تصلب الجلد وتلف الكلى - الأعراض

أعراض تلف الكلى في مرض التصلب الجلدي

غالبًا ما يتطور تلف الكلى في تصلب الجلد الجهازي لدى المرضى المصابين بالشكل الجلدي المنتشر من المرض، بمساره التقدمي الحاد، خلال سنتين إلى خمس سنوات من بداية المرض، مع أن اعتلال الكلية قد يتطور أيضًا مع مسار تصلب الجلد المزمن البطيء التقدم. العلامات السريرية الرئيسية لاعتلال الكلية المرتبط بتصلب الجلد هي البول البروتيني، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، واختلال وظائف الكلى.

• يُعدّ وجود بروتين في البول أمرًا شائعًا لدى معظم مرضى تصلب الجلد الجهازي المصحوب بتلف كلوي. وكقاعدة عامة، لا يتجاوز مستوى البروتين 1 غرام يوميًا، ولا يصاحبه تغيرات في رواسب البول، وفي 50% من المرضى يترافق مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني و/أو خلل في وظائف الكلى. أما المتلازمة الكلوية، فنادرًا ما تتطور.
• يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى 25-50% من مرضى اعتلال الكلية المصاحب لتصلب الجلد. يعاني معظم المرضى من ارتفاع ضغط دم متوسط، قد يستمر لسنوات دون أن يُسبب خللاً كلوياً. يُلاحظ هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الشرياني في شكل تصلب الجلد الجهازي البطيء التطور، ويتميز بتطور متأخر. في 30% من مرضى ارتفاع ضغط الدم، يُصابون بارتفاع ضغط دم خبيث، يتميز بارتفاع مفاجئ وحاد في ضغط الدم الشرياني يتجاوز 160/100 مم زئبق، مصحوباً بتدهور تدريجي في وظائف الكلى قد يصل إلى الفشل الكلوي الحاد قليل البول، مع اعتلال الشبكية، وتلف الجهاز العصبي المركزي، وقصور القلب. لهذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الشرياني قيمة تشخيصية غير مواتية.
• يرتبط الفشل الكلوي المزمن لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، بتوقعات سلبية. في معظم حالات اعتلال الكلية الناتج عن تصلب الجلد، يترافق الفشل الكلوي المزمن مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ولكنه قد يتطور أيضًا مع ضغط دم طبيعي. في هذه الحالة، يُلاحظ غالبًا مزيج من خلل وظائف الكلى وفقر الدم الانحلالي الدقيق وقلة الصفيحات الدموية، مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي المزمن.

مسار وأعراض تصلب الجلد

تتميز أعراض تصلب الجلد بتعدد الأشكال بشكل كبير وتشمل المظاهر التالية:

• آفة جلدية تتجلى في الوذمة الكثيفة، والتصلب، والضمور، وبؤر إزالة التصبغ وفرط التصبغ؛
• تلف الأوعية الدموية مع تطور متلازمة رينود المعممة في أكثر من 90٪ من المرضى، اضطرابات التغذية الوعائية (القرحة الرقمية، النخر)، توسع الشعيرات الدموية؛
• تلف الجهاز العضلي الهيكلي في شكل التهاب المفاصل المتعدد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات، وضمور العضلات، وانحلال العظم، وتكلس الأنسجة الرخوة، وغالبًا ما يكون حول المفصل؛
• تلف في أعضاء الجهاز التنفسي، مع تطور التهاب الحويصلات الهوائية الليفي والتليف الرئوي المنتشر لدى معظم المرضى. مع مسار مزمن طويل الأمد للمرض، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• تلف الجهاز الهضمي مع تأثر المريء بشكل رئيسي (عسر البلع، توسع، تضيق في الثلث السفلي، التهاب المريء الارتجاعي، تضيقات وقرحة المريء)، وفي حالات أقل - الأمعاء (التهاب الاثني عشر، متلازمة سوء الامتصاص، الإمساك، في بعض الحالات - انسداد معوي)؛
• تلف القلب، والذي غالبًا ما يتمثل في تطور التهاب عضلة القلب الخلالي، وتصلب القلب، ونقص تروية عضلة القلب، والذي يتجلى سريريًا باضطرابات في نظم القلب والتوصيل، مما يزيد من قصور القلب. أقل شيوعًا هو تلف الشغاف مع تكوّن عيوب في الصمامات، وخاصةً الصمام التاجي والتهاب التامور.
• تلف الجهازين العصبي والصماء في شكل اعتلال الأعصاب، وقصور الغدة الدرقية، وخلل في الغدد الجنسية.

قد تشمل الأعراض العامة للتصلب الجلدي الحمى وفقدان الوزن والضعف، والتي يتم ملاحظتها أثناء نشاط المرض المرتفع.

تصنيف تصلب الجلد الجهازي

هناك عدة أنواع فرعية (أشكال سريرية) من تصلب الجلد الجهازي. وحسب انتشار وشدة التغيرات الجلدية، يُميز نوعان رئيسيان: منتشر ومحدود.

في التصلب الجلدي الجهازي المحدود، والذي يُلاحظ في أكثر من 60% من المرضى، تقتصر العملية على جلد اليدين والرقبة والوجه، وتحدث اضطرابات الأعضاء في وقت متأخر - 10-30 سنة بعد ظهور المرض.

يتميز التصلب الجلدي الجهازي المنتشر بآفات منتشرة في جلد الجذع والأطراف، مع ظهور آفات أحشائية مبكرة (خلال خمس سنوات). يتميز الشكل المحدود بمسار حميد وتوقعات مرضية أفضل مقارنةً بالنوع المنتشر. ويُصنف التصلب الجلدي الجهازي إلى حاد، وشبه حاد، ومزمن، وذلك حسب طبيعة المسار.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

تلف الكلى

وُصف تلف الكلى في تصلب الجلد الجهازي لأول مرة عام ١٨٦٣ من قِبل هـ. أوسبيتز، الذي أبلغ عن تطور فشل كلوي حاد لدى مريض مصاب بتصلب الجلد، معتبرًا ذلك حادثًا عرضيًا. بعد ثمانين عامًا، وصف ج. هـ. تالبوت وزملاؤه لأول مرة فرط تنسج البطانة الداخلية ونخر الفبرينيويد في الشرايين بين الفصيصات في تصلب الجلد الجهازي. ومع ذلك، لم يُعترف بإمكانية الإصابة باعتلال كلوي حاد في تصلب الجلد إلا في أوائل خمسينيات القرن العشرين، بعد أن وصف هـ. س. مور وهـ. ل. شيشان التغيرات المورفولوجية في كلى ثلاثة مرضى مصابين بتصلب الجلد الجهازي، والذين توفوا بسبب يوريمية الدم.

يصعب تحديد معدل الإصابة باعتلال الكلية في التصلب الجهازي بدقة، نظرًا لعدم وجود دليل سريري على تلف كلوي متوسط في معظم الحالات. يعتمد معدل الإصابة بتلف الكلى على طرق الكشف المستخدمة: تُلاحظ الأعراض السريرية لاعتلال الكلية لدى 19-45% من مرضى التصلب الجهازي. يتيح لنا استخدام أساليب البحث الوظيفي اكتشاف انخفاض في تدفق الدم الكلوي أو معدل الترشيح الكبيبي (GFR) لدى 50-65% من المرضى، كما تُكتشف العلامات المورفولوجية لتلف الكلى الوعائي لدى 60-80% من المرضى.

قد يُصاب مرضى تصلب الجلد الجهازي بتلف كلوي، إلى جانب أنواع أخرى من التهاب الأحشاء، ولكن هذا يحدث غالبًا مع الشكل الجلدي المنتشر للمرض. في الوقت نفسه، يُلاحظ وجود شكل حاد من اعتلال الكلية، يتمثل في ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفشل كلوي حاد ("تصلب كلوي حقيقي")، لدى ما لا يزيد عن 10-15% من المرضى.