خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

آفة شبيهة بالورم في أنسجة العظام. مرض نادر في طب الأنف والأذن والحنجرة. أساس هذا المرض هو تدمير العظام وتشوهها وامتلاء قناة نخاع العظم بأنسجة ليفية. في السنوات الأخيرة، لوحظت زيادة في عدد الأطفال المصابين بآفات خلل التنسج في أنسجة العظام.

المرادفات

خلل التنسج العظمي الكيسي، التهاب العظم الليفي، خلل التنسج العظمي المشوه.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

M85.0 خلل التنسج الليفي.

علم الأوبئة لخلل التنسج الليفي في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة

يُمثل هذا الورم حوالي ٢٪ من أورام العظام، منها ٢٠٪ في منطقة الوجه والفكين. من بين أعضاء الأنف والأذن والحنجرة، تُصاب الجيوب الأنفية بشكل رئيسي. نادرًا ما يُصيب العظم الصدغي.

الفحص

يعد هذا الأمر صعبًا للغاية بسبب التطور البطيء جدًا لعملية التليف البلاستيكي، مما يسبب أمراضًا التهابية شائعة في الجيوب الأنفية والعظم الصدغي في المراحل المبكرة من التطور.

تصنيف خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

هناك آفات أحادية التنسج (70-81.4%) وآفات متعددة التنسج (30-60%). في الشكل متعدد التنسج، يكون العرض الأكثر شيوعًا هو عدم تناسق الوجه؛ بينما تكون الاضطرابات الوظيفية أقل شيوعًا. كما توجد أشكال تكاثرية، وتصلبية، وتكوينية من خلل التنسج الليفي. يتميز النوع المتصلب من خلل التنسج الليفي والنوع المختلط الذي يغلب فيه المكون المتصلب بتوقعات إيجابية بعد العلاج الجراحي وغياب تطور ملحوظ في العملية مع التقدم في السن. يتميز النوع التكاثري من خلل التنسج بظهور ميل إلى النمو التدريجي في مرحلة الطفولة المبكرة، مع استقرار العملية في مرحلة البلوغ. وتنشأ أكبر صعوبات العلاج عن خلل التنسج الليفي المكون للأسمنت، وهو الأكثر عرضة للتكرار في مرحلة الطفولة.

بناءً على موقع تلف أنسجة العظام، يُقسم خلل التنسج العظمي الليفي أحادي التنسج إلى شكل واسع الانتشار وشكل بؤري معزول (شكل أحادي الموضع)، بينما يُقسم خلل التنسج العظمي الليفي متعدد التنسج إلى أشكال أحادية المنطقة، ومتعددة المناطق، ومنتشرة. وحسب طبيعة تلف أنسجة العظام، يُميز بين التلف المنتشر والبؤري والمختلط؛ أما مرحلة تلف أنسجة العظام فتتمثل في خلل التنسج النشط والمستقر.

أسباب خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

السبب وراء هذا المرض غير معروف.

مسببات خلل التنسج الليفي في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة

خلال خلل التنسج الليفي، يتم التمييز بين فترتين: فترة التقدم أثناء نمو وتطور الجسم وفترة استقرار الحالة المرضية، وهي نموذجية لدى البالغين. يُلاحظ التطور الأكثر كثافة للعملية المرضية خلال فترة نمو الطفل قبل بلوغ سن البلوغ. تتميز الطبيعة الدورية للمرض واستقرار الآفة بعد التطور النهائي لجسم الطفل. عادةً ما يصاحب تطور خلل التنسج زيادة في حجم الجزء المصاب من الجمجمة، مما يؤدي إلى اضطرابات وظيفية في الأعضاء المجاورة. يشير تطور المرض لدى البالغين إلى ظهور مضاعفات الآفة الأولية أو حدوثها على خلفية عملية مرضية مختلفة نوعيًا.

أعراض خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

يتميز هذا المرض بأعراض سريرية متنوعة وفترة ما قبل سريرية طويلة، ويعتمد مسار المرض على العمر، وموقعه، وعدد العظام المشاركة في العملية المرضية، ومعدل انتشاره. على الرغم من أن خلل التنسج الليفي هو تكوين حميد في بنيته النسيجية، إلا أن مساره السريري أقرب إلى الأورام ذات النمو الخبيث، نظرًا لقدرته على النمو المدمر السريع، والضغط على الأعضاء المجاورة، واختلال وظائفها. في المرحلة المبكرة من التطور، لا تظهر أعراض مميزة لهذا المرض إلا نادرًا. غالبًا ما يكون أحد الأعراض الأولى لهذا المرض هو حدوث عمليات التهابية موضعية (التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الأذن). تدريجيًا، يصبح عدم تناسق وتشوه هيكل الوجه، ووجود تورم كثيف غير مؤلم متزايد ببطء (تكاثر مفرط) في المنطقة المصابة ملحوظًا. الجلد في منطقة التورم غير ملتهب، ولونه طبيعي، ورقيق، وضامر، ولامع؛ ولا يوجد شعر على جلد التكوين الشبيه بالورم. من الأعراض المميزة: الشعور بالضيق، والصداع، وضعف السمع والبصر. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من توطين خلل التنسج الليفي في الوجه والجمجمة من نوع أحادي الشكل من الآفة، مما يسبب أكبر الصعوبات في التشخيص.

تتميز آفات خلل التنسج العظمي في العظم الصدغي بتضييق القناة السمعية بسبب بروز العظام، وخاصة الجدار العلوي، وإفرازات قيحية قليلة.

في حالة الالتهاب أو تفاقم العملية المرضية، يظهر الألم أثناء القرع والجس في مناطق التكوين.

تشخيص خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

الطريقة التشخيصية الرئيسية هي التصوير المقطعي المحوسب ثلاثي الأبعاد، والذي يسمح بتحديد مدى انتشار العملية وموقعها، وبالتالي نطاق التدخل الجراحي، وكذلك التنظير الليفي.

في التاريخ المرضي، يحاولون معرفة سبب المرض، والمظاهر السريرية المبكرة، ونطاق وطبيعة الفحص المنزلي والعلاج، والأمراض المصاحبة للأعضاء الداخلية وأجهزة الأنف والأذن والحنجرة.

الفحص البدني

الجس والقرع للتشكيل الشبيه بالورم: تحديد حدة السمع والبصر.

البحوث المختبرية

يكشف الفحص النسيجي عن نسيج عظمي إسفنجي ومتماسك. في العظم المتماسك، يكون التعظم غير متساوٍ؛ ويتكون الورم من تجاويف (أكياس) مستديرة وبيضاوية، كبيرة وصغيرة، بأحجام متفاوتة، تحتوي على كتلة جيلاتينية طرية بنية اللون (لون الشوكولاتة)؛ وقد يكون بعضها ممتلئًا بمحتويات قيحية. تتميز الجدران العظمية الخارجية للورم والجسور العظمية للخلايا بكثافة واضحة تشبه العاج. في العظم الإسفنجي، يوجد ترقق حاد في عوارض العظم، وتمدد في فراغات نخاع العظم المملوءة بأنسجة ليفية دقيقة غنية بالخلايا الليفية البلاستيكية والخلايا الدهنية. توجد بين الأنسجة الليفية بؤر لتكوين أنسجة عظمية بدائية.

عادةً ما يكون النزيف أثناء الجراحة طفيفًا.

البحث الآلي

إشعاعيًا، يُحدَّد تكوينات بنية غير متجانسة مع أكياس بأحجام مختلفة (يعود هذا التباين إلى وجود مناطق متعددة من الورم ذات خطوط واضحة). الجدران الخارجية للورم والجسور العظمية ذات قوام كثيف جدًا (يشبه العاج).

التشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

يتم إجراؤها مع الأورام الحميدة والخبيثة في منطقة الوجه والفكين، والعمليات التضخمية ذات الطبيعة الالتهابية والصدمة، وخلايا لانغرهانس الهستوسيتية، والأمراض الالتهابية في الجيوب الأنفية والعظم الصدغي.

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

مع الأخذ بعين الاعتبار الضرر الذي قد يلحق بالهياكل التشريحية المجاورة، فمن المستحسن استشارة طبيب العيون وطبيب السمع.

علاج خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

أهداف العلاج

إزالة تشوه الهيكل العظمي للوجه والجمجمة بأكثر أشكال التدخل الجراحي لطفًا عند الأطفال - مع مراعاة النمو والتطور المستمر لعظام الجمجمة.

دواعي الاستشفاء

تشوه تدريجي في الوجه والجمجمة، وعلامات تقييح خلل التنسج الليفي.

العلاج غير الدوائي

إنهم لا يفعلون ذلك.

الكوكيز الطبية

الفيتامينات، تقوية عامة وعلاج المناعة.

العلاج الجراحي

يُعطى الدور الرئيسي للعلاج الجراحي لهذا المرض. في مرحلة الطفولة، يكون التدخل الجراحي الأكثر لطفًا وحجمًا مبررًا: إذ يُمكن استئصال خلل التنسج الليفي داخل الأنسجة السليمة بحجم أصغر، مع مراعاة النمو والتكوين المستمر لعظام الهيكل العظمي للوجه والجمجمة. أما في البالغين، فيُجرى الاستئصال الكامل للعظم المصاب بشكل رئيسي، ثم إعادة بناء بلاستيكية.

تشمل مؤشرات التدخل الجراحي وجود تشوهات، واختلالات وظيفية، وميلًا إلى النمو التدريجي دون ظهور علامات نضج الأنسجة غير الطبيعية. عند تحديد أساليب علاج المريض ونطاق التدخل الجراحي، يُؤخذ النوع المورفولوجي لخلل التنسج الليفي في الاعتبار.

خلال فترة نمو الطفل، وفي غياب النمو المكثف والمضاعفات، يُحاولون الامتناع عن العلاج الجراحي قدر الإمكان. في حال وجود تغير واضح في الوجه، يُسبب تشوهًا، أو تقيّحًا ناتجًا عن انتهاك التغذية لأنسجة خلل التنسج الليفي، وخاصةً خلال فترة استقرار الحالة المرضية، يُنصح بالتدخل الجراحي لإزالة التكوين الشبيه بالورم واستعادة شكل الوجه. كما يُساعد هذا على منع تقيّح العملية المرضية. يُفتح تجويف الورم بإزميل، وتُزال الأنسجة المرضية حتى حدود العظم السليم.

مزيد من الإدارة

المراقبة طويلة الأمد من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة للتشخيص في الوقت المناسب لعلامات الالتهاب وتطور نمو خلل التنسج العظمي،

تنبؤ بالمناخ

إن التدخل الجراحي الجذري المبكر لا يضمن النجاح إلا إذا تم أخذ البنية المورفولوجية للعملية في الاعتبار.

الوقاية من خلل التنسج الليفي لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة

صعب لأن السبب غير معروف.

[ 1 ]