خلل تنسج البطين الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب

في روسيا، تم وصف خلل التنسج الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في البطين الأيمن لأول مرة من قبل جي آي ستوروزاكوف وآخرون.

اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم (ARVC)، أو خلل تنسج البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم، هو مرضٌ تُستبدل فيه عضلة القلب السليمة في البطين الأيمن بنسيج دهني أو ليفي دهني. عادةً ما يُصاب البطين الأيمن منفردًا، ولكن قد يُصاب الحاجز بين البطينين وعضلة قلب البطين الأيسر أيضًا.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

142.8. اعتلالات عضلة القلب الأخرى.

علم الأوبئة

يعتمد معدل الإصابة بين السكان على المنطقة، ويتراوح بين 6 و44 حالة لكل 10,000 نسمة. يُعد خلل تنسج البطين الأيمن المُسبب لاضطراب النظم أكثر شيوعًا في مناطق البحر الأبيض المتوسط. في 80% من الحالات، يُكتشف قبل سن الأربعين، ويكثر لدى الرجال.

يعد خلل التنسج البطيني الأيمن غير المنتظم سببًا لحوالي 5-20% من حالات الموت المفاجئ لدى الشباب (ثانيًا بعد اعتلال عضلة القلب الضخامي).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم

لا يزال سبب المرض غير واضح حتى يومنا هذا. هناك أدلة على الطبيعة الوراثية لمرض خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم. وقد ثبت وجود تشوهات جينية في عدة كروموسومات في حالات عائلية من خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم.

يُفترض أن التغيرات في الكروموسومات تؤدي إلى اعتلال البروتينات التي تُشكل الوصلات بين الخلايا. تؤدي الاضطرابات في هذه الوصلات إلى موت خلايا عضلة القلب واستبدالها بالخلايا الليفية الدهنية. ترتبط الاضطرابات الوراثية في خلل تنسج البطين الأيمن المُسبب لاضطراب النظم (ESC، 2008) بجين عائلي، وهو طفرة في بروتين القرص المُقحم (بلاكوغلوبين، ديزموبلاكين، بلاكوفيلين 2، ديزموغلين 2، ديزموكولين 2). كما توجد نظرية التهابية تُفسر تكوّن خلل تنسج البطين الأيمن المُسبب لاضطراب النظم نتيجة التهاب عضلة القلب الفيروسي لدى الأفراد المُهيأين وراثيًا والذين يعانون من خلل في عضلة القلب.

بالفحص المجهري، يُظهر مرضى APVC توسعًا موضعيًا أو عامًا في البطين الأيمن مع ترقق عضلة القلب. التوطين النموذجي للتغيرات هو قمة البطين، والقمع، ومنطقة تحت الشرفات ("مثلث خلل التنسج").

المعيار المجهري للتشخيص هو وجود بؤر من الأنسجة الليفية الدهنية تتخللها عضلة القلب غير المتغيرة.

أعراض خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم

تتراوح أعراض خلل التنسج البطيني الأيمن غير المنتظم من الأشكال غير المصحوبة بأعراض إلى حالات الموت المفاجئ أو قصور البطينين القلبي الشديد.

عادةً ما يبدأ خلل تنسج البطين الأيمن المُسبب لاضطراب النظم القلبي باضطرابات في نظم القلب البطيني: انقباضات خارجية بدرجات متفاوتة، ونوبات قصيرة من تسرع القلب البطيني، وفي بعض الحالات نوبات من تسرع القلب البطيني المستمر. ونظرًا لوجود بؤرة اضطراب النظم القلبي في البطين الأيمن، فإن المجمعات البطينية المنتبذة تبدو ككتلة في الساق اليسرى من حزمة هيس.

قد يكون هناك ألم صدري غير نمطي، وضعف، وزيادة في التعب، ونوبات من تسارع ضربات القلب أثناء بذل مجهود بدني. تحدث الانهيارات القلبية اللانظمية أثناء بذل مجهود أو بشكل تلقائي.

في نصف الحالات، لا يكشف الفحص البدني عن أي خلل.

في المراحل المتأخرة، قد يصاب المرضى بفشل الدورة الدموية، مما يسبب صعوبات خطيرة في التشخيص التفريقي لـ APHD مع اعتلال عضلة القلب المتوسع.

تشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم

اعتمدت العديد من جمعيات أمراض القلب الدولية معايير تشخيص خلل تنسج البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم، التي اقترحها دبليو. جيه. ماكينا. ويتم التمييز بين المعايير الرئيسية والثانوية. ويُستدل على وجود خلل تنسج البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم من خلال تحديد معيارين رئيسيين، أو معيار رئيسي ومعيارين ثانويين، أو أربعة معايير ثانوية من مجموعات مختلفة.

المعايير التشخيصية لخلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم (McKenna WJ et al., 1991)

معايير	علامات كبيرة	علامات طفيفة
الخلل الوظيفي والتغيرات البنيوية العالمية و/أو الإقليمية	تمدد وانخفاض كبير في كسر القذف في البطين الأيمن دون أي تغييرات (أو تغييرات طفيفة) في البطين الأيسر. تمدد الأوعية الدموية الموضعي في البطين الأيمن. تمدد قطعي كبير في البطين الأيمن.	توسع معتدل في البطين الأيمن و/أو انخفاض في كسر القذف مع بطين أيسر طبيعي. توسع معتدل في القطع في البطين الأيمن. نقص الحركة الإقليمي في البطين الأيمن.
خصائص قماش الجدران	التنكس الليفي الدهني لعضلة القلب في خزعة الشغاف والعضلة القلبية	-
اضطرابات إعادة الاستقطاب	-	انعكاس الموجة T في القطبين الصدريين الأيمنين V2 وV3 لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا دون وجود حصار فرع الحزمة الأيمن
اضطرابات الاستقطاب/التوصيل في تخطيط كهربية القلب	موجات إبسيلون أو زيادة محلية في مدة مجمع QRS (>110 مللي ثانية) في أسلاك الصدر اليمنى (V1-V3)	الجهد البطيني المتأخر على تخطيط كهربية القلب عالي الدقة
عدم انتظام ضربات القلب	-	تسرع القلب البطيني المستمر أو غير المستمر (مع مجمعات من نوع كتلة فرع الحزمة الأيسر) وفقًا لتخطيط القلب والمراقبة اليومية واختبار التمرين. انقباضات بطينية إضافية متكررة (>1000/يوم)
التاريخ العائلي	الطبيعة العائلية للمرض، يتم تأكيدها عن طريق تشريح الجثة أو الجراحة	الموت المفاجئ لدى الأقارب الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا مع الاشتباه في خلل تنسج البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم التاريخ العائلي (التشخيص السريري بناءً على المعايير الحالية)

لتوضيح طبيعة اضطرابات النظم وتقييم خطر حدوث اضطرابات النظم المميتة، يتم إجراء دراسة كهربائية فيزيولوجية.

تعتبر طرق التصور ذات أهمية كبيرة لتشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب.

يكشف تخطيط صدى القلب (بما في ذلك التباين) عن وجود خلل في انقباض البطين الأيمن.

يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على اكتشاف ارتفاع مستويات الأنسجة الدهنية في عضلة القلب.

المعيار الذهبي لتشخيص خلل التنسج البطيني الأيمن الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب هو تصوير البطينين.

يمكن تحديد العلامات التشخيصية الموثوقة لخلل تنسج البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم عن طريق خزعة شغاف عضلة القلب، التي تُجرى في منطقة الحاجز بين البطينين والجدار الحر للبطين الأيمن. تبلغ حساسية هذه الطريقة حوالي 20%، إذ لا يُمكن دائمًا أخذ خزعة من المنطقة المصابة.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج خلل التنسج البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم

يتميز هذا المرض بطبيعة تقدمية ثابتة، ولكن مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب، يمكن تحسين التشخيص بشكل كبير.

يهدف علاج APHC إلى منع الموت المفاجئ وعلاج قصور القلب.

يتضمن علاج قصور القلب الاحتقاني في APHC الاستخدام القياسي لمدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والديجوكسين ومضادات التخثر إذا لزم الأمر.

من بين مضادات اضطراب النظم، تُعدّ الأميودارون والسوتالول الأكثر فعاليةً بين مضادات اضطراب النظم. ويُنصح ببدء العلاج بالسوتالول لعلاج اضطراب النظم البطيني والوقاية من الموت المفاجئ. في حال عدم فعاليته، يجب اللجوء إلى طرق علاجية غير دوائية، وخاصةً زراعة جهاز مزيل الرجفان القلبي.

إن فعالية الاستئصال بالترددات الراديوية منخفضة، حيث تتطور الانتكاسات الناجمة عن تنشيط بؤر جديدة.

العلاج الوحيد لخلل التنسج البطيني الأيمن غير المنتظم في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المحافظ هو زراعة القلب.