توسع الأوعية اللمفاوية المعوية.

توسع الأوعية اللمفاوية المعوية هو انسداد أو تشوه في الأوعية اللمفاوية داخل الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة. يُشاهد هذا المرض بشكل رئيسي لدى الأطفال والشباب. تشمل أعراض توسع الأوعية اللمفاوية المعوية سوء الامتصاص مع تأخر النمو والوذمة. يعتمد التشخيص على خزعة من الأمعاء الدقيقة. عادةً ما يكون علاج توسع الأوعية اللمفاوية المعوية عرضيًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

ما الذي يسبب توسع الأوعية اللمفاوية المعوية؟

تشوه الجهاز اللمفاوي مرض خلقي أو مكتسب. تُلاحظ الحالات الخلقية عادةً لدى الأطفال والشباب (متوسط عمر أول ظهور للمرض 11 عامًا). يُصاب الرجال والنساء على حد سواء. في حالة التشوه المكتسب، قد تكون الإصابة ثانوية نتيجة لتليف خلف الصفاق، والتهاب التامور الضاغط، والتهاب البنكرياس، والنتوءات الورمية، والآفات التسللية التي تسد الأوعية اللمفاوية.

يؤدي ضعف التصريف اللمفاوي إلى زيادة الضغط في الجهاز اللمفاوي وتدفق اللمف إلى تجويف الأمعاء. ويؤدي ضعف امتصاص الكيلومكرونات والبروتينات الدهنية إلى سوء امتصاص الدهون والبروتينات. وبما أن الكربوهيدرات لا تُمتص عبر الجهاز اللمفاوي، فإن امتصاصها لا يتأثر.

أعراض توسع الأوعية اللمفاوية المعوية

تشمل الأعراض المبكرة لتوسع الأوعية اللمفاوية المعوية وذمة محيطية ملحوظة، وغالبًا ما تكون غير متماثلة، وإسهالًا مزمنًا، وغثيانًا، وقيئًا، وآلامًا في البطن. يعاني بعض المرضى من إسهال دهني خفيف إلى متوسط. قد يوجد تجمع للسوائل الكيلوسية في التجويف الجنبي (كيلوس الصدر) واستسقاء كيلوسي. يُلاحظ تأخر في النمو إذا تطور المرض خلال السنوات العشر الأولى من العمر.

تشخيص توسع الأوعية اللمفاوية المعوية

عادةً ما يتطلب تشخيص توسع الأوعية اللمفاوية المعوية إجراء خزعة بالمنظار من الأمعاء الدقيقة، والتي تكشف عن توسعات وتوسعات مميزة في الأوعية اللمفاوية في الغشاء المخاطي وتحت المخاطي. كبديل، يمكن إجراء تصوير الأوعية اللمفاوية (حقن مادة تباين في الجزء البعيد من القدم)، مما يسمح بتصوير التغيرات في الأوعية اللمفاوية المعوية.

تشمل التشوهات المخبرية قلة اللمفاويات وانخفاض مستويات ألبومين المصل ، والكوليسترول ، والغلوبيولين المناعي A، والغلوبيولين المناعي M ، والغلوبيولين المناعي G ، والترانسفيرين ، والسيرولوبلازمين. قد تُظهر فحوصات تباين الباريوم طيات مخاطية سميكة وعقيدية تشبه العملات المعدنية المكدسة. امتصاص د-زيلوز طبيعي. يمكن إثبات فقدان البروتين المعوي باستخدام ألبومين مُعَلَّم بالكروم-51.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج توسع الأوعية اللمفاوية المعوية

لا يمكن تصحيح التغيرات في الأوعية اللمفاوية. يشمل العلاج العرضي لتوسع الأوعية اللمفاوية المعوية اتباع نظام غذائي قليل الدهون (أقل من 30 غ/يوم) وغني بالبروتين، بالإضافة إلى الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة. كما يُوصف الكالسيوم والفيتامينات التي تذوب في الدهون. قد يكون استئصال جزء من الأمعاء أو توصيل الأوعية اللمفاوية المتغيرة بالجذوع الوريدية فعالاً. يجب تصريف الانصباب الجنبي عن طريق بزل الصدر.