أمراض الأطفال (طب الأطفال)

التهاب الجلد والعضلات اليافع

التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال (التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب عند الأطفال، التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال) هو مرض جهازي تقدمي شديد مع ضرر رئيسي للعضلات المخططة والجلد والأوعية الدموية في سرير الدورة الدموية الدقيقة.

كيف يتم علاج الذئبة الحمامية المجموعية؟

الذئبة الحمامية الجهازية مرض مزمن يستحيل الشفاء منه تمامًا. يهدف العلاج إلى تثبيط نشاط العملية المرضية، والحفاظ على القدرات الوظيفية للأعضاء والأجهزة المصابة واستعادتها، وتحفيز الهدأة السريرية والمخبرية والحفاظ عليها، ومنع الانتكاسات لتحقيق متوسط عمر متوقع جيد للمرضى، وضمان جودة حياة عالية بما يكفي.

تشخيص الذئبة الحمامية المجموعية

يتم تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية على أساس مجموعة من العلامات السريرية والأدواتية والمخبرية والشكلية الموجودة في المريض، الأمر الذي يتطلب إجراء فحص شامل.

أعراض الذئبة الحمامية المجموعية

تتميز أعراض الذئبة الحمامية الجهازية بتعدد أشكال واضح، إلا أن ما يقرب من 20% من الأطفال لديهم متغيرات أحادية العضو من بداية المرض. عادةً ما يكون مسار الذئبة الحمامية الجهازية متموجًا، مع فترات متناوبة من التفاقم والهدأة. بشكل عام، يتميز مرض الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال ببداية ومسار أكثر حدة للمرض، وتعميم مبكر وأكثر حدة، ونتائج أقل إيجابية منه لدى البالغين.

التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية

من السمات المميزة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية هو اضطراب التنظيم المناعي، مصحوبًا بفقدان التسامح المناعي لمستضدات الجسم وتطور استجابة مناعية ذاتية مع إنتاج مجموعة واسعة من الأجسام المضادة، في المقام الأول للكروماتين (النوكليوسوم) ومكوناته الفردية والحمض النووي الأصلي والهستونات.

أسباب الذئبة الحمامية المجموعية

لا تزال أسباب تطور الذئبة الحمامية الجهازية غير واضحة حتى اليوم، مما يُسبب صعوبات في التشخيص والعلاج. ويُفترض أن عوامل داخلية وخارجية مُختلفة تُؤثر على تطور المرض.

تصنيف الذئبة الحمامية المجموعية

يُحدَّد مسار ودرجة نشاط الذئبة الحمامية الجهازية وفقًا لتصنيف VA Nasonova (1972-1986). ويُحدَّد مسار المرض مع مراعاة شدة ظهوره، ووقت تعميمه، وخصائص الصورة السريرية، ومعدل تطور المرض.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي جهازي غير معروف السبب، ويستند إلى اضطراب وراثي في التنظيم المناعي، والذي يحدد تكوين أجسام مضادة غير محددة للأعضاء لمستضدات النواة الخلوية مع تطور الالتهاب المناعي في أنسجة العديد من الأعضاء.

مرض بهجت عند الأطفال

داء بهجت هو التهاب وعائي جهازي يصيب الأوعية الدموية الصغيرة، مصحوبًا بنخر في جدار الأوعية الدموية وتسلل لمفاوي وحيدات حول الأوعية الدموية. يتميز بثلاثية من التهاب الفم الأبهر المتكرر، وقرح الأعضاء التناسلية، والتهاب القزحية. يحدث في أي عمر، ولكنه نادر لدى الأطفال. وقد تم تحديد استعداد وراثي، بالإضافة إلى ارتباطه بـ HLA-B5 وB-51h وDRW52.

التهاب الشرايين المجهري

التهاب الشرايين المجهري المتعدد هو التهاب وعائي نخري يُلحق الضرر بالأوعية الدموية صغيرة الحجم، ويرتبط بأجسام مضادة ذاتية سيتوبلازمية مضادة للعدلات (ANCA). وهو منتشر على نطاق واسع، ويُلحق الضرر بالعديد من الأعضاء والأجهزة، ولكن تُلاحظ التغيرات الأكثر وضوحًا في الرئتين والكلى والجلد. وقد تم تحديده كشكل منفصل من التهاب الأوعية الدموية الجهازي في السنوات الأخيرة، وأُدرج في تصنيف عام ١٩٩٢.