تصلب الجلد الكلوي الحقيقي.

يُعد تصلب الجلد الكلوي الحقيقي أشد مظاهر اعتلال الكلية المرتبط بتصلب الجلد. ويحدث لدى 10-15% من مرضى تصلب الجلد الجهازي، عادةً خلال السنوات الخمس الأولى من بداية المرض، ويزداد حدوثه في فصل الشتاء. ويتمثل عامل الخطر الرئيسي للإصابة به في الشكل الجلدي المنتشر من تصلب الجلد، والذي يتطور تدريجيًا (التقدم السريع في الآفات الجلدية على مدى عدة أشهر). وتشمل عوامل الخطر الإضافية التقدم في السن والشيخوخة، والذكورة، والانتماء إلى العرق الأسود. كما أن هذه العوامل غير مواتية من حيث تشخيص اعتلال الكلية المرتبط بتصلب الجلد الحاد.

عادةً ما يكون تشخيص تصلب الجلد الكلوي الحقيقي بسيطًا، إذ يتطور هذا النوع من اعتلال الكلية لدى المرضى المصابين بتصلب الجلد الجهازي. ومع ذلك، في 5% من الحالات، يُلاحظ تطور اعتلال الكلية الحاد بتصلب الجلد مع بداية المرض، بالتزامن مع ظهور أعراض جلدية ومتلازمة رينود، أو قبل ظهورها (وهو ما يصعب تشخيصه بشكل خاص). في عدد قليل من المرضى، يتطور تصلب الجلد الكلوي الحقيقي بعد سنوات عديدة من الإصابة بمرض كلوي مزمن.

عوامل الخطر لتصلب الجلد الحقيقي في الكلى

عوامل الخطر	عوامل الخطر ليست
شكل جلدي منتشر من التصلب الجلدي الجهازي التطور السريع لعملية الجلد مدة المرض < 4 سنوات تطور فقر الدم الجديد تطور الضرر القلبي الجديد: قصور القلب الناتج عن انصباب التامور جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات	ارتفاع ضغط الدم الشرياني الموجود تغيرات في تحليل البول ارتفاع مستوى الكرياتينين في الدم ارتفاع مستوى الرينين في البلازما

اعتلال الكلية الحاد بتصلب الجلد هو حالة مرضية طارئة في الكلى، ويعتمد تشخيصه على المعايير التالية: ظهور مفاجئ لارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد أو المتزايد (ضغط الدم > 160/90 مم زئبق)؛ اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم من الدرجة الثالثة والرابعة (نزيف في قاع العين، إسهال بلازمي، وذمة القرص البصري)؛ تدهور سريع في وظائف الكلى؛ زيادة نشاط الرينين في البلازما ضعف المعدل الطبيعي على الأقل. من العلامات النموذجية الأخرى اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم (الذي يتميز بنوبات)، وفشل القلب (غالبًا مع تطور وذمة رئوية)، وفقر الدم الانحلالي الدقيق. في بعض حالات تصلب الجلد الكلوي الحقيقي، يتطور الفشل الكلوي الحاد قليل البول في غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو مع ارتفاع معتدل في ضغط الدم. عادةً ما يسبق ظهور البروتين في البول، الذي يُلاحظ لدى معظم المرضى، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ويزداد مع تطور تصلب الجلد الكلوي الحقيقي، على الرغم من عدم حدوث متلازمة كلوية. يتم تحديد كريات الدم الحمراء وبقاياها في رواسب البول.

حتى الآن، لا يزال تصلب الجلد الكلوي الحقيقي هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي، على الرغم من أن إدخال مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الممارسة العملية قد غيّر تشخيصه جذريًا (قبل استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، كان المرضى يموتون في غضون 3-6 أشهر). من أجل عدم تفويت بداية اعتلال الكلية الحاد بتصلب الجلد، مع مراعاة خصوصيات تطوره، يجب مراقبة جميع مرضى تصلب الجلد الجهازي المنتشر بعناية، وخاصة في السنوات الخمس الأولى من المرض. مراقبة ضغط الدم الشهرية ضرورية، مرة كل 3 أشهر - تحديد البروتين في البول اليومي ومراقبة وظائف الكلى (اختبار ريبيرج). تتطلب البيلة البروتينية التي تتجاوز 0.5 جم / يوم، وانخفاض في SCF إلى 60 مل / دقيقة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر العلاج الفوري لتصلب الجلد.