Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

كيف يتم علاج الذئبة الحمامية المجموعية؟

خبير طبي في المقال

،محرر طبي
آخر مراجعة: 04.07.2025

الذئبة الحمامية الجهازية مرض مزمن يستحيل الشفاء منه تمامًا. يهدف العلاج إلى تثبيط نشاط العملية المرضية، والحفاظ على القدرات الوظيفية للأعضاء والأجهزة المصابة واستعادتها، وتحفيز الهدأة السريرية والمخبرية والحفاظ عليها، ومنع الانتكاسات لتحقيق متوسط عمر متوقع جيد للمرضى، وضمان جودة حياة عالية بما يكفي.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

  • طبيب العيون: توضيح حول نشأة ضعف البصر.
  • طبيب الأعصاب: توضيح طبيعة ونشأة الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي، واختيار العلاج العرضي عندما تظهر الأعراض العصبية أو تستمر.
  • الطبيب النفسي: تحديد تكتيكات إدارة المريض عندما تظهر أو تستمر الأعراض النفسية المرضية، وتوضيح أصل الاضطرابات العقلية (مظاهر المرض الأساسي، والمضاعفات مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وما إلى ذلك)، واختيار العلاج العرضي.

دواعي الاستشفاء

خلال فترة نشاط المرض، ينبغي علاج المرضى في المستشفى، وفي قسم متخصص إن أمكن. دواعي الاستشفاء:

  • العلامات السريرية والمخبرية لنشاط الذئبة الحمامية الجهازية لدى المريض؛
  • ضرورة تصحيح العلاج إذا كان غير فعال أو إذا حدثت مضاعفات دوائية؛
  • حدوث مضاعفات معدية؛
  • ظهور علامات متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.

مع انخفاض النشاط وتحسن الحالة، يمكن مواصلة العلاج في العيادة الخارجية. وتُعدّ المراقبة الطبية طويلة الأمد، والفحوصات السريرية والأدواتية الدورية، والفحوصات المخبرية، ضرورية للكشف المبكر عن علامات تفاقم المرض أو ظهور مضاعفات محتملة.

العلاج غير الدوائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

من الضروري توفير نظام غذائي لطيف للمريض، والتحكم في وزن الجسم. وللوقاية من هشاشة العظام، يُنصح بمنع التدخين لدى المراهقين، ونصحهم بتناول أطعمة غنية بالكالسيوم وفيتامين د. وخلال فترة التعافي، يُنصح بممارسة تمارين علاجية.

العلاج الدوائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد علاج الذئبة الحمامية الجهازية على مبادئ مسببات الأمراض، ويهدف إلى تثبيط تخليق الأجسام المضادة الذاتية، وتقليل نشاط الالتهاب المناعي، وتصحيح النزيف. تُحدد أساليب العلاج لكل طفل على حدة، مع مراعاة خصائصه البنيوية، وأعراضه السريرية، ونشاط الذئبة الحمامية الجهازية، وفعالية العلاج السابق، ومدى تحمل المرضى له، بالإضافة إلى معايير أخرى.

يعتبر علاج الذئبة الحمامية الجهازية علاجًا طويل الأمد ومستمرًا؛ ومن الضروري التبديل في الوقت المناسب بين العلاج المثبط للمناعة المكثف والعلاج الداعم مع مراعاة مرحلة المرض، ومراقبة فعاليته وسلامته باستمرار.

علاج الذئبة الحمامية باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات

تعد الجلوكوكورتيكوستيرويدات من الأدوية الأساسية في علاج الذئبة الحمامية الجهازية، ولها تأثيرات مضادة للالتهابات وتعديل المناعة ومضادة للتدمير.

مبادئ العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازي:

  • استخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات قصيرة المفعول (بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون).
  • إن الإعطاء الفموي اليومي للكورتيكوستيرويدات (العلاج بالكورتيكوستيرويدات بالتناوب - تناول الأدوية كل يومين لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية - غير فعال، ويرتبط بخطر كبير للانتكاس، ولا يتحمله معظم المرضى بشكل جيد).
  • تناول الجلوكوكورتيكوستيرويدات في الصباح بشكل أساسي (النصف الأول من اليوم)، مع الأخذ بعين الاعتبار الإيقاع الفسيولوجي لإخراجها.

تُحدد جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات بناءً على شدة الحالة، ونشاط المرض، والأعراض السريرية الرئيسية، مع مراعاة الخصائص الفردية للطفل. جرعة بريدنيزولون هي:

  • للنشاط العالي والحرج لمرض الذئبة الحمامية الجهازية 1-1.5 ملغ/كغ يوميا (ولكن ليس أكثر من 70-80 ملغ/يوم)؛
  • للنشاط المعتدل لمرض الذئبة الحمامية الجهازية 0.7-1.0 مجم/كجم يوميًا؛
  • للنشاط المنخفض لمرض الذئبة الحمامية الجهازية 0.3-0.5 ملغ/كغ يوميا.

عادةً ما يُجرى العلاج بأقصى جرعة مُثبطة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات لمدة تتراوح بين 4 و8 أسابيع حتى يتحقق التأثير السريري ويقل نشاط العملية المرضية، يليه تخفيض جرعة الدواء إلى جرعة صيانة مُختارة بشكل فردي (>0.2-0.3 ملغ/كغ يوميًا) لمدة تتراوح بين 6 و12 شهرًا من بدء العلاج. تُخفَّض جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات تدريجيًا، مما يُبطئ معدل انخفاضها مع انخفاض الجرعة (مبدأ تخفيض الجرعة اليومية من الدواء بنسبة 5-10% كل 7، 10، 14، و30 يومًا) حسب سرعة تطور التأثير العلاجي، واستجابة المريض لتخفيض الجرعة السابق، وشدة الآثار الجانبية للجلوكوكوكورتيكوستيرويدات.

يُنصح بالاستخدام طويل الأمد لجرعة صيانة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات، مما يُساعد على الحفاظ على هدوء الأعراض (قد يؤدي انتهاك نظام الجلوكوكورتيكوستيرويدات أو التوقف المفاجئ عن تناولها إلى تفاقم المرض أو ظهور متلازمة الانسحاب). لا يُمكن التوقف التام عن استخدام الكورتيكوستيرويدات إلا مع هدوء الأعراض سريريًا ومخبريًا طويل الأمد، والحفاظ على القدرات الوظيفية للغدد الكظرية.

يتضمن العلاج النبضي بالجلوكوكورتيكوستيرويد إعطاء جرعات عالية جدًا من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (10-30 مجم / كجم يوميًا، ولكن ليس أكثر من 1000 مجم / يوم؛ الجرعة للمرضى البالغين عادةً ما تكون 500-1000 مجم / يوم) لمدة 3 أيام.

يؤدي العلاج النبضي إلى ديناميكية إيجابية أسرع لحالة المريض مقارنة بالإعطاء عن طريق الفم للكورتيكوستيرويدات، وفي بعض الحالات يسمح بتحقيق تأثير إيجابي في علاج المرضى المقاومين للكورتيكوستيرويدات الفموية، والبدء في تقليل الجرعة بشكل أسرع (تأثير توفير الستيرويد)، مما يسمح بتقليل شدة الآثار الجانبية.

يُعد العلاج النبضي باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات مناسبًا لتخفيف الحالات الحرجة وعلاج الأشكال الشديدة من الذئبة الحمامية الجهازية مع التهاب الكلية النشط للغاية، وتلف الجهاز العصبي المركزي الشديد، والتهاب الأوعية الدموية النشط، والتهاب الجنبة النضحي والتهاب التامور، ونقص الصفيحات الدموية، وفقر الدم الانحلالي، وما إلى ذلك.

قد تشمل موانع العلاج النبضي بالجلوكوكورتيكوستيرويدات ما يلي: ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط، ارتفاع نسبة اليوريميا، قصور القلب، الذهان الحاد.

العوامل السامة للخلايا في علاج الذئبة الحمامية الجهازية

من أجل التحكم بشكل مناسب في مسار الذئبة الحمامية الجهازية وضمان جودة حياة عالية للمرضى، فمن الضروري في كثير من الحالات تضمين العوامل السامة للخلايا (CA) ذات النشاط المثبط للمناعة في الأنظمة العلاجية.

دواعي استعمال العوامل السامة للخلايا: التهاب الكلية النشط للغاية، تلف الجهاز العصبي المركزي الشديد، مقاومة العلاج السابق بالجلوكوكورتيكوستيرويد، الحاجة إلى تعزيز العلاج المثبط للمناعة في حالة الآثار الجانبية الشديدة للجلوكوكورتيكوستيرويدات، تنفيذ تأثير توفير الستيرويد، الحفاظ على هدوء أكثر استقرارا.

اعتمادًا على شدة المرض والضرر المحدد للأعضاء، يجب استخدام أحد الأدوية التالية: سيكلوفوسفاميد، أزاثيوبرين، سيكلوسبورين، ميكوفينولات موفيتيل وميثوتريكسات.

يُعدّ السيكلوفوسفاميد الدواء المُفضّل بين مُثبِّطات الخلايا، ويُستخدَم أساسًا لعلاج التهاب الكلية الذئبي النشط. ووفقًا لمراجعة شاملة، فإنّ مزايا العلاج المُركَّب بالجلوكوكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد في التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر (الفئة الرابعة حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية) مقارنةً بالعلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكوستيرويد تشمل الحفاظ على وظائف الكلى، وتقليل خطر مضاعفة الكرياتينين في المصل، وزيادة بقاء الكلى والبقاء الكلي، وتقليل الوفيات، وخطر الانتكاس. يُظهر العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات المُركَّب مع السيكلوفوسفاميد، مقارنةً بالعلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكوستيرويد، مزايا من حيث تأثيره على بيلة البروتين، ونقص ألبومين الدم، وتواتر الانتكاسات في التهاب الكلية الذئبي الغشائي (الفئة الخامسة حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية). إن الجمع بين الجلوكوكورتيكوستيرويدات مع السيكلوفوسفاميد، في حين يساعد على الحفاظ على هدوء أكثر استقرارًا وطويل الأمد، يسمح بأقصى قدر من التخفيض في جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات التي يتم تناولها عن طريق الفم (تأثير توفير الستيرويد).

في الممارسة السريرية، يتم استخدام نظامين مختلفين لإعطاء السيكلوفوسفاميد:

  • الإعطاء الفموي اليومي بجرعة 1.0-2.5 ملغ/كغ يومياً بهدف تقليل عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي إلى 3.5-4.0x10 9 /لتر (>3.0x10 9 /لتر) لعدة أشهر؛
  • العلاج النبضي - إعطاء جرعات عالية جدًا من الدواء عن طريق الوريد بشكل دوري. الطريقة الشائعة هي إعطاء سيكلوفوسفاميد مرة واحدة شهريًا بجرعات 0.5 (0.75-1.0) غ/م²، مع مراعاة تحمل المريض، لمدة 6 أشهر، يليها إعطاء الدواء مرة كل 3 أشهر لمدة سنتين.

مبادئ العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد

  • يجب اختيار جرعة السيكلوفوسفاميد وفقًا لقيمة الترشيح الكبيبي (إذا انخفضت إلى أقل من 30 مل / دقيقة، يجب تقليل جرعة الدواء).
  • يجب مراقبة عدد الكريات البيضاء في الدم في اليوم العاشر إلى الرابع عشر بعد تناول الدواء (إذا انخفض مستوى الكريات البيضاء إلى <4.0x10 9 / لتر، فيجب تقليل الجرعة التالية بنسبة 25٪).
  • من الضروري زيادة الفاصل الزمني بين جرعات السيكلوفوسفاميد في حالة ظهور مضاعفات معدية.

يرتبط تناول السيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بارتفاع معدل حدوث المضاعفات عند الأطفال، لذا يتم استخدام هذه الطريقة بشكل أقل.

يُعدّ العلاج النبضي المتقطع باستخدام سيكلوفوسفاميد مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات العلاج القياسي لالتهاب الكلية الذئبي التكاثري (تصنيف منظمة الصحة العالمية للفئتين الثالثة والرابعة)، إلا أن الأنظمة العلاجية قد تختلف. في الحالات الشديدة من التهاب الكلية، يُنصح، بعد العلاج النبضي التحريضي باستخدام سيكلوفوسفاميد لمدة 6 أشهر، بالتحول إلى إعطاء الدواء مرة كل شهرين خلال الأشهر الستة التالية، ثم مرة كل ثلاثة أشهر فقط. وللحفاظ على هدأة المرض، يقترح بعض الخبراء الاستمرار في إعطاء سيكلوفوسفاميد مرة كل ثلاثة أشهر لمدة 30 شهرًا.

بالنسبة للأطفال، تم اقتراح نظام أقل عدوانية من العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 ملغ / كغ مرة واحدة كل أسبوعين حتى يتم تحقيق تأثير واضح، يليه الانتقال إلى إعطاء الدواء مرة واحدة كل ربع سنة.

تجدر الإشارة إلى أنه وفقًا لمراجعة شاملة (RS Flanc et al.، 2005)، لم يتم ملاحظة أي فروق ذات دلالة إحصائية في فعالية العلاج النبضي عند استخدام جرعات عالية أو أقل من السيكلوفوسفاميد، وكذلك دورات العلاج الطويلة (24 شهرًا) أو القصيرة (6 أشهر) لدى البالغين.

يعتمد خطر حدوث آثار جانبية أثناء العلاج بالسيكلوفوسفاميد على الجرعة الكلية للدواء: إذا لم تتجاوز الجرعة 200 ملغ/كغ، يكون احتمال حدوث آثار جانبية شديدة منخفضًا، ولكنه يزداد بشكل ملحوظ مع تجاوز الجرعة التراكمية 700 ملغ/كغ. في ضوء ذلك، يجري تطوير أنظمة علاجية مشتركة يُستبدل فيها السيكلوفوسفاميد بمضادات خلوية أقل سمية بعد تحقيق الهدأة.

لدى البالغين، ثبتت فعالية العلاج النبضي قصير المدى (6 أشهر) باستخدام سيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5-1.0 غ/م² ، مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات الفموية، ثم الانتقال إلى العلاج الأساسي باستخدام ميكوفينولات موفيتيل (0.5-3.0 غ/يوم) أو أزاثيوبرين (1-3 ملغ/كغ/يوم) ومواصلة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. أظهرت الدراسات العشوائية التي أُجريت على البالغين المصابين بالتهاب الكلية التكاثري (الفئتان الثالثة والرابعة وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية) أن دورات قصيرة من سيكلوفوسفاميد (6 نبضات) بجرعة 500 ملغ كل أسبوعين، مع الانتقال لاحقًا إلى أزاثيوبرين، تُضاهي فعالية العلاج التقليدي، إلا أن هذه الطريقة أقل سمية.

أنظمة العلاج لالتهاب الكلية الذئبي النشط

مرحلة تحريض الهدوء

مرحلة الحفاظ على الهدوء

العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون، جلوكوكورتيكوستيرويدات فموية بجرعة 0.5 ملغ/كغ يوميًا، بالإضافة إلى العلاج النبضي بسيكلوفوسفاميد (7 حقن وريدية) مرة واحدة شهريًا لمدة 6 أشهر بجرعة 0.5-1 غ/م² ( يمكن الجمع مع العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون). عند الحاجة، يمكن تمديد فترة تناول سيكلوفوسفاميد شهريًا إلى 9-12 شهرًا.

الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بجرعة متناقصة + العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5-1.0 جم/م 2 مرة كل 3 أشهر حتى 24 شهرًا

العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة 750 ملغ/يوم لمدة 3 أيام، جلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم 0.5 ملغ/كغ يوميا (1 ملغ/كغ يوميا) لمدة 4 أسابيع + العلاج النبضي باستخدام سيكلوفوسفاميد (6 حقن وريدية)، مرة واحدة شهريا لمدة 6 أشهر بجرعة 0.5 غ/م2 ( ثم 0.75 و1.0 غ/ م2 مع الأخذ في الاعتبار تحمل الدواء، ولكن ليس أكثر من 1.5 غ لكل حقنة)

الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم (تقليل الجرعة بمقدار 2.5 ملغ/يوم كل أسبوعين حتى الصيانة) + العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد (حقنتان مرة كل ربع سنة)، ثم الآزاثيوبرين بعد أسبوعين من السيكلوفوسفاميد بجرعة أولية 2 ملغ/كغ يوميًا (تقليل إلى 1 ملغ/كغ يوميًا مع مراعاة تحمل الدواء)

العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة 750 ملغ/يوم لمدة 3 أيام، جلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بجرعة 0.5 ملغ/كغ يوميًا (1 ملغ/كغ يوميًا) لمدة 4 أسابيع + العلاج النبضي باستخدام سيكلوفوسفاميد (6 حقن بجرعة 500 ملغ كل أسبوعين - الجرعة الإجمالية من سيكلوفوسفاميد 3.0 غرام)

الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم (تقليل الجرعة بمقدار 2.5 ملغ/يوم كل أسبوعين حتى الصيانة) + أزاثيوبرين بعد أسبوعين من سيكلوفوسفاميد بجرعة أولية 2 ملغ/كغ يوميًا (تقليل إلى 1 ملغ/كغ يوميًا مع مراعاة تحمل الدواء)

العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة 750 ملغ/يوم لمدة 3 أيام، جلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بجرعة 0.5-1.0 ملغ/كغ يوميًا + العلاج النبضي باستخدام سيكلوفوسفاميد (6 حقن وريدية) مرة واحدة شهريًا لمدة 6 أشهر بجرعة 0.5-1.0 جم/م2 ( ولكن ليس أكثر من 1.5 جم لكل حقنة)

الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بجرعة متناقصة + ميكوفينولات موفيتيل عن طريق الفم بجرعة 0.5-3.0 جم / يوم

العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون، ثم الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم + سيكلوفوسفاميد بجرعة 2 ملغ/كغ يوميًا لمدة 3 أشهر

جلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم + أزاثيوبرين لمدة 21 شهرًا

يسمح العلاج النبضي باستخدام السيكلوفوسفاميد أيضًا بالسيطرة على الأعراض خارج الكلى لمرض الذئبة الحمامية الجهازية النشط للغاية: فهو أكثر فعالية وأكثر أمانًا في حالات تلف الجهاز العصبي المركزي الشديد من العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون، وهو مناسب لعلاج قلة الصفيحات الدموية المقاومة للستيرويد أو المعتمدة على الستيرويد، والتهاب الأوعية الدموية النشط، والنزيف الرئوي، والتليف الرئوي الخلالي، وفي علاج الذئبة الحمامية الجهازية النشط للغاية مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

يسمح العلاج النبضي باستخدام السيكلوفوسفاميد بالتغلب على مقاومة العلاج التقليدي بالجلوكوكورتيكوستيرويد ويمكن استخدامه أيضًا كطريقة بديلة عندما يكون العلاج النشط بالجلوكوكورتيكوستيرويدات ضروريًا في المرضى الذين يعانون من مضاعفات شديدة.

يُقترح العلاج بجرعات عالية من السيكلوفوسفاميد (مع أو بدون زراعة خلايا جذعية لاحقة) لعلاج أشد حالات مرضى الذئبة الحمامية الجهازية مقاومةً للعلاج المشترك بالجلوكوكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا، ولكنه يرتبط بخطر كبير للمضاعفات (مثل ندرة المحببات، وتسمم الدم، وغيرها). يشمل نظام العلاج العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بجرعة 50 ملغ/كغ يوميًا لمدة 4 أيام متتالية، يليه إعطاء عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المتعادلة (G-CSF) حتى يصل عدد العدلات إلى 1.0x109/لتر على الأقل لمدة يومين متتاليين.

يُعدّ الآزاثيوبرين أقل فعالية من السيكلوفوسفاميد في علاج التهاب الكلية الذئبي التكاثري. ويُستخدم هذا الدواء للحفاظ على هدوء التهاب الكلية الذئبي المُستحثّ بالسيكلوفوسفاميد أو غيره من العلاجات التثبيطية الخلوية، ويُستخدم لعلاج المرضى الذين يعتمدون على الستيرويدات أو المقاومين لها والذين يعانون من أشكال أقل حدة من الذئبة الحمامية الجهازية، بما في ذلك المصابين بنقص الصفيحات ومتلازمة الجلد الشديدة والمنتشرة، مما يُساعد على تقليل نشاط العملية، وتقليل عدد انتكاسات المرض، وتقليل الحاجة إلى الجلوكوكورتيكوستيرويدات لدى المرضى (تأثير توفير الستيرويد).

الجرعة العلاجية من الآزاثيوبرين تتراوح بين ١٫٠ و٣٫٠ ملغم/كغم يوميًا (يجب ألا يقل عدد الكريات البيضاء في الدم عن ٥٫٠ × ١٠٩ /لتر). يتطور تأثير العلاج ببطء، ويظهر بوضوح بعد ٥-١٢ شهرًا.

يُخفِّض السيكلوسبورين، عند استخدامه مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات، مستوى البروتين في البول بشكل ملحوظ، ولكنه قد يكون سامًا للكلى، مما يحد من إمكانية استخدامه لدى المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى. دواعي استعمال السيكلوسبورين هي وجود داء السكري الكاذب المقاوم للستيرويدات أو المتكرر المعتمد على الستيرويدات، والناجم عن التهاب الكلية الذئبي الغشائي (الفئة الخامسة).

يمكن استخدام السيكلوسبورين كدواء بديل عند تعذر استخدام عوامل الألكلة أو مضادات الأيض التقليدية بسبب نقص الكريات الدموية. وتتوافر بيانات حول فعالية السيكلوسبورين في علاج نقص الصفيحات الدموية.

الجرعة العلاجية من السيكلوسبورين هي 3-5 ملغ/كغ يوميًا، ويجب ألا يتجاوز تركيزه في الدم 150 نانوغرام/مل. عادةً ما يُلاحظ التأثير السريري في الشهر الثاني من العلاج. عند تحقيق هدأة المرض، تُخفَّض جرعة السيكلوسبورين تدريجيًا بمقدار 0.5-1.0 ملغ/كغ يوميًا/شهريًا إلى جرعة صيانة (بمعدل 2.5 ملغ/كغ يوميًا). مع الأخذ في الاعتبار احتمالية تطور الاعتماد على السيكلوسبورين بعد التوقف عن تناوله، يُنصح باستخدام الآزاثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد.

trusted-source[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

مستحضرات حمض الميكوفينوليك

ميكوفينولات موفيتيل مثبط انتقائي للمناعة. ووفقًا لتحليل تلوي (مور وديني، ٢٠٠٦)، فإن ميكوفينولات موفيتيل، مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات، يُضاهي في فعاليته العلاج النبضي باستخدام سيكلوفوسفاميد مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وهو أقل سمية وأقل عرضة للتسبب بمضاعفات معدية لدى البالغين عند استخدامه لعلاج التهاب الكلية الذئبي التكاثري والغشائي لتحفيز الشفاء.

يمكن استخدام ميكوفينولات موفيتيل لتحفيز شفاء التهاب الكلية الذئبي المقاوم للسيكلوفوسفاميد؛ ويُوصف عند استحالة علاج السيكلوفوسفاميد بسبب ظهور آثار جانبية أو عدم رغبة المريض. كما يمكن استخدامه لتخفيف الأعراض خارج الكلوية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية عندما يكون مقاومًا للعوامل السامة للخلايا الأخرى. ويُوصى أيضًا باستخدام ميكوفينولات موفيتيل للحفاظ على شفاء المرض الناتج عن السيكلوفوسفاميد.

الجرعة العلاجية من ميكوفينولات موفيتيل للبالغين هي ٢-٣ غ/يوم، تُعطى عن طريق الفم على جرعتين. أما للأطفال، فالجرعة الموصى بها هي ٦٠٠ ملغ/م ٢ مرتين يوميًا.

تم اقتراح دواء مغلف معويًا لتوصيل حمض الميكوفينوليك (دواء مايفورتيك )، وهو دواء مشابه في فعاليته لدواء ميكوفينولات موفيتيل، مع انخفاض في حدوث الآثار الجانبية لعسر الهضم. الجرعة العلاجية اليومية من مايفورتيك للبالغين هي 1440 ملغ (720 ملغ مرتين يوميًا). الجرعة للأطفال: 450 ملغ/م 2 مرتين يوميًا عن طريق الفم.

يعد العلاج بالبلازما مع العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد (العلاج "المتزامن") أحد أكثر طرق العلاج المكثفة المستخدمة لعلاج المرضى الأكثر شدة المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية.

دواعي استعمال العلاج "المتزامن": الذئبة الحمامية الجهازية ذات النشاط العالي أو الحاد، المصحوبة بتسمم داخلي شديد؛ التهاب الكلية شديد النشاط مع الفشل الكلوي (وخاصة التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم)؛ تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي؛ عدم فعالية العلاج النبضي المشترك مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات والمضادات الخلوية؛ فرط غلوبولين الدم؛ وجود متلازمة الفوسفوليبيد المقاومة للعلاج القياسي.

يوصى باستخدام الميثوتريكسات في علاج المتغيرات "غير الكلوية" الخفيفة من الذئبة الحمامية الجهازية مع متلازمات الجلد والمفاصل والعضلات المقاومة لتحقيق الشفاء بشكل أسرع وتقليل جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات.

يُوصف الميثوتريكسات عادةً عن طريق الفم مرة واحدة أسبوعيًا بجرعة تتراوح بين 7.5 و10.0 ملغم/ م² لمدة 6 أشهر أو أكثر. ويُقيّم تأثير العلاج بعد 4-8 أسابيع على الأكثر.

لتقليل وتيرة وشدة التفاعلات العكسية المرتبطة بنقص حمض الفوليك، ينصح المرضى بتناول حمض الفوليك.

أدوية الأمينوكينولين

يعتبر هيدروكسي كلوروكين وكلوروكين متشابهين في الفعالية السريرية، لكن الأخير أكثر سمية بشكل كبير.

تُستخدم أدوية الأمينوكينولين عادةً لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية منخفضة النشاط. تساعد هذه الأدوية على التخلص من الطفح الجلدي وآفات المفاصل في النوع الجلدي والمفصلي من الذئبة الحمامية الجهازية، وتقليل خطر التفاقم الشديد للمرض، وتقليل الحاجة إلى الجلوكوكورتيكوستيرويدات لدى المرضى. تُدرج أدوية الأمينوكينولين في العلاج للحفاظ على هدأة المرض ومنع الانتكاسات عند تقليل جرعات الجلوكوكورتيكوستيرويدات أو إيقاف العلاج بتثبيط الخلايا. تُستخدم أدوية الأمينوكينولين، مع مضادات الصفيحات، للوقاية من المضاعفات الخثارية لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد.

يُستخدم هيدروكسي كلوروكين بجرعة قصوى تتراوح بين 0.1 و0.4 غ/يوم (حتى 5 ملغ/كغ/يوم) وكلوروكوين بجرعة قصوى تتراوح بين 0.125 و0.25 غ/يوم (حتى 4 ملغ/كغ/يوم) لمدة تتراوح بين شهرين وأربعة أشهر، مع تخفيض الجرعة مرتين لاحقًا، لفترة طويلة، لمدة تتراوح بين سنة وسنتين أو أكثر. ويتحقق التأثير العلاجي الأولي من استخدام أدوية الأمينوكينولين بعد 6 أسابيع في المتوسط، ويصل إلى أقصى حد بعد 3-6 أشهر، ويستمر لمدة شهر إلى ثلاثة أشهر أخرى بعد التوقف عن العلاج.

مع الأخذ في الاعتبار إمكانية تطوير آثار جانبية "عينية" (عيوب الإقامة والتقارب، أو رواسب ACP في القرنية أو الضرر السام للشبكية)، فمن الضروري إجراء فحص منتظم للمرضى مرة واحدة في السنة على الأقل.

يُستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي لعلاج مرضى الذئبة الحمامية الجهازية الذين يعانون من تفاقمات حادة وأمراض غير كلوية، ونقص الصفيحات الدموية، وتلف الجهاز العصبي المركزي، وتلف واسع النطاق في الجلد والأغشية المخاطية، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، والتهاب الرئة، بما في ذلك المرضى المقاومون للجلوكوكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا. بالإضافة إلى ذلك، يُستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي في الذئبة الحمامية الجهازية بفعالية لعلاج المضاعفات المعدية والوقاية منها.

طرق استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي غير موحدة. تتراوح الجرعة العلاجية من الدواء بين 0.8 و2.0 غ/كغ، وعادةً ما تُعطى وريديًا على جرعتين أو ثلاث جرعات لمدة يومين أو ثلاثة أيام متتالية أو كل يومين. للوقاية من وعلاج العدوى الانتهازية في الذئبة الحمامية الجهازية، التي تحدث بنشاط معتدل، تكفي جرعة تتراوح بين 0.4 و0.5 غ/كغ.

إلى جانب العلاج المثبط للمناعة الأساسي، يتم استخدام مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة، ومضادات الصفائح الدموية، وأدوية خفض ضغط الدم، ومدرات البول، والمضادات الحيوية، والأدوية للوقاية من وعلاج هشاشة العظام والأدوية الأخرى المخففة للأعراض في علاج الذئبة الحمامية الجهازية حسب الإشارة.

trusted-source[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

العلاج الجراحي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

يتم تنفيذها عند الإشارة إليها وتستند إلى المبادئ المقبولة عمومًا.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

مع التشخيص المبكر والعلاج طويل الأمد، تصل معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لمرضى الذئبة الحمامية الجهازية إلى 95-100%، ومعدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أكثر من 80%.

تعتبر العوامل التالية غير مواتية من الناحية التشخيصية: الجنس الذكري، بداية المرض قبل سن العشرين، التهاب الكلية في بداية المرض، التهاب الكلية التكاثري المنتشر (الفئة الرابعة)، انخفاض تصفية الكرياتينين، الكشف عن نخر فيبريني، تليف خلالي، ضمور أنبوبي في الخزعات، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ارتفاع عيار AT إلى DNA وانخفاض SZ، إضافة العدوى، تلف الجهاز العصبي المركزي، زيادة كبيرة في مؤشر تلف الأعضاء ( مؤشر درجة تلف ACR) من السنة الأولى إلى السنة الثالثة من المرض، وجود مضاد تخثر الذئبة وكريوغلوبولين الدم، تجلط الدم.


لا توفر بوابة iLive المشورة الطبية أو التشخيص أو العلاج.
المعلومات المنشورة على البوابة هي للإشارة فقط ولا يجب استخدامها بدون استشارة أخصائي.

اقرأ القواعد والسياسات للموقع بعناية. يمكنك أيضًا الاتصال بنا !

حقوق الطبع والنشر © 2011 - 2025 iLive. جميع الحقوق محفوظة.