تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ورم القواتم (الورم الكرومافيني) - نظرة عامة على المعلومات
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 12.07.2025
الورم الكروموفيني (الحميد والخبيث)، وورم القواتم، وورم القواتم الأرومي هي مرادفات للورم الذي يتطور من خلايا خاصة تقع في النخاع الكظري والعقد الودية والعقد اللمفاوية.
ورم القواتم هو ورم يُفرز الكاتيكولامينات في خلايا الكرومافين، ويتواجد عادةً في الغدد الكظرية. يُسبب ارتفاع ضغط الدم المستمر أو الانتيابي. يعتمد التشخيص على قياس نواتج الكاتيكولامين في الدم أو البول. يُساعد التصوير، وخاصةً التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، على تحديد موقع الورم. العلاج هو الاستئصال الجراحي للورم عند الإمكان. يشمل العلاج الدوائي لضبط ضغط الدم حاصرات ألفا، وربما بالاشتراك مع حاصرات بيتا.
سُميت الخلايا والأورام الناتجة عنها بهذا الاسم نظرًا لقدرتها على التصبغ باللون البني (فايوس) عند معالجة المقاطع النسيجية بأملاح الكروم (كروموس). تُسمى الأورام خارج الكظرية من نسيج الكرومافين أحيانًا بأورام الغدد التناسلية، وتُسمى التكوينات غير الوظيفية من نفس التكوين، بغض النظر عن موقعها، بأورام كيمودكتية. في معظم الحالات، تفرز أورام نسيج الكرومافين الكاتيكولامينات، التي تُحدد مسارها السريري.
يُصاب ما يقارب 0.3-0.7% من مرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني بورم القواتم. ووفقًا لبيانات أخرى، يُصاب به 20 مريضًا لكل مليون شخص، ووفقًا لنتائج تشريح جثث المرضى المتوفين بسبب ارتفاع ضغط الدم، يُصاب ورم القواتم الكروموفيني بنسبة 0.08% من الحالات.
وُصف ورم القواتم لدى جميع الفئات العمرية، من حديثي الولادة إلى كبار السن، ولكنه أكثر شيوعًا في الفئة العمرية 25-50 عامًا. من بين ما يقرب من 400 مريض مصاب بورم الكرومافينوما، خضعوا لجراحة في معهد الغدد الصماء التجريبية والكيمياء الهرمونية التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، شكّل الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و15 عامًا 10%، والمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و55 عامًا 70%، والذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا 15%. أكثر من 60% من المرضى البالغين هم من النساء. يغلب الذكور على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و10 سنوات، بينما تسود الإناث بين الأطفال الأكبر سنًا.
[ ما الذي يسبب ورم القواتم؟
تشمل الكاتيكولامينات المُفرزة النورإبينفرين، والأدرينالين، والدوبامين، والدوبا بنسب متفاوتة. يقع حوالي 90% من أورام القواتم في لب الغدة الكظرية، ولكنها قد توجد أيضًا في أنسجة أخرى، مشتقات من الخلايا العصبية؛ وتشمل المواقع المحتملة العقد العصبية للسلسلة الودية الواقعة خلف الصفاق على طول الشريان الأورطي، وفي الأجسام السباتية (عضو زوكركاندل)، وعند تشعب الشريان الأورطي، وفي الجهاز البولي التناسلي، وفي الدماغ، وفي الكيس التاموري، وفي الأكياس الجلدية.
يحدث ورم القواتم في نخاع الغدة الكظرية بنسبة متساوية لدى الرجال والنساء، ويكون ثنائي الجانب في 10% من الحالات (20% لدى الأطفال)، ويكون خبيثًا في أكثر من 10% من الحالات. أما الأورام خارج الكظرية، فتُعتبر خبيثة بنسبة 30%. على الرغم من أن ورم القواتم يحدث في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا في الفئة العمرية 20-40 عامًا.
تختلف أورام القواتم في الحجم، لكن متوسط قطرها يتراوح بين 5 و6 سم. يتراوح وزنها بين 50 و200 غرام، ولكن سُجِّلت أيضًا أورام تزن عدة كيلوغرامات. نادرًا ما تكون كبيرة بما يكفي لجسها أو لتسبب أعراض ضغط أو انسداد. بغض النظر عن التركيب النسيجي، يُعتبر الورم حميدًا ما لم يغزو الكبسولة أو ينتشر، مع وجود استثناءات.
قد يكون ورم القواتم جزءًا من متلازمة الأورام الصماوية العائلية المتعددة (MEN)، من النوعين IIA وIIB، حيث قد تتواجد أورام صماوية أخرى أو تتطور بشكل متتابع. يحدث ورم القواتم لدى 1% من مرضى الورم العصبي الليفي (مرض ريكلينغهاوزن)، وقد يُشاهد مع الأورام الوعائية الدموية وسرطانات الخلايا الكلوية، كما هو الحال في مرض فون هيبل لينداو. قد يرتبط ورم القواتم العائلي وأورام الجسم السباتي بطفرات في إنزيم نازعة هيدروجين السكسينات.
أعراض ورم القواتم
ارتفاع ضغط الدم، والذي يكون انتيابيًا لدى 45% من المرضى، هو العرض الرئيسي. يحدث ورم القواتم لدى مريض واحد من كل 1000 مريض مصاب بارتفاع ضغط الدم. تشمل الأعراض والعلامات الشائعة تسرع القلب ، وزيادة التعرق، وانخفاض ضغط الدم الوضعي، وسرعة التنفس، وبرودة الجلد ورطوبة الجلد، والصداع الشديد، وخفقان القلب، والغثيان، والتقيؤ، وألم في المنطقة فوق المعدة، واضطرابات الرؤية، وضيق التنفس، والتنمل، والإمساك، والقلق. يمكن أن تحدث النوبات الانتيابية عن طريق جس الورم، أو تغيير وضعية الجسم، أو ضغط البطن أو تدليكه، أو إحداث التخدير، أو الصدمة النفسية، أو الحصار (الذي يزيد الضغط بشكل متناقض عن طريق منع توسع الأوعية الدموية الوسيط)، أو التبول (إذا كان الورم في المثانة). في المرضى المسنين، قد يشير فقدان الوزن الشديد مع ارتفاع ضغط الدم المستمر إلى ورم القواتم.
عادةً ما يكون الفحص البدني، عند إجرائه خارج النوبة الانتيابية، عاديًا باستثناء ارتفاع ضغط الدم. غالبًا ما يكون اعتلال الشبكية وتضخم القلب أقل حدة مما هو متوقع نظرًا لدرجة ارتفاع ضغط الدم، ولكن قد يتطور اعتلال عضلة القلب الكاتيكولاميني النوعي.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص ورم القواتم
قد يُشتبه في الإصابة بورم القواتم لدى المرضى الذين يعانون من أعراض نموذجية أو ارتفاع مفاجئ وشديد في ضغط الدم غير المبرر. يتضمن التشخيص قياس مستويات عالية من منتجات الكاتيكولامين في المصل أو البول.
فحص الدم
يتمتع الميتانفرين الحر في البلازما بحساسية تصل إلى 99%. يُعد هذا الاختبار أكثر حساسية من الإبينفرين والنورإبينفرين المتداولين، لأن مستويات الميتانفرين في البلازما ترتفع باستمرار، بينما يُفرز الإبينفرين والنورإبينفرين بشكل متقطع. ومع ذلك، فإن الارتفاع الملحوظ في مستوى النورإبينفرين في البلازما يجعل التشخيص محتملًا للغاية.
اختبار البول
ميتانفرين البول أقل تحديدًا من ميتانفرين البلازما الحر، بحساسية تبلغ حوالي 95%. وجود نتيجتين أو ثلاث نتائج طبيعية يجعل التشخيص غير مرجح. أما الإبينفرين والنورإبينفرين في البول فهما موثوقان تقريبًا بنفس القدر. المنتجات الأيضية الرئيسية للإبينفرين والنورإبينفرين في البول هي الميتانفرينات حمض الفانيليل ماندليك (VMA) وحمض الهوموفانيليك (HVA). يفرز الأفراد الأصحاء كميات صغيرة جدًا من هذه المواد. القيم الطبيعية على مدار 24 ساعة هي كما يلي: الإبينفرين والنورإبينفرين الحران < 100 ميكروغرام (< 582 نانومول)، الميتانفرين الكلي < 1.3 ملغ (< 7.1 ميكرومول)، VMA < 10 ملغ (< 50 ميكرومول)، HVA < 15 ملغ (< 82.4 ميكرومول). يزداد إفراز الإبينفرين والنورإبينفرين عن طريق الكلى في ورم القواتم وورم الخلايا العصبية. ومع ذلك، قد يتم ملاحظة زيادة إفراز هذه المواد في اضطرابات أخرى (مثل الغيبوبة، والجفاف، وانقطاع النفس النومي) أو الإجهاد الشديد؛ في المرضى الذين يتناولون قلويدات الراوفولفيا، وميثيل دوبا، والكاتيكولامينات؛ بعد تناول الطعام الذي يحتوي على كميات كبيرة من الفانيليا (خاصة في وجود الفشل الكلوي).
دراسات أخرى
حجم الدم محدود، وقد ترتفع مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت بشكل خاطئ. قد يُلاحظ ارتفاع سكر الدم، وبول سكري، وداء سكري واضح، وارتفاع مستويات الأحماض الدهنية الحرة والجلسرين في البلازما أثناء الصيام. مستويات الأنسولين في البلازما منخفضة جدًا مقارنةً بمستويات الجلوكوز. قد يحدث نقص سكر الدم بعد إزالة ورم القواتم، خاصةً لدى المرضى الذين يتناولون أدوية خافضة لسكر الدم عن طريق الفم.
اختبارات استفزاز الهيستامين والتيرامين خطيرة، ويجب عدم استخدامها. يُسبب الهيستامين (0.51 ملغ يُعطى عن طريق الوريد بسرعة) ارتفاعًا في ضغط الدم يزيد عن 35/25 ملم زئبق خلال دقيقتين لدى مرضى ضغط الدم الطبيعي المصابين بأورام القواتم، ولكنه ليس ضروريًا حاليًا. يُعدّ ميسيلات فينتولامين ضروريًا لعلاج نوبات ارتفاع ضغط الدم.
النهج العام هو استخدام إفراز الكاتيكولامين في البول على مدار ٢٤ ساعة كاختبار فحص، وتجنب الاختبارات الاستفزازية. في المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستويات الكاتيكولامين في البلازما، يمكن استخدام اختبار كبت باستخدام الكلونيدين الفموي أو الفينتولامين الوريدي، ولكنه نادرًا ما يكون ضروريًا.
قد يلزم التصوير لتحديد موقع الورم لدى المرضى الذين تظهر نتائج فحصهم غير طبيعية. يجب استخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر والبطن، مع أو بدون تباين. لا يلزم استخدام حاصرات ألفا مع عوامل التباين متساوية التوتر. كما استُخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) بنجاح إلى حد ما. قد تساعد القياسات المتكررة للكاتيكولامينات في عينات البلازما، عن طريق قسطرة الوريد الأجوف السفلي مع سحب الدم من مواقع مختلفة، بما في ذلك أوردة الغدة الكظرية، في تحديد موقع الورم: سيرتفع مستوى النورإبينفرين في الوريد الذي يُصرّف الورم. قد تساعد نسبة النورإبينفرين/الإبينفرين في الوريد الكظري في تحديد مصدر صغير للكاتيكولامينات في الغدة الكظرية. كما أثبتت المستحضرات الصيدلانية الإشعاعية مع التصوير النووي فعاليتها في تحديد موقع ورم القواتم. يُستخدم 123-1-ميتايدوبنزيل غوانيدين (MIBG) بشكل شائع خارج الولايات المتحدة؛ حيث يُعطى 0.5 ميكروكوري عن طريق الوريد، ويُفحص المريض في الأيام 1 و2 و3. لا يتراكم الدواء في أنسجة الغدة الكظرية الطبيعية، لكن أورام القواتم تتراكم في 90% من الحالات. عادةً ما يكون التصوير إيجابيًا فقط إذا كانت الآفة كبيرة بما يكفي للكشف عنها بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكنه قد يساعد في تأكيد أن كتلة الغدة الكظرية من المرجح أن تكون مصدر الكاتيكولامينات. يُعدّ 131-1-MIBG بديلًا أقل حساسية.
يجب البحث عن أي تشوهات وراثية مصاحبة (مثل بقع القهوة بالحليب في الورم العصبي الليفي). يجب فحص المرضى للكشف عن الورم الليفي المتعدد (MEN) باستخدام الكالسيوم في المصل (وربما الكالسيتونين) وفحوصات أخرى وفقًا للبيانات السريرية.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
من الاتصال؟
علاج ورم القواتم
الاستئصال الجراحي هو العلاج الأمثل. عادةً ما تُؤجل الجراحة حتى يتم السيطرة على ارتفاع ضغط الدم باستخدام مزيج من حاصرات بيتا (عادةً فينوكسي بنزامين بجرعة 20-40 ملغ فمويًا 3 مرات يوميًا وبروبرانولول بجرعة 20-40 ملغ فمويًا 3 مرات يوميًا).
لا ينبغي استخدام حاصرات الأدرينالية إلا بعد تحقيق حصار كافٍ. قد تكون بعض الحاصرات، مثل دوكسازوسين، فعالة، لكن تحملها أفضل. أكثر الحاصرات فعالية وأمانًا هو فينوكسيبنزامين بجرعة 0.5 ملغ/كغ وريديًا في محلول ملحي 0.9% لمدة ساعتين في كل يوم من الأيام الثلاثة التي تسبق الجراحة. يمكن إعطاء نتروبروسيد الصوديوم قبل الجراحة أو خلالها لعلاج نوبات ارتفاع ضغط الدم. في حال اكتشاف أورام ثنائية أو الاشتباه بوجودها (كما هو الحال في مرضى MEN)، يجب إعطاء جرعة كافية من هيدروكورتيزون (100 ملغ وريديًا مرتين يوميًا) قبل الجراحة وأثناءها لتجنب فشل الجلوكوكورتيكويد الحاد الناتج عن استئصال الكظر الثنائي.
يمكن إزالة معظم أورام القواتم بالمنظار. يجب مراقبة ضغط الدم باستمرار عبر قسطرة داخل الشريان، مع الحفاظ على ضبط حجم الدم. يجب أن يكون التخدير قابلاً للتحريض باستخدام دواء غير مُسبب لاضطراب النظم (مثل الثيوباربيتورات)، ثم يُستكمل باستخدام الإنفلوران. أثناء الجراحة، يجب التحكم في ارتفاع ضغط الدم باستخدام فينتولامين 15 ملغ عن طريق الوريد أو نتروبروسيد الصوديوم [24 ميكروغرام/(كغ-دقيقة)]، وسرعة ضربات القلب باستخدام بروبرانولول 0.52 ملغ عن طريق الوريد. في حال الحاجة إلى مُرخٍ للعضلات، يُفضل استخدام عامل غير مُطلق للهيستامين. يجب تجنب استخدام الأتروبين قبل الجراحة. يجب نقل الدم (12 وحدة) قبل إزالة الورم لمنع فقدان الدم. في حال ضبط ضغط الدم جيدًا قبل الجراحة، يُنصح باتباع نظام غذائي غني بالملح لزيادة حجم الدم. في حال حدوث انخفاض ضغط الدم، يجب البدء بتسريب محلول دكستروز يحتوي على نورإبينفرين بتركيز 412 ملغ/لتر. قد يكون إعطاء هيدروكورتيزون بجرعة 100 ملغ وريديًا فعالًا لدى بعض مرضى انخفاض ضغط الدم الذين لا يستجيبون لليفارتيرينول.
يُعالَج ورم القواتم النقيلي الخبيث باستخدام حاصرات ألفا وبيتا. قد يكون الورم غير مؤلم ويستمر لفترة طويلة. يجب ضبط ضغط الدم. يُطيل استخدام 1311-ميتايودوبنزيل غوانيدين (MIBG) لعلاج المرض المتبقي مدة البقاء على قيد الحياة. قد يُخفف العلاج الإشعاعي من آلام العظام، بينما نادرًا ما يكون العلاج الكيميائي فعالًا، ولكن يُمكن استخدامه إذا لم تُجدِ الطرق الأخرى نفعًا.
الأدوية