تشوهات المريء: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشمل عيوب المريء خلل تكوينه، الذي يتعلق بشكله وحجمه وعلاقته الطبوغرافية بالأنسجة المحيطة. يبلغ متوسط تكرار هذه العيوب 1:10,000، ونسبة الجنس 1:1. قد تقتصر تشوهات المريء على مريء واحد فقط، ولكنها قد تصاحبها أيضًا تشوهات في نمو القصبة الهوائية - وهي حقيقة مفهومة إذا أخذنا في الاعتبار أن كلاً من المريء والقصبة الهوائية يتطوران من نفس العناصر الجنينية. بعض تشوهات المريء غير متوافقة مع الحياة (تحدث وفاة المولود بعد عدة أيام من الولادة)، بينما يتوافق بعضها الآخر، ولكنه يتطلب تدخلات معينة.

تشمل التشوهات الخلقية للمريء التضيق، والانسداد التام، وعدم التخلق (غياب المريء)، وقصور التخلق، في أجزاء مختلفة من المريء، والناسور المريئي القصبي. ووفقًا للباحث الشهير في التشوهات، ب. يا. كوسوفسكي، والمؤلفين الإنجليز، وعلى رأسهم طبيب المريء الشهير، ر. شيمكي، فإن أكثر الحالات شيوعًا هي الانسداد التام للمريء مع ناسور المريء القصبي. أما الأقل شيوعًا فهو مزيج من تضيق المريء مع ناسور المريء القصبي، أو مزيجهما معًا، ولكن دون تضيق المريء.

بالإضافة إلى تشوهات المريء نفسه، والتي تُؤدي إلى موت حديثي الولادة جوعًا أو تدخلات جراحية مؤلمة، قد ينجم عسر البلع الخلقي عن تشوهات في الأعضاء المجاورة للمريء الطبيعي (نشوء غير طبيعي للشريان السباتي الأيمن والشريان تحت الترقوة من القوس الأبهر ومن جزئه النازل على اليسار، مما يُحدد مسبقًا ضغط هذه الأوعية الكبيرة ذات الموقع غير الطبيعي على المريء عند نقطة التقاءها - عسر البلع اللاصق). يُميز آي إس كوزلوفا وآخرون (1987) الأنواع التالية من تضيق المريء:

1. تضيق المريء بدون ناسور رغامي مريئي، حيث تنتهي الأطراف القريبة والبعيدة بشكل أعمى أو يتم استبدال المريء بأكمله بحبل ليفي؛ يمثل هذا الشكل 7.7-9.3% من جميع تشوهات المريء؛
2. تضيق مع ناسور المريء والقصبة الهوائية بين المريء القريب والقصبة الهوائية، يمثل 0.5٪؛
3. تضيق مع ناسور المريء والقصبة الهوائية بين الجزء البعيد من المريء والقصبة الهوائية (85-95٪)؛
4. تضيق المريء مع ناسور مريئي رغامي بين طرفي المريء والقصبة الهوائية (1%).

غالبًا ما يترافق رتق المريء مع تشوهات أخرى، لا سيما العيوب الخلقية في القلب، والجهاز الهضمي، والجهاز البولي التناسلي، والهيكل العظمي، والجهاز العصبي المركزي، والشقوق الوجهية. في 5% من الحالات، تحدث تشوهات المريء في أمراض كروموسومية، مثل متلازمة إدواردز (التي تتميز بتشوهات خلقية لدى الأطفال، تتجلى بشلل جزئي وشلل في الأعصاب الطرفية المختلفة، والصمم، وخلل تكوين الأعضاء الداخلية، بما في ذلك أعضاء الصدر)، ومتلازمة داون (التي تتميز بتخلف عقلي خلقي وعلامات مميزة للتشوهات الجسدية - قصر القامة، وعظمة المأبض، وقصر الأنف، وتضخم اللسان المطوي، ووجه المهرج، وما إلى ذلك؛ حالة واحدة لكل 600-900 مولود جديد). في 7% من الحالات، يكون السبب غير كروموسومي.

تضيق المريء. في حالة الانسداد الخلقي للمريء، ينتهي طرفه العلوي (البلعومي) بشكل أعمى عند مستوى الشق القصي تقريبًا أو أدنى قليلاً؛ ويمتد على شكل خيط عضلي ليفي بطول أكبر أو أصغر، ويمر إلى الطرف الأعمى للجزء السفلي (القلبي) من المريء. غالبًا ما يكون الاتصال بالقصبة الهوائية (ناسور المريء-القصبة الهوائية) على بُعد 1-2 سم فوق تشعبه. تفتح فتحات الناسور إما في الجزء البلعومي أو القلبي الأعمى من المريء، وأحيانًا في كليهما. يُكتشف الانسداد الخلقي للمريء منذ الرضاعة الأولى للمولود الجديد، ويكون واضحًا بشكل خاص إذا اقترن بناسور المريء-القصبة الهوائية. في هذه الحالة، يتجلى هذا العيب النمائي ليس فقط من خلال انسداد المريء، والذي يتميز بإفراز اللعاب المستمر، وارتجاع جميع الأطعمة واللعاب المبتلع، ولكن أيضًا من خلال الاضطرابات الشديدة الناجمة عن دخول السوائل إلى القصبة الهوائية والشعب الهوائية. تتزامن هذه الاضطرابات مع كل بلع وتظهر من الدقائق الأولى من حياة الطفل من خلال السعال والاختناق والزرقة؛ تحدث مع ناسور في المريء القريب، عندما يدخل السائل من الطرف الأعمى إلى القصبة الهوائية. ومع ذلك، مع وجود ناسور المريء والقصبة الهوائية في منطقة القسم القلبي من المريء، سرعان ما تتطور اضطرابات الجهاز التنفسي بسبب دخول العصارة المعدية إلى الجهاز التنفسي. في هذه الحالة، يحدث زرقة مستمرة، ويوجد حمض الهيدروكلوريك الحر في البلغم. في وجود هذه التشوهات وبدون تدخل جراحي طارئ، يموت الأطفال مبكرًا إما من الالتهاب الرئوي أو من الإرهاق. لا يمكن إنقاذ الطفل إلا من خلال الجراحة التجميلية؛ يمكن استخدام عملية فغر المعدة كإجراء مؤقت.

يتم تشخيص تضيق المريء على أساس العلامات المذكورة أعلاه من فقدان القدرة على البلع، وذلك باستخدام فحص المريء والتصوير الشعاعي للمريء مع التباين باليود.

غالبًا ما يرتبط تضيق المريء مع السالكية الجزئية بالتضيقات المتوافقة مع الحياة. غالبًا ما يكون التضيق موضعيًا في الثلث السفلي من المريء، وربما يكون ناتجًا عن انتهاك لتطوره الجنيني. سريريًا، يتميز تضيق المريء باضطراب في البلع، والذي يظهر فورًا عند تناول طعام شبه سائل وخاصةً كثيف. يُظهر فحص الأشعة السينية ظلًا ضيقًا سلسًا لمادة التباين مع تمدد مغزلي الشكل فوق التضيق. يكشف تنظير المعدة الليفي عن تضيق المريء مع تمدد أمبولة فوقه. يكون الغشاء المخاطي للمريء ملتهبًا، ويكون في منطقة التضيق أملسًا، دون تغيرات ندبية. يحدث تضيق المريء بسبب انسداد الطعام بالمنتجات الغذائية الكثيفة.

يتضمن علاج تضيق المريء توسيعه باستخدام المنظار. تُزال انسدادات الطعام باستخدام منظار المريء.

تشوهات خلقية في حجم وموضع المريء. تشمل هذه التشوهات قصر المريء وتمدده الخلقي، وانزلاقه جانبيًا، بالإضافة إلى فتق الحجاب الحاجز الثانوي الناتج عن تباعد ألياف الحجاب الحاجز في قسمه القلبي مع انكماش الجزء القلبي من المعدة إلى تجويف الصدر.

يتميز قصر المريء الخلقي بنقص نموه، مما يؤدي إلى خروج الجزء المجاور من المعدة عبر فتحة المريء في الحجاب الحاجز إلى تجويف الصدر. تشمل أعراض هذه الحالة الغثيان والقيء المتكررين، وارتجاع الطعام المختلط بالدم، وظهور الدم في البراز. تؤدي هذه الظواهر سريعًا إلى فقدان الوزن والجفاف لدى المولود الجديد.

يتم التشخيص باستخدام تنظير المريء الليفي والتصوير الشعاعي. يجب التمييز بين هذه الحالة وقرحة المريء، خاصةً عند الرضع.

توسعات المريء الخلقية هي شذوذ نادر الحدوث. سريريًا، تتجلى في ركود وبطء مرور الطعام عبر المريء.

العلاج في كلتا الحالتين غير جراحي (نظام غذائي مناسب، والحفاظ على وضعية مستقيمة بعد إرضاع الطفل). في حالات نادرة مع اضطرابات وظيفية شديدة، تُجرى جراحة تجميلية.

تحدث انحرافات المريء مع تشوهات نمو الصدر وظهور تكوينات مرضية حجمية في المنصف، مما قد يُؤدي إلى إزاحة المريء عن موضعه الطبيعي. تُصنف انحرافات المريء إلى خلقية ومكتسبة. تتوافق الانحرافات الخلقية مع تشوهات نمو الهيكل العظمي الصدري، بينما تنجم الانحرافات المكتسبة، وهي أكثر شيوعًا، إما عن آلية شد ناتجة عن عملية ندبية حاصرت جدار المريء، أو عن ضغط خارجي ناتج عن أمراض مثل تضخم الغدة الدرقية، وأورام المنصف والرئتين، وداء الحبيبات اللمفاوية، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري، وضغط العمود الفقري، وغيرها.

تُقسّم انحرافات المريء إلى انحرافات كلية، وجزئية، وجزئية. تُعد انحرافات المريء الكلية والجزئية ظاهرة نادرة، تحدث مع تغيرات ندبية ملحوظة في المنصف، وعادةً ما تكون مصحوبة بانحراف قلبي. يُحدد التشخيص بناءً على فحص بالأشعة السينية، الذي يُثبت وجود انزياح قلبي.

تُلاحظ انحرافات جزئية شائعة، مصحوبة بانحرافات في القصبة الهوائية. عادةً ما تحدث الانحرافات في الاتجاه العرضي عند مستوى الترقوة. يكشف فحص الأشعة السينية عن اقتراب المريء من المفصل القصي الترقوي، وتقاطع المريء مع القصبة الهوائية، وانحناءات زاوية ومقوسة للمريء في هذه المنطقة، وإزاحات مشتركة للمريء والقلب والأوعية الدموية الكبيرة. غالبًا ما يحدث انحراف المريء إلى اليمين.

من الناحية السريرية، لا تظهر هذه النزوحات نفسها بأي شكل من الأشكال، وفي الوقت نفسه، يمكن للصورة السريرية للعملية المرضية التي تسبب الانحراف أن يكون لها تأثير مرضي كبير على الحالة العامة للجسم، بما في ذلك وظيفة المريء.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]