النخاع الشوكي

يتم تصنيف داء النخاع الشوكي أو متلازمة فقر الدم العصبي أو متلازمة داء النخاع الشوكي على أنها اعتلالات نخاعية، لأنها نتيجة لعملية مرضية في الجهاز العصبي المركزي، مثل تدمير الغلاف المايليني الواقي للألياف العصبية الشوكية، مما يؤدي إلى التنكس المشترك شبه الحاد للحبل الشوكي.

علم الأوبئة

لا توجد بيانات عن انتشار داء النخاع الشوكي، ولكن من المعروف أنه يصيب عادة الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا، وأن العامل المسبب لهذا المتلازمة في 95٪ من المرضى هو فقر الدم الخبيث، الذي له طبيعة مناعية ذاتية: وجود أجسام مضادة للخلايا الجدارية للمعدة والعامل الداخلي للقلعة، والذي يضمن امتصاص فيتامين ب12 في الأمعاء الدقيقة.

وبحسب الإحصائيات العالمية فإن 1-2% من جميع حالات فقر الدم المسجلة هي فقر دم خبيث.

في الدول الأوروبية، يُلاحظ نقص فيتامين ب12 لدى 5-46% من كبار السن، وفي أمريكا اللاتينية لدى 60% من البالغين. كما يُعاني 20-85% من النباتيين من نقص الكوبالامين.

الأسباب النخاع الشوكي الفطري

الأسباب الرئيسية لمرض نخاع الحبل الشوكي - إزالة الميالين من الألياف العصبية للحبل الشوكي أو أعمدة النخاع الشوكي - هو نقص فيتامين ب12 (كوبالامين) في الجسم. [ 1 ]

كما يمكن أن يكون سبب هذا المرض اضطرابات في عملية التمثيل الغذائي لفيتامين ب12 (على وجه الخصوص سوء امتصاصه)وفقر الدم الضخم الأرومات المرتبط بنقص حمض الفوليك والكوبالامين.

ما العلاقة بين فقر الدم الخبيث أو فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 وداء النخاع الشوكي؟ بفضل تركيبه، يلعب الكوبالامين دورًا هامًا في العديد من العمليات البيولوجية، وهو ضروري لتحويل الأحماض الدهنية وبعض الأحماض الأمينية وحمض الفوليك؛ وللتخليق الحيوي للحمض النووي (DNA) والنيوكليوتيدات والميثيونين؛ ولنضج خلايا الدم الحمراء ونمو محاور الخلايا العصبية.

يساعد هذا الفيتامين على الحفاظ على الأداء الطبيعي للجهاز العصبي، حيث أنه عامل مساعد في إنتاج البروتين الرئيسي لغلاف الألياف العصبية - الميالين - بواسطة خلايا شوان والخلايا القليلة التغصن.

عوامل الخطر

يرى الخبراء أن عوامل خطر الإصابة بداء النخاع الشوكي تكمن في نقص الكوبالامين المزمن في الجسم، والذي يزداد احتمال حدوثه مع انخفاض حموضة المعدة ، أو التهاب المعدة الضموري أو الناقص الحموضة المصحوب بنقص الكلورهيدريا ، وكذلك مع استئصال جزء من المعدة. ويعود ذلك إلى أن فيتامين ب12، المرتبط ببروتينات الطعام، يُفرز في المعدة بتأثير حمض الهيدروكلوريك والبروتياز الذي تنتجه خلايا المعدة - البيبسينوجين.

تشمل العوامل التي تزيد من خطر نقص فيتامين ب12 مع تطور الأعراض العصبية أمراض الكبد المزمنة (حيث يتم تخزين احتياطيات هذا الفيتامين في شكل ترانكوبالامين I)، وكذلك مرض كرون ، ومرض أديسون، وقصور الغدة جار الدرقية وقصور البنكرياس، ومتلازمة زولينجر إليسون ، ومرض الاضطرابات الهضمية، والتصلب الجلدي المناعي الذاتي مع تلف الجهاز الهضمي، والأورام الخبيثة (بما في ذلك الليمفوما)، وداء الديفيلوبوثريا. [ 2 ]

طريقة تطور المرض

لشرح آلية التغيرات التنكسية في النخاع الشوكي ، تجدر الإشارة إلى أن المظاهر العصبية في هذه الحالة ناجمة عن تلف الحبلين الخلفيين (الحبل الظهري) والجانبيين (الحبل الجانبي) للمادة البيضاء في النخاع الشوكي، والمكونين من نواتج (محاور) الخلايا العصبية. هذه الحبال هي مسارات موصلة ترابطية، وصاعدة (واردة)، وهابطة (صادرة) تمر عبرها النبضات المقابلة بين النخاع الشوكي والدماغ. أي أن المحاور تتأثر في كل من المسارات الصاعدة للعمود الخلفي والمسارات الهرمية الهابطة. [ 3 ]

يرتبط نزع الميالين عن الحبال العصبية في حالات نقص فيتامين ب12 بتنشيط إجهاد الشبكة الإندوبلازمية (الشبكية)، والذي قد ينتج عن زيادة فسفرة الكينازات (IRE1α وPERK) وعامل بدء الترجمة 2 (EIF2)، بالإضافة إلى التعبير عن عامل النسخ المنشط 6 (ATF6). نتيجةً لذلك، ينخفض بدء الترجمة (تخليق البروتين بواسطة الريبوسوم على الحمض النووي الريبوزي الرسول) ويُثبط تخليق البروتين العام، مما يؤدي إلى توقف دورة الخلية وتسريع موت خلايا الميالين. [ 4 ]

بالإضافة إلى ذلك، قد يتم إنتاج الميلانين المتغير بشكل غير طبيعي - مع محتوى دهني أقل - بسبب زيادة مستوى الإنزيم المساعد ميثيل مالونيل-CoA في الميتوكوندريا بسبب نقص الكوبالامين، مما يتداخل مع تخليق الأحماض الدهنية ويسبب تراكم حمض الميثيل مالونيك، مما يؤدي إلى الإجهاد التأكسدي في الخلايا.

اقرأ أيضًا – مسببات نقص فيتامين ب12

الأعراض النخاع الشوكي الفطري

يتم التمييز بين الأنواع أو الأشكال التالية من داء النخاع الشوكي الحبلي: ترنح حسي أسطواني خلفي أو داء النخاع الشوكي الحبلي مع تلف الحبل الشوكي الخلفي للحبل الشوكي؛ داء النخاع الشوكي الحبلي الهرمي - مع تلف الحبل الشوكي الجانبي، وكذلك مختلط (مع تلف الحبل الشوكي الخلفي والجانبي). [ 5 ]

تُميّز أيضًا ثلاث مراحل أو فترات من تطور المرض. أولى علامات الفترة المبكرة من التنكس المشترك شبه الحاد للحبل الشوكي هي خدر ووخز (تنمل) في أطراف أصابع القدم، وأحيانًا في أصابع اليدين والقدمين؛ وانخفاض الحساسية. مع مرور الوقت، تنتشر هذه الأحاسيس إلى القدمين واليدين. يشكو المرضى من ضعف العضلات، وفقدان التوازن المتكرر، وتغيرات في المشية. [ 6 ]

مع تقدم المرض، في المرحلة الثانية، تُلاحظ أعراض مثل الترنح (ضعف تنسيق الحركات)، وتغيرات في حساسية الوضعية، وانخفاض ردود فعل الأوتار، وفقدان الحساسية العميقة، وتيبس الأطراف السفلية بسبب الشلل التشنجي، وصعوبة المشي، وعدم قدرة المريض على الحركة. قد تتدهور الرؤية (بسبب اضطرابات حدقة العين). [ 7 ]

في المرحلة الثالثة، قد تُضاف إلى الأعراض الموجودة اضطرابات بولية (مثل احتباس البول أو سلس البول) واضطرابات التغوط (التي تتجلى بالإمساك). كما أن التغيرات النفسية الواضحة ليست نادرة.

انظر أيضًا - أعراض إصابة الحبل الشوكي

المضاعفات والنتائج

إن أهم العواقب والمضاعفات الناجمة عن تصلب الحبل الشوكي هي الاضطرابات العصبية التي تتطور إلى شلل تشنجي سفلي (شلل نصفي) وتغيرات عقلية - تصل إلى خلل إدراكي جزئي.

في الحالات الشديدة، من الممكن حدوث تلف في المادة الرمادية ومحاور القرن الأمامي للحبل الشوكي والمناطق القشرية في الدماغ. [ 8 ]

التشخيص النخاع الشوكي الفطري

يبدأ التشخيص القياسي بتسجيل الأعراض الموجودة ودراسة التاريخ المرضي وفحص المريض ودراسة ردود الفعل.

يتم إجراء فحوصات الدم: عامة، لمستوى فيتامين ب12 والفولات، والهوموسيستين وحمض الميثيل مالونيك، لوجود أجسام مضادة للعامل الداخلي (AIFAB) والخلايا الجدارية للغشاء المخاطي في المعدة (APCAB)، إلخ.

تشمل التشخيصات الآلية تخطيط كهربية العصب العضلي والتصوير بالرنين المغناطيسي للأجزاء المقابلة من العمود الفقري. [ 9 ]

تشخيص متباين

لاستبعاد الإشعاع أو التهاب النخاع الشوكي الهربسي، والتصلب الجانبي الضموري والتصلب المتعدد، والتهاب الأعصاب، والاعتلال النخاعي الفقاري، والاعتلال النخاعي الفراغي الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية، والزهري العصبي المتأخر (تابس دورساليس)، والساركويد، والمتلازمات الوراثية ومختلف اعتلالات الأعصاب الحركية الحسية، والورم النجمي، والورم البطاني العصبي، واعتلال الدماغ الأبيض، يتم إجراء التشخيص التفريقي.

علاج او معاملة النخاع الشوكي الفطري

يهدف العلاج إلى وقف فقر الدم وإزالة الميالين المحوري عن طريق الحقن العضلي بفيتامين ب12 (سيانوكوبالامين) مع فيتامينات ب أخرى. للمزيد من المعلومات، يُرجى مراجعة المقال: علاج نقص فيتامين ب12 [ 10 ].

الوقاية

يؤدي نقص فيتامين ب12 طويل الأمد إلى تلف لا رجعة فيه في الجهاز العصبي، لذا يجب أن يحتوي النظام الغذائي على كمية كافية من المنتجات التي تحتوي على الكوبالامين. تعرّف على الأطعمة التي تحتوي عليه بالتفصيل في منشور " فيتامين ب12".

كما ينبغي، إذا أمكن، القضاء على أسباب نقص فيتامين ب12 ، على الرغم من أن الاستعداد للإصابة بفقر الدم الخبيث موروث بطريقة جسمية سائدة.

توقعات

على ماذا يعتمد تشخيص داء النخاع الشوكي؟ يعتمد على مرحلة المتلازمة عند مراجعة الطبيب، وشدة الأعراض، وفعالية العلاج. بدون علاج، تتفاقم حالة المريض، لكن العلاج يُمكن أن يُخفف من التنمل والترنح. مع ذلك، في نصف الحالات في المرحلة المتأخرة، يكاد يكون من المستحيل التعامل مع الشلل النصفي التشنجي.