تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التشوهات الخلقية للجهاز القصبي الرئوي
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
يتم اكتشاف التشوهات التي تم تشخيصها سريريًا في الجهاز القصبي الرئوي في 10٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة المزمنة.
عدم تكوّن الرئة، وعدم تنسجها، ونقص تنسجها. سريريًا، تتميز هذه العيوب بتشوّه الصدر - انخفاض أو تسطّح في جانب العيب. يقصر صوت القرع فوق هذه المنطقة، وتنعدم أصوات التنفس أو تضعف بشكل كبير. ينحرف القلب نحو الرئة غير المكتملة النمو.
من العلامات الشعاعية الشائعة انخفاض حجم الصدر على جانب العيب، واسوداد شديد في هذه المنطقة، وهبوط الرئة السليمة عبر المنصف الأمامي إلى النصف الآخر من الصدر. تسمح لنا صورة القصبات الهوائية بتقييم درجة تخلف نمو الرئة.
يُعد داء الرئة متعدد التكيسات (نقص التنسج الكيسي) من أكثر العيوب شيوعًا. يتميز داء الرئة متعدد التكيسات المُصاب به بصورة سريرية واضحة إلى حد ما. يُزعج المرضى السعال المُصحوب بخروج كمية كبيرة من البلغم، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بنفث الدم. تُسمع أصوات طقطقة رطبة ("قرع الطبل") فوق الرئتين، في وجود تجاويف كبيرة - تنفس أمفوري. يُلاحظ صوت فرقعة فموية. يتأخر نمو المرضى البدني، وتظهر عليهم علامات نقص الأكسجة المزمن.
تكشف الأشعة السينية للصدر عن التكوينات الخلوية، في حين تكشف فحوصات القصبات الهوائية أو التصوير المقطعي المحوسب عن تجاويف مستديرة.
انتفاخ الفص الخلقي. يتميز هذا العيب بنقص نمو أو غياب غضاريف الشعب الهوائية في الفص المصاب، مما يؤدي إلى احتباس الهواء أثناء الزفير، مع زيادة لاحقة في الضغط داخل الرئة وتمدد مفرط في أنسجة الفص المصاب. العرض السريري الرئيسي هو فشل الجهاز التنفسي، وتعتمد شدته على درجة تورم الفص (فرط التضخم).
تضخم القصبة الهوائية والقصبات الهوائية (متلازمة مونييه-كون) هو توسع واضح في القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية، مما يؤدي إلى عدوى تنفسية مزمنة. تشمل السمات المميزة سعالاً عالياً ومهتزاً بنبرة صوتية محددة، تُذكر بِثغاء الماعز، وبحة في الصوت، وبلغماً صديدياً غزيراً، وربما نفثاً دموياً. هناك علامات مميزة بالتنظير القصبي. يكشف فحص الأشعة السينية للأطفال المصابين بهذا العيب أن قطر القصبة الهوائية يساوي أو يزيد عن قطر الفقرات الصدرية. ومن السمات المميزة شكل منحنى الزفير القسري أثناء دراسة وظيفة التنفس الخارجي: منحنى ذو كسر أو شق نموذجي.
تلين القصبة الهوائية والشعب الهوائية هو عيب خلقي يرتبط بزيادة ليونة غضاريف القصبة الهوائية والشعب الهوائية الكبيرة. يتجلى هذا العيب كمتلازمة تضيق القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية: صرير، تنفس "منشاري"، سعال نباحي، نوبات اختناق لا تخففها مضادات التشنج.
تتجلى الدرجة المنخفضة من تلين القصبة الهوائية والقصبات الهوائية في مرحلة الطفولة المبكرة في التنفس الكريه الرائحة، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المتكرر، والذي ينخفض معدل حدوثه في السنة الثانية من العمر.
متلازمة ويليامز-كامبل هي نقص في الحلقات الغضروفية في جدار القصبة الهوائية، بدءًا من الدرجة الثالثة والرابعة وصولًا إلى الدرجة السادسة والثامنة. يتجلى المرض بتصلب رئوي يتطور ببطء، وانتفاخ رئوي، والتهاب قصيبات، مع انسداد القصيبات أحيانًا. يتأخر نمو الأطفال المرضى جسديًا، ويكون لديهم صدر على شكل برميل، وتظهر عليهم علامات نقص الأكسجة المزمن. في التصوير الشعاعي، تبدو القصبات الهوائية المتمددة وكأنها تجاويف، مع وجود مستوى سائل أحيانًا. يتم تأكيد التشخيص بتنظير القصبات وتصويرها.
[ ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟