بروتين بنس جونز

لا يحتوي بول الشخص السليم على بروتين بنس جونز ، الذي يمثله السلاسل الخفيفة من الجلوبيولينات المناعية التي يتم اكتشافها نتيجة لتشكيل عمليات الأورام الخبيثة.

من الضروري إجراء دراسات مختبرية لوجود بروتين محدد بوزن جزيئي منخفض في تشخيص عدد من الحالات المرضية (في أغلب الأحيان مشاكل نظام المناعة) ، وكذلك من أجل تحديد فعالية العلاج المستخدم.

في فائض ، يتم إنتاج بروتين بنس جونز من خلال خلايا البلازما ، ويتحرك مع تدفق الدم ، ويتم إفرازه عن طريق التبول. إنها الخاصية الأخيرة للأجسام البروتينية التي تسمح للشخص بالاشتباه في الأمراض التالية عند فحص البول:

• mielomu.
• osteosarkomu.
• البلازما.
• سرطان الدم الليمفاوي في المرحلة المزمنة ؛
• التهاب اللمفاويات.
• داء النشواني من النوع الأساسي.
• ماكروغلوبولين الدم ؛
• اعتلال غدي أحادي السلى وحيدة النسيلة.

أكد سريريا العلاقة بين العزلة البروتين محددة وضعف لاحق وظيفة الكلى الناجمة عن التأثيرات السامة للبروتينات على هياكل أنبوبية الكلى الظهارية، وهذا بدوره يؤدي إلى ضمور الظاهرة، متلازمة فانكوني، الداء النشواني الكلوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

بنس جونز البروتين في البول

يسمى وجود البروتين في البول بروتينية. من قبل بروتينية قبل الولادة من المفهوم المحتوى في البول لعدد كبير من البروتين منخفض الجزيئية. في الوقت نفسه ، لا يوجد أي ضرر على الفلتر الكلوي والنبيبات ، والأداء الطبيعي للكليتين غير قادر على توفير إعادة امتصاص أجسام البروتين. بروتينية خارج الجسم (كاذبة) ، أي الذي ينطلق دون اضطراب في وظائف الكلى ، يشير إلى وجود عملية معدية أو خبيثة في الجسم. تلاحظ بروتين في 60-90 ٪ من حالات مرضى المايلوما. حوالي 20 ٪ من الحالات المرضية تحدث في المايلوما من بينس جونز.

يختلف بروتين بن جونز في البول بسبب التحولات الخلطية لنظام of المناعة. ظهور البروتينات المرتبطة أمراض الورم النخاعي المتعدد، والأورام الخبيثة الدموية paraproteinemic، البطاني، مرض فالدنشتروم، وسرطان الدم الليمفاوي، عظمية. يعتبر التعرف على بروتين بن جونز في البول مرحلة تشخيصية ونذيرية مهمة. هو بروتين بنس جونس يرجع إلى انخفاض الوزن الجزيئي تفرز في البول، والكلى أنبوب صغير ظهارة ضررا، ويخاطرون تطوير الفشل الكلوي التي قد تؤدي إلى الوفاة. المهم أيضا هو التصنيف في الوقت المناسب من البروتين وفقا للنوع: λ البروتين له تأثير كلوي أكبر من κ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

تحليل البروتين بينس جونز

يشير وجود أجسام بروتينية غير المصلية في البول إلى سرطان الدم الليمفاوي ، وساركوما العظام أو الورم النخاعي (عمليات أورام نخاع العظام). يتحول بروتين بنس جونز عند تسخين ناتج البول إلى 45-60 درجة مئوية على شكل رواسب غائمة مستقرة على جدران الأنبوب. مزيد من الزيادة في درجة الحرارة إلى درجة الغليان يذوب تعكر معزولة.

التحليل الكمي لبروتين بنس جونز هو كما يلي:

• استخدام جزء من الماء وجزء من حمض النيتريك ككاشف ؛
• وضع في أنبوب حمض النيتريك (0.5-1ml) مع طبقات نفس المستوى من البول قيد الدراسة.
• تقييم النتيجة بعد دقيقتين (يشير ظهور حلقة رقيقة على حدود الوسائط السائلة إلى وجود 0.033٪ من أجسام البروتين).

وقال مظهر الجزء 1 حلقة سميكة من الحاجة إلى خلط البول بالماء ثلاثة أجزاء، وفي حالة وجود المدمجة البول حلقة جزء المخفف سبعة أجزاء من الماء: مراقبة حلقة الخيطية يتطلب التخفيف من البول بالماء في نسبة 1. ويستمر التكاثر حتى تظهر الرواسب المميزة نفسها في اختبار 2-3 دقائق.

يتم حساب كمية البروتين المحتوي بضرب 0.033٪ على كمية التخفيف. على سبيل المثال ، تم تخفيف البول 10 مرات ، وأظهرت حلقة أجسام البروتينات في نهاية الدقيقة الثالثة من الدراسة ، ثم تم حساب النسبة المئوية لتضمين البروتين على النحو التالي: 0.033 × 10 = 0.33.

في غياب هطول الأمطار ، وتقييم درجة التعكر - وضوحا ، ضعيفة أو بالكاد آثار التعكر.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

إفراز بروتين بنس جونز

حسب نوع من immunoglobulin المخفية تتميز:

• علم الأمراض من السلاسل الخفيفة (إفراز بروتين بنس جونز) ؛
• اعتلال كبيبات الكلى (إفراز الغلوبولين المناعي الآخر).

هناك أيضا مجموعات مختلفة من تلف الكلى. كما تظهر الممارسة ، اعتلال الكلية هو نتيجة لعلم الأمراض التكاثري اللمفية (الورم النخاعي المتعدد ، سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، مرض الدنودستروم ، الخ).

يقف خارجا في مجرى الدم، مثل جميع البروتينات ذي الوزن الجزيئي 40 كيلو دالتون سلاسل ضوء تجاوز تصفية الكلى، ثم من خلال الجسيمات الحالة تتحلل إلى الأحماض الأمينية وoligopeptides. تثير الزيادة في السلاسل الخفيفة اختلال وظيفي في رد فعل تقوية الهضم والإطلاق المحتمل لإنزيمات الليزوزوم ، التي تستتبع نخرًا للأنسجة الأنبوبية. تسبب البروتينات عدم القدرة على إعادة الامتصاص ، وعندما تكون السلاسل الخفيفة أحادية النسيلة متصلة ببروتين Tamm-Horsfall ، تتشكل أسطوانات البروتين في الأنابيب البعيدة.

بروتين بنس جونز في المايلوما

من خلال المايلوما المتعددة من المفهوم حالة مرضية ، عندما يحل الجسم محل الرئتين الكاملة مع سلاسل مناعي الغلوبولين الخفيفة. يتم تشخيص المرض ومراقبة الحالة عن طريق الفحص المخبري للبول الذي يوضح المحتوى الكمي لأجسام البروتين. ترتكز الأنواع الفرعية للمايلوما على تحليل المصل. تشمل العلامات السريرية للمرض: متلازمة العظام المؤلمة ، واختلال التبول ، والورم الدموي المنشأ غير المعروف ، واحتباس السوائل في الجسم.

يتم الكشف عن بروتين بنس جونز في المايلوما على أساس الاختبار القياسي ، والذي يبين المحتوى الكمي لأجسام البروتين ويقيم درجة الضرر الكلوي. تحديد البروتين في البول ويوضح الضرر الظهارية مع تصلب سدى الكلوي، تشكل في نهاية المطاف الفشل الكلوي - وهو سبب شائع للوفيات الناجمة عن الآفات المايلوما (بروتين بنس جونز يسد تماما الأنابيب، ومنع البول).

تشير الإحصائيات إلى أن الورم النخاعي يختلف عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين لديهم تاريخ من الاستعداد الوراثي والسمنة وكبت المناعة ، والذين تعرضوا لمواد سامة ومشعة.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

تحديد بروتين بنس جونز

للتمييز بين بروتين معين ، يتم إجراء دراسة مختبرية للجزء المتوسط من بول الصباح (يتطلب حجم 50 مل على الأقل). وجود بروتين بنس جونز مع تحديد المكون الكمي ممكن من خلال طريقة immunofixation. فصل البروتينات يحدث عن طريق الكهربائي تليها immunofixation بمساعدة الأمصال الخاصة. عند ربط البروتين بالأجسام المضادة للرئتين والسلاسل الثقيلة من الجلوبيولينات المناعية ، تتشكل المجمعات المناعية التي يتم تقييمها بواسطة التلوين.

وتجدر الإشارة إلى أنه حتى يتم الكشف عن الحد الأدنى من تركيز البروتين بسبب رد الفعل المترسب إلى sulfosalicylic حامض. يتم تحديد البروتين بينز جونز من خلال الجمع بين البول المصفاة (4 مل) مع العازلة خلات (1 مل). التسخين اللاحق إلى 60 درجة مئوية في حمام مائي وعقد لمدة 15 دقيقة مع عينة إيجابية يعطي راسب مميزة. تعتبر هذه التقنية الأكثر موثوقية. يمكن أن يؤثر سلبًا على نتائج التحليل بشكل مفرط على البيئة الحمضية أو القلوية وانخفاض الكثافة النسبية للبول.

لا يمكن الاعتماد على طرق البحث التي يذوب فيها بروتين بن جونز نتيجة التسخين إلى 100 درجة مئوية أو الترسيب مرة أخرى أثناء التبريد ، حيث لا تحتوي جميع عناصر البروتين على الخصائص المطابقة. لكن استخدام ورقة المؤشر ليس مناسبًا على الإطلاق للكشف عن بروتين بنس جونز.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]