صداع الحزمة

الصداع العنقودي هو شكل أولي من أشكال الصداع النصفي، يتجلى بنوبات ألم شديد أحادي الجانب في موضع محجر العين، أو فوق محجر العين، أو الصدغي، أو موضع مختلط، تستمر من 15 إلى 180 دقيقة، وتحدث يوميًا بتردد يتراوح بين مرة كل يومين وثماني مرات يوميًا. تصاحب النوبات على جانب الألم واحد أو أكثر من الأعراض التالية: احتقان الملتحمة، وسيلان الدموع، واحتقان الأنف، وسيلان الأنف، وتعرق الجبهة والوجه، وتضيق الحدقة، وتدلي الجفون، ووذمة الجفن. الصورة السريرية هي المعيار الحاسم للتشخيص. لإيقاف النوبة، يُستخدم استنشاق الأكسجين، أو التريبتان، أو الإرغوتامين، أو مزيج منها. للوقاية من النوبات، يُوصف فيراباميل، أو ميثيسرجيد، أو فالبروات الليثيوم، أو مزيج منها.

معدل الإصابة بالصداع العنقودي منخفض بين السكان، إذ يتراوح بين 0.5% و1%. يُصاب الرجال به أكثر من النساء بثلاثة إلى أربعة أضعاف، ويبدأ المرض في سن 20-40 عامًا. ويكون المرض وراثيًا لدى 5% من المرضى.

في الولايات المتحدة، تبلغ نسبة الإصابة 0.4%. في معظم الحالات، يكون الصداع العنقودي عرضيًا؛ وخلال فتراته، يعاني المريض من نوبات يومية (واحدة أو أكثر) من الصداع العنقودي لمدة تتراوح بين شهر وثلاثة أشهر، تليها فترة هدوء طويلة تمتد من عدة أشهر إلى عدة سنوات. في بعض المرضى، يحدث الصداع العنقودي دون فترات هدوء.

لم تُفهم الفسيولوجيا المرضية للصداع العنقودي بشكل كامل، لكن تواتر حدوثه يُشير إلى خلل في منطقة ما تحت المهاد. يُحفز تناول الكحول الصداع خلال فترات الصداع العنقودي، ولكن ليس خلال فترة هدأته.

المرادفات: الصداع العنقودي، صداع الهيستامين، متلازمة هورتون، ألم العصب النصفي لهاريس، ألم العصب الهدبي، ألم الأطراف الحمراء في الرأس، ألم الأطراف الحمراء لبينج.

[ 1 ]

ما الذي يسبب الصداع العنقودي؟

لقد ثبت أن فترة النوبات العنقودية (بما في ذلك "الحزمة" الأولى) قد تحدث بعد اضطراب في الإيقاع اليومي المعتاد: تغيير المناطق الزمنية أثناء السفر الجوي، أو قلة النوم، أو جدول عمل على مدار الساعة، وما إلى ذلك. خلال "الحزمة" المؤلمة، وكذلك في الشكل المزمن من الصداع العنقودي، يمكن أن تُثار النوبات بالكحول أو الهيستامين أو النتروجليسرين. وقد لوحظت علاقة وثيقة بين نوبات الصداع العنقودي والنوم الليلي: إذ تُعتبر النوبات الليلية أمرًا لا مفر منه في هذا النوع من الصداع. ومن اللافت للنظر أنه خلال فترة الهدأة، لا توجد عوامل مُحفزة قادرة على التسبب في نوبة صداع عنقودية.

أعراض الصداع العنقودي

من أبرز سمات الصداع العنقودي طبيعته غير المُحتملة، وتكرار حدوثه ليلًا ونهارًا، وظهور أعراض نباتية واضحة على الوجه، ومساره المميز - نوبات ألم متتالية أو "مجموعات". تتراوح مدة كل مجموعة من عدة أسابيع إلى عدة أشهر، مع هدأة واضحة تستمر من عدة أشهر إلى عدة سنوات (في المتوسط من سنتين إلى ثلاث سنوات). يعاني 10-15% من المرضى من مسار مزمن دون هدأة، بينما يُصاب 27% منهم بنوبة واحدة فقط من الصداع العنقودي. يتميز العديد من المرضى بتفاقمات موسمية: في الربيع والخريف. على عكس مرضى الصداع النصفي، لا يشعر مريض الصداع العنقودي برغبة في النوم أو الخلود إلى غرفة هادئة ومظلمة، بل يكون متحمسًا ويتجول في الغرفة بقلق.

غالبًا ما يكون الألم موضعيًا حول العين، أو في الحاجب، أو الصدغ، أو في عدة مناطق، ولكنه قد ينتشر إلى مناطق أخرى من الرأس. بسبب الألم الذي لا يُطاق، يعاني معظم المرضى من فرط الحركة، والعدوانية، والانفعال أثناء النوبة؛ كما تُعرف محاولات الانتحار خلال نوبة الصداع العنقودي. خلال نوبة الصداع العنقودي المؤلمة، يظهر الألم دائمًا في نفس الجانب. تُلاحظ أعراض نباتية، تشمل احتقان الأنف، وسيلان الأنف، وسيلان الدموع، واحمرار الوجه، ومتلازمة هورنر، على نفس الجانب الذي يُلاحظ فيه الصداع.

غالبًا ما يُصاب مرضى الصداع العنقودي بما يُسمى بمتلازمة "الأسد والفأر". ولذلك، عادةً ما يتميز الرجال المصابون بهذا النوع من الصداع بمظهر مميز: بنية رياضية رجولية، وبشرة وجه سميكة مع توسع الشعيرات الدموية، وتجاعيد تعبيرية واضحة - "وجه الأسد". في الوقت نفسه، يتميزون بضيق داخلي وتردد، وغالبًا ما يجدون صعوبة في اتخاذ القرارات ("قلب الفأر").

الأنواع السريرية للصداع العنقودي

الشكل الأكثر شيوعًا للصداع العنقودي هو الصداع العرضي، بينما يكون أقل شيوعًا هو الصداع المزمن، عندما لا تتحسن الأعراض أو لا تتجاوز مدتها شهرًا واحدًا. قد يتطور الصداع العنقودي المزمن (10-15% من الحالات) من جديد أو ينشأ من الصداع العرضي. يمر بعض المرضى بمرحلة انتقالية من الصداع المزمن إلى الصداع العرضي. وقد وصف بعض المرضى مزيجًا من الصداع العنقودي وألم العصب الثلاثي التوائم.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

تشخيص الصداع العنقودي

يعتمد تشخيص "الصداع العنقودي" على الصورة السريرية النموذجية (ألم شديد في جانب واحد من الوجه والرأس، مصحوبًا بأعراض نباتية على الوجه: دماع، سيلان أنفي، إلخ) وعلى المسار المميز للمرض (تناوب فترات الألم، "التجمعات"، مع فترات خفيفة، وهجوع). من المعايير الإضافية للصداع العنقودي طبيعته غير المحتملة وإثارة حركية، بالإضافة إلى حدوث نوبات أثناء النوم الليلي. طرق البحث التقليدية (تخطيط كهربية الدماغ، التصوير بالرنين المغناطيسي، الموجات فوق الصوتية دوبلر) لا تقدم معلومات كافية. فيما يلي معايير تشخيص الصداع العنقودي.

3.1. الصداع العنقودي (ICHD-4)

• أ. ما لا يقل عن خمس نوبات تتوافق مع معايير الاضطراب الثنائي القطب.
• ب. ألم شديد أو شديد للغاية أحادي الجانب في منطقة محجر العين وفوق محجر العين و/أو الصدغ يستمر لمدة 15-180 دقيقة بدون علاج.
• ج. يصاحب الصداع ظهور أحد الأعراض التالية على الأقل في جانب الألم:
  • حقن الملتحمة و/أو الدموع؛
  • احتقان الأنف و/أو سيلان الأنف؛
  • تورم الجفون؛
  • تعرق الجبهة والوجه؛
  • تقبض الحدقة و/أو تدلي الجفن؛
  • الشعور بالقلق (عدم القدرة على البقاء ساكنًا) أو الانفعال.
• د. تواتر النوبات: من مرة كل يومين إلى ثماني مرات في اليوم.
• هـ. غير مرتبط بأسباب (اضطرابات) أخرى.

يُفرّق الصداع العنقودي عن متلازمات أخرى ذات صداع أحادي الجانب ومكونات ذاتية، وخاصةً صداع نصفي انتيابيّ مزمن مع نوبات أكثر تكرارًا (أكثر من خمس نوبات يوميًا) وأقصر مدة (عادةً بضع دقائق)، وصداع نصفي مستمر يتميز بصداع أحادي الجانب يستمر لفترة متوسطة مع نوبات قصيرة متداخلة من ألم أشد. هذان النوعان من الصداع، على عكس الصداع العنقودي والصداع النصفي، يُخفّفان بفعالية باستخدام الإندوميثاسين، لكنهما في الوقت نفسه لا يستجيبان جيدًا لمضادات الالتهاب غير الستيرويدية الأخرى.

[ 6 ]، [ 7 ]

علاج الصداع العنقودي

يمكن علاج نوبات الصداع العنقودي الحادة بإعطاء تريبتان أو ثنائي هيدروإرغوتامين عن طريق الحقن، بالإضافة إلى استنشاق الأكسجين النقي. ونظرًا لأن الصداع العنقودي يُقلل بشكل كبير من القدرة على العمل بسبب تواتر النوبات وشدتها، يُنصح المرضى بتناول علاج دوائي وقائي. على سبيل المثال، تُوفر جرعة فموية واحدة من بريدنيزون (60 ملغ) حماية سريعة حتى يظهر تأثير الأدوية الوقائية ذات المفعول الأبطأ (فيراباميل، ليثيوم، ميثيسرجيد، فالبروات، توبيراميت).

خلال نوبات الصداع العنقودي المؤلمة، ينبغي على المرضى تجنب العوامل المُسببة المحتملة: تجنب الكحول ومُوسِّعات الأوعية الدموية، والالتزام بنظام نوم واستيقاظ منتظم. في إيقاف نوبات الصداع العنقودي، وكذلك نوبات الصداع النصفي، تُعتبر أدوية التريبتان (سوماتريبتان، إليتريبتان، زولميتريبتان، إلخ) الأكثر فعالية. بالنظر إلى تواتر نوبات الصداع العنقودي (أكثر من مرة يوميًا) واحتمالية حدوث آثار جانبية، يجب توخي الحذر عند استخدام أدوية التريبتان: لا تتجاوز الجرعة اليومية المسموح بها من الأدوية.

الأساليب الأساسية لعلاج الصداع العنقودي

• علاج النوبة (العلاج الإجهاضي):
  • استنشاق الأكسجين؛
  • التريبتانات؛
  • ليدوكايين أنفي.
• الوقاية من الهجوم:
  • فيراباميل (80-240 ملغ/يوم)؛
  • كربونات الليثيوم (300-900 ملغ/يوم)؛
  • حمض الفالبرويك (600-2000 ملغ/يوم)؛
  • توبيراميت (50-100 ملغ/يوم)؛
  • جابابنتين (1800-2400 ملغ/يوم).
• العلاج الجراحي:
  • التخثير الحراري للترددات الراديوية للعقدة الثلاثية التوائم؛
  • قطع الجذور بالترددات الراديوية:
  • إزالة الضغط على الأوعية الدموية الدقيقة؛
  • التحفيز العصبي.

في حالة الشكل النوبيّ والمسار الخفيف نسبيًا، يُعطي كربونات الليثيوم والفيراباميل تأثيرًا جيدًا، ويمكن عند الضرورة الجمع بينهما. أما في حالة المسار الأكثر شدة (أكثر من خمس نوبات يوميًا، ومدة طويلة من الألم - أكثر من شهرين)، فيُنصح باستخدام مضادات الاختلاج والجابابنتين.

يُعد علاج الصداع العنقودي المزمن صعبًا. إذا لم تُجدِ الطرق المذكورة أعلاه نفعًا، يُمكن استخدام الجلوكوكورتيكويدات لعلاج الصداع العنقودي المزمن. إلى جانب الطرق الجراحية، تُستخدم طرق التحفيز العصبي لعلاج الصداع العنقودي المزمن المقاوم لأنواع العلاج الأخرى: التحفيز العميق لمنطقة ما تحت المهاد الخلفية، وتحفيز العصب القذالي الكبير والعصب المبهم (Shoenen، 2007). ووفقًا للدراسات القليلة الأولى التي أُجريت في أوروبا، يُمكن أن تصل مدة الهدأة بعد التحفيز العصبي لمنطقة ما تحت المهاد إلى 9 أشهر. ونظرًا للطبيعة الباضعة للتدخلات المذكورة أعلاه واحتمالية حدوث مضاعفات، فإن الاختيار الدقيق للمرضى لهذا النوع من العلاج ضروري. ويجري حاليًا تطوير معايير لاختيار مرضى الصداع العنقودي للتحفيز العصبي.