مرض الحصوة في المرارة عند الأطفال

حصوات المرارة عند الأطفال هي مرض ضموري-استقلابي يتميز بتكوين حصوات في المرارة أو القنوات الصفراوية. وهي مرض متعدد العوامل يصاحبه تكوين حصوات في المرارة و/أو القنوات الصفراوية.

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10

• K80. مرض حصوة المرارة [حصوات المرارة].
• K80.0. حصوات المرارة مع التهاب المرارة الحاد.
• K80.1. حصوات المرارة مع التهاب المرارة الآخر.
• K80.2. حصوات المرارة دون التهاب المرارة.
• K80.3. حصوات القناة الصفراوية مع التهاب القناة الصفراوية.
• K80.4. حصوات القناة الصفراوية مع التهاب المرارة.
• K80.5. حصوات القناة الصفراوية دون التهاب القناة الصفراوية أو التهاب المرارة.
• K80.8. أشكال أخرى من حصوات المرارة.

علم الأوبئة

تتراوح نسبة الإصابة بحصوات المرارة بين 10% و20% من السكان البالغين، وفي أيرلندا 5%، وفي بريطانيا العظمى 10%، وفي السويد 38%، وفي اليابان 8%-9%. وتصل هذه النسبة بين هنود أمريكا الشمالية إلى 32%. ولا يُعرف مدى انتشار حصوات المرارة بين الأطفال.

يصيب حصوات المرارة ما بين 10% و20% من البالغين. يمكن أن تتكون حصوات المرارة في أي عمر، إلا أن حصوات المرارة أقل شيوعًا لدى الأطفال دون سن العاشرة مقارنةً بالبالغين. على مدار السنوات العشر الماضية، ارتفع معدل انتشار حصوات المرارة بين الأطفال من 0.1% إلى 1%. يُعد مرض حصوات المرارة أكثر شيوعًا لدى الأطفال في سن المدرسة؛ فبين الأطفال دون سن السابعة، يُصاب الأولاد بضعف معدل إصابة البنات؛ وفي الفئة العمرية 7-9 سنوات، لا توجد فروق بين الجنسين في معدل الإصابة بالمرض؛ وفي الفئة العمرية 10-12 سنة، تُصاب الفتيات بضعف معدل إصابة الأولاد. يُصاب معظم الأطفال بحصوات البيليروبين قبل البلوغ، بينما تُصاب حصوات الكوليسترول خلال البلوغ والمراهقة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب حصوات المرارة عند الأطفال

تُعد حصوات المرارة مشكلة طبية خطيرة في جميع الدول المتقدمة اقتصاديًا. غالبًا ما توجد الحصوات في المرارة، ولكنها قد تتكون أيضًا في القنوات. تلعب ثلاثة عوامل دورًا رئيسيًا في عملية تكوّن الحصوات لدى الأطفال:

• الاستعداد الوراثي؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي العامة؛
• تشوهات في تطور القنوات الصفراوية.

على خلفية تشكل الحصوات في المرارة عند الأطفال، تتطور التغيرات الالتهابية - التهاب المرارة الحصوي.

تتطور التغيرات الالتهابية في المرارة على عدة مراحل.

1. المرحلة الأولية (I) - تضخم عامل في العضو مع نشاط التهابي معتدل وزيادة رد فعل السرير الدقيق.
2. المرحلة الانتقالية (II) - العلامات الأولية للتعويض، وتكثيف العمليات التدميرية الضامرة في جميع طبقات جدار المرارة.
3. مرحلة تعويض العملية المرضية (III) - تطور التغيرات المدمرة والتصلب في الطبقة العضلية والغشائية للمرارة، واضطرابات الدورة الدموية.

أسباب مرض حصوة المرارة

[ 5 ]، [ 6 ]

أعراض حصوات المرارة عند الأطفال

تتنوع أعراض حصوات المرارة لدى الأطفال، وغالبًا ما تكون غير محددة، إذ يعاني نصف المرضى من حصوات خفيفة الأعراض. تتأثر طبيعة المظاهر السريرية بالجهاز العصبي اللاإرادي. يتميز فرط التوتر العصبي الودي بألم نموذجي، بينما يُلاحظ في فرط التوتر العصبي اللاودي مسار خفيف الأعراض في أغلب الأحيان، بينما يظهر توتر العصب المبهم متخفيًا وراء أمراض أخرى في الجهاز الهضمي. تعتمد طبيعة متلازمة الألم على موقع الحصوة، حيث تحدث نوبة ألم بطني حاد عند دخول الحصوة إلى عنق المرارة. أما المغص الكبدي فهو نادر، ويتميز بألم بطني حاد وقيء ويرقان.

• مسار المرض:
• السنة الأولى - المرحلة الأولى من الالتهاب، وتعطيل تكوين الميسيلات، وترسب الحصوات؛
• السنة الثانية - تدهور العمليات الأيضية في الكبد، التهاب المرحلة الثانية، عملية إعادة التبلور في الحصوات؛
• السنة الثالثة - المرحلة الثالثة من الالتهاب، واضطراب وظيفة الكبد في تصنيع البروتينات، وانخفاض تصنيع الألبومينات، والغلوبولينات المناعية، وتثبيط النشاط البلعمي؛
• أكثر من ثلاث سنوات من المرض - اختراق الصبغة للحصوة، وزيادة احتمالية إصابة المرارة، والتهاب القناة الصفراوية البكتيري الحاد والمزمن. ترتبط الاضطرابات الأيضية وتكوين الحصوات بالنمط الظاهري المرضي لـ HLA - CW3-4؛ AH، A2، A6، A9، B12، B18.

أعراض مرض حصوة المرارة

تصنيف مرض حصوة المرارة

• المرحلة الأولى - الأولية أو ما قبل الحصوة:
  • الصفراء السميكة غير المتجانسة؛
  • تكوين رواسب صفراوية مع تضمين حصى دقيقة؛ الصفراء الشبيهة بالمعجون؛ مزيج من الصفراء الشبيهة بالمعجون مع حصى دقيقة.
• المرحلة الثانية - تكوين حصوات المرارة:
  • التوطين: في المرارة؛ في القناة الصفراوية المشتركة؛ في القنوات الكبدية؛
  • عدد الحصوات: مفردة: متعددة؛ o التركيب: الكوليسترول؛ الصبغة؛ مختلطة؛
  • المسار السريري: كامن؛ مع أعراض سريرية - شكل مؤلم مع مغص صفراوي نموذجي؛ شكل عسر الهضم؛ تحت غطاء أمراض أخرى.
• المرحلة الثالثة هي مرحلة التهاب المرارة الحصوي المزمن المتكرر.
• المرحلة الرابعة هي مرحلة المضاعفات.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الفحص

الكشف عن وجود حصوات في المرارة باستخدام الموجات فوق الصوتية.

تشخيص حصوات المرارة عند الأطفال

يعتمد تشخيص حصوات المرارة على الموجات فوق الصوتية التي تسمح باكتشاف الحصوات، والفحص بالأشعة السينية التي تسمح بتحديد درجة تكلس الحصوات.

تشخيص حصوات المرارة عند الأطفال

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج حصوات المرارة عند الأطفال

يتضمن علاج مرض حصوة المرارة التدابير التالية:

• العلاج الغذائي - التغذية اللطيفة ميكانيكيًا وكيميائيًا (استبعاد صفار البيض والأطعمة المقلية والدهنية والمخبوزات الطازجة والشوكولاتة والقشدة والقشدة الحامضة والأطباق المالحة والحارة) ؛
• الوقاية من التأثير الكوليكينيتي؛
• العلاج الجراحي؛
• مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك؛
• العلاج المركب.

حمض أورسوديوكسيكوليك

يحتوي حمض أورسوديوكسيكوليك على عدة تأثيرات: مضاد للركود الصفراوي، محلل للحصى، خافض للكوليسترول في الدم (يوصف الدواء فقط لحصوات الكوليسترول التي يقل قطرها عن 1.5 سم، وللحصوات الصغيرة المعلقة بكميات تزيد عن 10)، مضاد للتليف، منظم للمناعة (تنظيم موت الخلايا المبرمج)، مضاد للأكسدة.

آلية عمل حمض أورسوديوكسيكوليك:

• تعويض نقص الأملاح الصفراوية؛
• تثبيط تركيب وامتصاص الكوليسترول (انخفاض تركيزه في الصفراء)؛
• الوقاية من إعادة تكوين بلورات الكوليسترول؛
• إذابة حصوات الكوليسترول في المرارة؛
• تكوين البلورات السائلة.

يستمر العلاج لمدة ٢٤ شهرًا، ويلزم الاستمرار في تناول الدواء بالجرعة المناسبة للعمر، بفاصل زمني لا يتجاوز ٧ أيام. ويُجرى فحص بالموجات فوق الصوتية كل ٣ أشهر.

النظام الأمثل لجرعة حمض أورسوديوكسيكوليك عند الأطفال:

• ركود الصفراء عند حديثي الولادة المرتبط بالتغذية الوريدية الكاملة - ما يصل إلى 45 ملغ/(كجم × يوم) مرة واحدة في الليل؛
• ركود الصفراء عند حديثي الولادة - 30-40 ملغ/(كجم × يوم)؛
• حصوات المرارة - 10-15 ملغ/(كغ × يوم)؛
• التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي - ١٢-١٥ ملغ/كغ يوميًا. مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك: أورسوفالك، أورسوسان، تشينوفالك (كبسولات ٢٥٠ ملغ).

الأعراض الجانبية: الإسهال، الحكة، زيادة نشاط ناقلة الأمين، تكلس حصوات المرارة.

كيف يتم علاج مرض حصوة المرارة؟

عند تناول حمض أورسوديوكسيكوليك، تذوب الحصوات الصغيرة (حتى 0.5 سم في القطر) في 100% من الحالات؛ وتذوب الحصوات المفردة التي يصل قطرها إلى 1 سم في 70% من الحالات؛ وتذوب الحصوات المتعددة التي يصل قطرها إلى 1.5 سم، والتي تشغل ما يصل إلى ثلث حجم المثانة، في 60% من الحالات. يُنصح ببدء علاج حصوات المرارة لدى الأطفال بجرعة من حمض أورسوديوكسيكوليك بمعدل 10 ملغ/كغ يوميًا على جرعتين - يُؤخذ ثلثا الجرعة اليومية مساءً، مع مراعاة زيادة تخليق الكوليسترول ليلًا. العلاج طويل الأمد - من 6 أشهر إلى سنتين. بعد ذوبان الحصوات، من الضروري تناول دواء مُذيب للحصوات لمدة 3 أشهر أخرى. يُدمج العلاج المُذيب للحصوات مع أدوية حماية الكبد - Essentiale-N وHepatofalk، إلخ.