خبير طبي في المقال

أمراض الجهاز الهضمي

منشورات جديدة

ما الذي يمكن أن يؤدي إلى نقص في الكارنيتين؟

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

نقص الكارنيتين هو نتيجة لعدم كفاية أو عدم القدرة على استقلاب الكارنيتين الأحماض الأمينية. نقص الكارنيتين هو مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات. يتفاقم استقلاب العضلات ، مما يؤدي إلى اعتلال عضلي ، نقص السكر في الدم ، أو اعتلال عضلة القلب. في معظم الأحيان ، فإن العلاج يتكون من التوصية بنظام غذائي غني بالليزر كارنيتيني.

كارنيتيني الأحماض الأمينية هي ضرورية لاستر أنزيم النقل (شارك في الإنزيمات) A، والأحماض الدهنية طويلة السلسلة، أسيتيل التميم A، في الميتوكوندريا العضلية حيث تتأكسد أنها للحصول على الطاقة. يتم العثور على كارنيتيني في الأطعمة ، وخاصة الأصل الحيواني ، ويتم تصنيعه أيضا في الجسم.

أسباب نقص الكارنيتين

أسباب نقص الكارنيتين: عدم كفاية المدخول (على سبيل المثال ، بسبب حمية الأزياء ، والأطعمة التي يتعذر الوصول إليها ، والتغذية الوريدية الكاملة (PPT)] ؛ عدم قدرة الاستيعاب بسبب العجز من الأنزيمات (على سبيل المثال، نقص الكارنيتين palmitoyltransferase، malonatlatsiduriya الميثيل، propionatatsidemiya، izovaleriatemiya)؛ خفض توليف الذاتية من الكارنيتين في أضرار الكبد الشديدة. خسارة مفرطة من كارنيتيني مع الإسهال ، وزيادة إدرار البول ، غسيل الكلى. أمراض وراثية في الكلى ، حيث يتم إفراز الكارنيتين بشكل مكثف ؛ زيادة في الطلب على الكارنيتين في الكيتوز ، زيادة في متطلبات الجسم لأكسدة الأحماض الدهنية ؛ استخدام فالبروات. يمكن تعميم نقص الكارنيتين (النظامية) أو يمكن أن تؤثر بشكل رئيسي على العضلات (myopathic).

trusted-source [1], [2], [3], [4]

أعراض نقص الكارنيتين

الأعراض والسن الذي تظهر الأعراض، وهذا يتوقف على سبب نقص الكارنيتين. قد يسبب نقص الكارنيتين تنخر العضلات، ميوغلوبينية، ما يسمى اعتلال العضلات الدهون، نقص السكر في الدم، انحطاط الدهنية من الكبد وفرط أمونيا الدم يرافقه آلام في العضلات، وضعف، والارتباك، واعتلال عضلة القلب.

في حديثي الولادة ، يتم تشخيص نقص carnitine-palmitoyltransferase بواسطة مطياف الكتلة. يمكن إنشاء التشخيص قبل الولادة من خلال تحليل السائل الأمنيوسي (الخلايا الزغبية الأمنيوسية). في البالغين، والتشخيص النهائي من نقص الكارنيتين يتم تعيين على أساس تحديد مستوى أسيل الكارنيتين في مصل الدم والبول والأنسجة (العضلات والكبد لنقص النظامية، إلا أن العضلات - لعجز شكل الاعتلال العضلي).

علاج نقص الكارنيتين

نقص الكارنيتين الذي يتطور بسبب عدم كفاية كمية في النظام الغذائي، وزيادة الحاجة لذلك، والخسائر الزائدة، والحد من التوليف و(أحيانا) بسبب نقص انزيم، يمكن علاجها عن طريق تعيين L-كارنيتين 25 ملغ / كغ شفويا كل 6 ساعات.

trusted-source [5], [6], [7], [8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.