علاج ورم القواتم (الورم الكرومافيني)

الطريقة الأكثر فعاليةً وفعاليةً لعلاج ورم القواتم (الأورام المُنتجة للكاتيكولامينات) هي الجراحة. خلال التحضير قبل الجراحة، ينبغي التركيز بشكل رئيسي على الوقاية من نوبات ارتفاع ضغط الدم وتخفيفها. ولهذا الغرض، تُستخدم أدوية حاصرات ألفا وبيتا، مثل تروبافين، وفينتولامين، وترازيكور، وترانديت، وديبينيلين، وبريتسيول، وأوبزيدان، وإنديرال. ومع ذلك، يكاد يكون من المستحيل حصار البنى الأدرينالية بشكل كامل. ومع ذلك، مع توفر خيارات الأدوية المتاحة، يمكن إعطاء كل مريض تقريبًا الدواء الأمثل، مما يسمح بتقليل وتيرة نوبات الكاتيكولامين أو شدتها أو مدتها بشكل كبير. ومن الجوانب المهمة الأخرى للتحضير قبل الجراحة تعويض اضطرابات استقلاب الكربوهيدرات وعلاج اعتلال الشبكية الوعائي المرتبط بورم الكرومافين.

الطريقة الأنسب لعلاج الغدد الكظرية هي استئصال الضلع الحادي عشر أو الثاني عشر وفصل الجيب الجنبي. يُستخدم هذا التدخل الجراحي إذا توافرت بيانات دقيقة حول موقع الورم في إحدى الغدد الكظرية. يتطلب تلف الغدة الكظرية الثنائي أو الاشتباه به فتح بطن طولي أو عرضي، مما يسمح بفحص منطقة الغدة الكظرية، بالإضافة إلى المواقع المحتملة للورم الكروموفيني في تجويف البطن، والتي يجب أخذها في الاعتبار دائمًا في حالة وجود أورام متعددة. يجب إزالة ورم القواتم مع بقايا أنسجة الغدة الكظرية. في حال وجود احتمال لانتشار ورم خبيث في العقد اللمفاوية الإقليمية، يجب أيضًا إزالة النسيج خلف الصفاق من الجانب المقابل.

لا تزال مسألة مدى استصواب إزالة الآفة الأولية في وجود نقائل بعيدة، أو الإزالة الجزئية للورم عندما يكون التدخل الجذري مستحيلاً تقنياً، موضع جدل. يعتقد مؤيدو إزالة أقصى قدر ممكن من أنسجة الورم أن الجراحات التلطيفية تُطيل أعمار المرضى بشكل ملحوظ، لأن الورم الكروموفيني يُعتبر ورماً بطيئ النمو، وأن الوضع الدوائي الحالي يسمح بتغيير كبير في طبيعة المظاهر السريرية للمرض. في الوقت نفسه، يعتقد المؤلفون، عن حق، أن أفضل تأثير دوائي يتحقق بسهولة أكبر مع كتلة أصغر من أنسجة الورم السليمة.

يؤدي التدخل الجراحي الجذري إلى شفاء شبه كامل لدى معظم المرضى. تبلغ نسبة انتكاس المرض 12.5%. الشرط الرئيسي للكشف المبكر عن الورم الكرومافيني هو إجراء اختبار استفزازي سنوي (على الأقل خلال السنوات الخمس التالية للعملية) باستخدام الهيستامين، ودراسة إلزامية لإفراز الكاتيكولامينات وحمض الفانيليل ماندليك بعده بثلاث ساعات. غالبًا ما يُلاحظ انتكاس الورم الكرومافيني لدى المرضى الذين خضعوا سابقًا لجراحة لأورام متعددة خارج الرحم، حيث يتجاوز قطر الورم الكرومافيني 10 سم، مع انتهاك سلامة كبسولة الورم أثناء التدخل، وكذلك في الشكل العائلي للمرض.

العلاج الإشعاعي لأورام الخلايا الكرومافينية غير فعال. لا توجد حاليًا أي عوامل علاجية كيميائية معروفة تُعطي نتائج مُرضية.