الداء النشواني

داء النشواني هو اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للبروتين، يرافقه تكوين مركب بروتيني متعدد السكاريد (أميلويد) في الأنسجة وتلف العديد من الأعضاء والأجهزة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• E85 داء النشواني.
• E85.0 داء النشواني الوراثي العائلي بدون اعتلال عصبي.
• E85.1 داء النشواني الوراثي العائلي العصابي.
• E85.2 داء النشواني الوراثي العائلي، غير محدد.
• E85.3 داء النشواني الجهازي الثانوي.
• E85.4 داء النشواني المحدود.
• E85.8 أشكال أخرى من داء النشواني.
• E85.9 داء النشواني، غير محدد.

علم الأوبئة لداء النشواني

يتشابه معدل الإصابة بداء النشواني الأولي بين الرجال والنساء. ويتراوح عمر بداية المرض بين 17 و60 عامًا، وتتراوح مدته بين عدة أشهر و23 عامًا. ويصعب تحديد توقيت بداية المرض، إذ لا تتزامن الأعراض السريرية الأولى مع بداية ترسب الأميلويد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب وتطور داء النشواني

بناءً على مسببات الأمراض وخصائصها، يُميّز بين الداء النشواني مجهول السبب (الأولي)، والمكتسب (الثانوي)، والوراثيّ (الجيني)، والموضعي، والداء النشواني في مرض الورم النقوي، والداء النشواني في APUD. يُعدّ الداء النشواني الثانوي الأكثر شيوعًا، وهو مشابه في أصله للتفاعلات غير النوعية (وخاصةً المناعية). يتطور في التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الفقار اللاصق، والسل، والتهاب العظم والنقي المزمن، وتوسع القصبات، ويكون أقل شيوعًا في الورم الحبيبي اللمفي، وأورام الكلى والرئة وأعضاء أخرى، والزهري، والتهاب القولون التقرحي غير النوعي، وداء كرون وداء ويبل، والتهاب الشغاف المعدي تحت الحاد، والصدفية، وغيرها.

ما الذي يسبب داء النشواني؟

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

أعراض داء النشواني

تتنوع المظاهر السريرية لداء النشواني، وتعتمد على موقع ترسبات النشواني وانتشارها. الأشكال الموضعية من داء النشواني، مثل داء النشواني الجلدي، تبقى بدون أعراض لفترة طويلة، كما هو الحال مع داء النشواني الشيخوخي، حيث لا تُكتشف ترسبات النشواني في الدماغ والبنكرياس والقلب إلا عند تشريح الجثث.

أعراض داء النشواني

تصنيف داء النشواني

وفقًا لتصنيف لجنة التسمية التابعة للاتحاد الدولي للجمعيات المناعية (نشرة منظمة الصحة العالمية، 1993)، يتم التمييز بين خمسة أشكال من داء النشواني.

• داء النشواني AL (A - داء النشواني، L - السلاسل الخفيفة) - أولي، مرتبط بمرض النخاع العظمي (يتم تسجيل داء النشواني في 10-20% من حالات مرض النخاع العظمي).
• داء النشواني AA (داء النشواني المكتسب) هو داء نشواني ثانوي يرتبط بالأمراض الالتهابية والروماتيزمية المزمنة، وكذلك بالحمى المتوسطية العائلية (مرض دوري).
• داء النشواني ATTR (A - داء النشواني، داء النشواني، TTR - ترانسثيريتين) - داء النشواني العائلي الوراثي (اعتلال الأعصاب النشواني العائلي) وداء النشواني الجهازي الشيخوخي.
• داء النشواني بيتا _{2 م (A - داء النشواني، داء النشواني، β2} م - β ₂ -ميكروغلوبولين) - داء النشواني في المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى المخطط له.
• يتطور داء النشواني الموضعي في أغلب الأحيان عند كبار السن (داء النشواني AIAPP - في مرض السكري غير المعتمد على الأنسولين، داء النشواني AV - في مرض الزهايمر، داء النشواني AANF - داء النشواني الأذيني الشيخوخي).

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

تشخيص داء النشواني

يُشتبه في الإصابة بالداء النشواني في حالات اعتلال الكلية، أو قصور القلب الحاد المستمر، أو متلازمة سوء الامتصاص، أو اعتلال الأعصاب مجهول السبب. في حالات المتلازمة الكلوية أو الفشل الكلوي المزمن، يجب استبعاد الداء النشواني بالإضافة إلى التهاب كبيبات الكلى. يزداد احتمال الإصابة بالداء النشواني مع تضخم الكبد والطحال.

تشخيص داء النشواني

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

علاج داء النشواني

في داء النشواني الثانوي، يتم علاج المرض الأساسي: في الأمراض الروماتيزمية، يتم اختيار العلاج المثبط للمناعة لقمع نشاط المرض، في العمليات القيحية المزمنة، يتم استخدام المضادات الحيوية أو العلاج الجراحي، في الأمراض الأورامية، تتم إزالة الأورام، إلخ.

كيف يتم علاج داء النشواني؟

الوقاية من داء النشواني

لم تُطوَّر الوقاية من داء النشواني الأولي. أما في داء النشواني الثانوي، فتقتصر الوقاية على الكشف المبكر والعلاج المناسب للأمراض التي قد تُسبِّب تطوره.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص داء النشواني المتطور غير مواتٍ. يموت معظم المرضى خلال بضع سنوات بسبب الفشل الكلوي. في بعض الحالات، قد يحدث تحسن مع الكولشيسين وعلاج المرض الأساسي.

[ 23 ]، [ 24 ]