعمم (وخاصةً داء النشواني AA وAL). يُعد داء النشواني المعوي الموضعي الشبيه بالورم نادرًا جدًا. عندما تسود المظاهر السريرية لداء النشواني المعوي، يُطلق عليه اسم داء النشواني المعوي.

المسببات المرضية والآلية المرضية. سبب داء النشواني، بما في ذلك داء النشواني المعوي، غير واضح. لا تُعرف آلية تكوين النشواني إلا في داء النشواني AA وAL، أي أشكال داء النشواني المعمم التي تُصيب الأمعاء غالبًا.

أسباب وتطور داء النشواني المعوي

الصورة السريرية

في داء النشواني، يتأثر الجهاز الهضمي على طوله. يُلاحظ ضخامة اللسان (تضخم ملحوظ في اللسان) لدى 20-22% من المرضى، وتضخم الكبد والطحال - وقد يتأثر المريء لدى 50-80% من المرضى، وأحيانًا تظهر آفة شبيهة بالورم في المعدة.

أعراض داء النشواني المعوي

التشخيص

قد تساعد العلامات التالية في تشخيص داء النشواني المعوي:

1. وجود مرض كامن يؤدي إلى تطور داء النشواني المعوي (السل، توسع القصبات الهوائية، التهاب المفاصل الروماتويدي، الخ).
2. الإسهال المستمر المقاوم للعلاج بالمضادات الحيوية والقابضة والماصة والمثبتة (داء النشواني مع ضرر سائد في الأمعاء الدقيقة).
3. الصورة السريرية لمتلازمة سوء الامتصاص (سمة من سمات داء النشواني مع تلف سائد في الأمعاء الدقيقة).

تشخيص داء النشواني المعوي

علاج داء النشواني المعوي. في حالة داء النشواني، بما في ذلك داء النشواني المعوي، يُنصح بتناول مجموعة من الأدوية التي تؤثر على العوامل الرئيسية المسببة للمرض.

من أجل التأثير على التركيب داخل الخلايا لبروتين الأميلويد، يتم وصف مشتقات 4-أمينوكينولين (كلوروكوين، ديلاجيل، بلاكينيل)، هرمونات الكورتيكوستيرويد بجرعات صغيرة ومتوسطة، الكولشيسين، منشطات المناعة: T- و B- أكتيفين، ليفاميزول.

علاج داء النشواني المعوي

الوقاية من داء النشواني الثانوي هي الوقاية من الأمراض الالتهابية القيحية المزمنة وأمراض المناعة الذاتية والأورام من مجموعة سرطان الدم البارابروتينيمي.

إن تشخيص داء النشواني المعوي غير مواتٍ، خاصةً عند حدوث متلازمة سوء الامتصاص، بالإضافة إلى مضاعفات خطيرة كالنزيف وثقب الأمعاء. ويزيد تورط الكلى في العملية المرضية من تفاقم التشخيص. في الوقت نفسه، فإن احتمالية ارتشاف النشواني في داء النشواني الثانوي، على خلفية العلاج بالكولشيسين، تجعل تشخيص هذا النوع من المرض أكثر إيجابية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]