تدلي الجفون

يتجلى تدلي الجفن العلوي بتدلي مرضي للجفن العلوي، مما يحد من فتح العين. قد يكون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب، ويُلاحظ في:

1. إصابات العضلة المخططة التي ترفع الجفن العلوي (العضلة الرافعة للجفن العلوي).
2. تلف العصب الذي يغذي هذه العضلة (العصب المحرك للعين أو نواته).
3. أبراكسين لفتح العين في متلازمة باركنسون وأمراض أخرى.
4. اضطراب الأعصاب اللاإرادية لألياف العضلات الملساء في العضلة الرسغية العلوية (متلازمة هورنر).
5. انطباع خاطئ عن تدلي الجفون (تدلي الجفون الظاهر) بسبب انكماش العين أو جحوظ العين على الجانب الآخر.

وبالتالي، هناك ثلاثة أسباب محتملة لارتخاء الجفن الحقيقي: تلف جزئي في العصب المحرك للعين (الفرع الذي يعصب العضلة التي ترفع الجفن العلوي) أو نواته؛ تلف المسار الودي (ضعف العضلة الرصغية) والاعتلال العضلي. يشير تدلي الجفن أحادي الجانب إلى وجود آفة بؤرية محدودة في الجهاز العصبي. أما تدلي الجفن الثنائي فهو دائمًا تقريبًا علامة على وجود أمراض عضلية منتشرة أو، في حالات نادرة جدًا، مرض في الجهاز العصبي المحيطي. تتمثل النقطة الأولى في خوارزمية التشخيص في تحديد وجود أو عدم وجود ضعف خفيف في عضلات العين الخارجية الأخرى لدى مريض مصاب بتدلي الجفن، والنقطة الثانية هي فحص عرض حدقة العين وردود الفعل الضوئية. يشير اكتشاف تضيق حدقة العين مع الحفاظ على حركات العين إلى وجود متلازمة هورنر لدى المريض ويسمح لنا باستبعاد تلف العصب القحفي الثالث. يُعدّ اتساع حدقة العين بشكل طفيف وضعف استجابتها المباشرة للضوء من سمات تلف العصب القحفي الثالث، مما يسمح باستبعاد كل من متلازمة هورنر والاعتلال العضلي. وبالطبع، هناك حالات تلف في العصب القحفي الثالث، حيث تبقى الألياف الباراسمبثاوية سليمة. في الاعتلال العضلي، بالإضافة إلى تدلي الجفون، غالبًا ما يُكتشف ضعف في عضلات العين الأخرى، وعضلات الوجه، و/أو عضلات الأطراف.

من الطبيعي أن يتداخل محتوى هذه المقالة إلى حد كبير مع الفصل المتعلق بالشلل الحاد لعضلات العين الخارجية. لذلك، تُعرض بعض أقسام هذا الفصل بإيجاز، وتهدف أساسًا إلى لفت الانتباه إلى تدلي الجفون كعرض غالبًا ما يُكتشف فقط أثناء الفحص الطبي، ونادرًا ما يكون شكوى نشطة لدى المريض نفسه. إذا تطور تدلي الجفون تدريجيًا، فقد لا يتمكن بعض المرضى حتى من تحديد ما إذا كانوا يعانون من تدلي الجفون منذ الولادة أو ما إذا كان قد حدث في سن معينة.

أ. أحادي الجانب

1. آفة العصب الودي المحرك للعين (متلازمة هورنر)
2. آفات غشاء الدماغ المتوسط
3. تلف جذع العصب الثالث
4. ورم داخل العين وورم كاذب
5. تدلي الجفون الخلقي

ب. مزدوج الوجهين

1. خلقي
2. اعتلال عضلي
3. "شلل العين بلس"
4. الوهن العضلي
5. آفات غشاء الدماغ المتوسط
6. الاعتلالات العصبية الأيضية الوراثية (مرض ريفسوم، مرض باسن كورنزويج)
7. عسر فتح الجفن (بما في ذلك تشنج الجفن مجهول السبب)

[ 1 ]

تدلي الجفون كعرض لتلف في مستويات مختلفة من الجهاز العصبي والعضلات

أ. المستوى فوق النووي

المستوى فوق النووي (إذا تأثر هذا المستوى، يمكن أن يكون الترهل أحادي الجانب أو ثنائي الجانب).

1. تدلي الجفن من جانب واحد: احتشاء إقفاري في حوض الشريان الدماغي الأوسط في نصف الكرة المخية المقابل (في أغلب الأحيان)، ورم، تشوه شرياني وريدي.
2. تدلي الجفون ثنائي الجانب: قد يُلاحظ مع تلف أحادي الجانب (غالبًا في نصف الكرة المخية الأيمن) أو ثنائي الجانب. وُصف تدلي الجفون ثنائي الجانب مع شلل النظرة للأسفل في حالة ورم الدماغ المتوسط.
3. تدلي الجفن (غير صحيح) في صورة عسر أداء فتح الجفن: مع تلف في نصف الكرة المخية الأيمن أو تلف ثنائي في نصفي الكرة المخية، مع اضطرابات خارج هرمية مثل رقص هنتنغتون، ومرض باركنسون، والشلل فوق النووي التدريجي، والتصلب الجانبي الضموري، ومتلازمة شاي دراجر، وداء الخلايا العصبية المتكلسة، ومرض ويلسون. وُصفت عسر أداء فتح الجفن الحساس للدوبا في غياب أي أعراض أخرى لتلف الجهاز العصبي المركزي.
4. تدلي الجفون النفسي (عادة لا يظهر على شكل تدلي جفون حقيقي، بل على شكل تشنج جفن نفسي).
5. تدلي الجفون في صورة متلازمة دوان. عادةً ما تكون المتلازمة أحادية الجانب.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ب. المستويات النووية والجذرية والمحورية (العصب المحرك للعين)

عادةً ما تكون الآفات على هذه المستويات مصحوبة باضطرابات حركية أخرى للعين (مثل اتساع حدقة العين). وقد تكون الآفات على المستوى النووي مصحوبة بتدلي الجفون الثنائي.

يحدث في الأمراض التي تتجلى في متلازمة الشق المداري العلوي، ومتلازمة قمة المدار، ومتلازمة الجيب الكهفي، ومتلازمة الثقبة الممزقة ومتلازمات جذع الدماغ في الأورام والإصابات والعمليات الالتهابية وتمدد الأوعية الدموية وفرط العظام وأمراض أخرى في الجمجمة والدماغ.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

ج. المستويات المشبكية والعضلية

المستويات المشبكية والعضلية: الوهن العضلي، التسمم الغذائي، اعتلال عضلي في العين، اعتلال الغدة الدرقية المداري، التهاب العضلات المتعدد، العمليات داخل محجر العين التي تلحق الضرر ميكانيكيًا بعضلة رافعة الجبين، تدلي الجفون اللاإرادي عند كبار السن، تدلي الجفون الخلقي.

وُصف تدلي الجفون المتقطع مع ازدواج الرؤية في اعتلال الأعصاب الحركية الحسية الوراثي من النوعين الأول والثاني (ضمور شاركو-ماري-توث العضلي)؛ وقد يتطور تدلي الجفون ببطء لدى مرضى السكري، مع تلف موضعي في عضلة الجفن الرافعة أو عضلات مشط القدم الملساء (أو كليهما) بسبب نقص التروية أو نقص الأكسجين الموضعي. نادرًا ما يُلاحظ تدلي الجفون، أحادي الجانب أو ثنائي الجانب، في صورة متلازمة ميلر فيشر.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

أ. تدلي الجفون من جانب واحد

متلازمة هورنر. هذا النوع من تدلي الجفن (شلل العضلة الملساء العلوية لمفصل الكاحل)، مع تضيق حدقة العين (شلل العضلة التي توسع الحدقة) بشكل أو بآخر، وانخفاض احتقان الملتحمة (شلل حركي وعائي)، واحتقان العين (وجود هذا العرض ليس بالضرورة)، وغالبًا ما يصاحبه ضعف في التعرق في النصف العلوي من الجسم، تُشكل متلازمة هورنر. يجب الأخذ في الاعتبار أنه في متلازمة هورنر، يتناقص فارق عرض الشق الجفني عند النظر إلى الأعلى (نظرًا لتنشيط العضلة الرافعة للجفن العلوية المخططة السليمة والقوية).

قد تكون متلازمة هورنر نتيجة لـ:

تلف المسارات العصبية الودية المركزية المتجانسة الممتدة بين الوطاء والأجزاء الخلفية الخارجية من النخاع المستطيل والأعمدة الجانبية للحبل الشوكي. تؤدي الأسباب التالية دائمًا إلى متلازمة هورنر، بالإضافة إلى اضطرابات أخرى في الجهاز العصبي المركزي:

• السكتات الدماغية الوعائية، وخاصة في جذع الدماغ، مثل:
  • متلازمة والينبرغ-زاخارتشينكو.
  • أورام النخاع الشوكي
  • ضمور نصف الوجه التقدمي

إصابات السلسلة الودية حول الفقرات وعصبوناتها الجذرية.

في حال تأثر مُكوِّن مُنفصل من السلسلة الودية حول الفقرات، لن تُلاحظ أي اضطرابات وظيفية في الجهاز العصبي. أما في حال تأثر العقدة النجمية، فإن متلازمة هورنر تُصاحبها حالة انعدام تعرق في الوجه. لا تُلاحظ متلازمة هورنر عند تأثر الجذور (البطنية) من الفقرة C8 إلى الفقرة T12 (حيث تُكتشف اضطرابات جذرية). في حال تأثر السلسلة الودية حول الفقرات مباشرةً في الجهة الخلفية للعقدة النجمية، يُلاحظ انعدام تعرق في الوجه مُنعزل دون ظهور أعراض هورنر. الأسباب المُحتملة هي:

• تأثير الورم على السلسلة الودية حول الفقرات (غالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الضفيرة العضدية)؛
• تلف الجذور أو السلسلة بسبب الصدمة (تمزق الجذور مع تكوين اعتلال الضفيرة العضدية السفلية كمتلازمة جذرية C8 - T1؛ ورم دموي أمام الفقرات)؛
• الصداع العنقودي، والذي غالبا ما يكون مصحوبا بمتلازمة هورنر.

يمكن أن يؤدي تلف غشاوة الدماغ المتوسط، التي تحتوي على المجمع النووي للعصب القحفي الثالث، إلى متلازمات عصبية مختلفة تبعًا لموقع الآفة الدماغية. في هذه الحالات، عادةً ما يصاحب تدلي الجفون، كأحد أعراض تلف العصب الثالث، أعراض أخرى لتلف العصب المحرك للعين، بالإضافة إلى تكوينات قريبة من الأقسام الفموية لجذع الدماغ. لكي يظهر تلف غشاوة الدماغ المتوسط كتدلي جفون فقط، يجب أن يكون صغيرًا جدًا (مثل فجوة صغيرة) بحيث يؤثر فقط على النوى والألياف المتجهة إلى العضلة الرافعة للجفن العلوي، دون أن يؤثر على البنى المجاورة. تُلاحظ هذه الحالة أحيانًا مع تلف الأوعية الدموية الصغيرة في جذع الدماغ (عادةً لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني). في العمليات بطيئة التطور التي تؤثر على نواة العصب المحرك للعين، غالبًا ما يظهر تدلي الجفون بعد شلل عضلات العين الخارجية ("يسقط الستار أخيرًا"). بالإضافة إلى ذلك، في كل حالة من هذه الحالات، سوف يكون تدلي الجفون مصحوبًا بأعراض تلف الأعصاب القحفية الأخرى و/أو موصلات جذع الدماغ (وغالبًا ما يكون ثنائيًا).

يُلاحظ أيضًا تدلي الجفن من جانب واحد، كأحد أعراض تلف جذع العصب الثالث في قاعدة الدماغ، في صورة المتلازمات التالية:

متلازمة الشق الحجاجي العلوي: الأعصاب الثالث والرابع والسادس + الفرع السادس (الفرع الأول للعصب الثلاثي التوائم). الأسباب الأكثر شيوعًا: أورام الجناح، أورام محيط السرج، التهاب السمحاق، التهاب العظم والنقي، تسلل ابيضاض الدم أو الحبيبي في منطقة الشق الحجاجي العلوي. متلازمة قمة روليت الحجاجية: الأعصاب الثالث والرابع والسادس + العصب الثاني. الأسباب: نتوءات تشغل الحيز خلف مقلة العين (خلف المقلة).

متلازمة الجيب الكهفي لبونيه (strongonnet): الأعصاب الثالث والرابع والسادس + الفرع السابع، جحوظ العين، وتورم الجفن (احتقان وتورم الملتحمة والجفون). الأسباب: أورام الجيب الكهفي، تمدد الشريان السباتي، تخثر الجيب الكهفي. متلازمة الجدار الجانبي للجيب الكهفي لفويكس (Foix): الأعصاب الثالث والرابع والسادس + الفرع السادس (الفرع الأول للعصب الثلاثي التوائم). الأسباب: أورام الغدة النخامية، تمدد الشريان السباتي الداخلي، نتوءات قيحية في الجيب الكهفي، تخثر الجيب الكهفي.

متلازمة ثقب جيفرسون الممزق: الأعصاب III، IV، VI + VI. (تمدد الشريان السباتي الداخلي)

ورم داخل محجر العين وورم كاذب. يُقصد بهذا المصطلح الأخير الإشارة إلى تضخم عضلات العين الخارجية (بسبب الالتهاب)، وأحيانًا إلى أجزاء أخرى من محجر العين. يصاحب الورم الكاذب في محجر العين احتقان الملتحمة وجحوظ خفيف، وألم خلف محجر العين، والذي قد يُحاكي أحيانًا الصداع النصفي أو الصداع العنقودي. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب للمحجر عن زيادة في حجم أجزاء محجر العين، وخاصة العضلات، على غرار ما يُلاحظ في اعتلال العين الناتج عن خلل الغدة الدرقية. يستجيب كل من متلازمة تولوسا-هانت والورم الكاذب في محجر العين للعلاج بالكورتيكوستيرويدات. يصاحب الورم في محجر العين، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، ضغط على الزوج الثاني من محجر العين، وبالتالي انخفاض في حدة البصر (متلازمة بونيه لقمة محجر العين).

قد يكون تدلي الجفن الخلقي أحادي الجانب مظهرًا من مظاهر ظاهرة غان، التي تعتمد على اتصالات مرضية بين الخلايا العصبية المسؤولة عن رفع الجفن العلوي والمضغ. في هذه الحالة، يرتفع الجفن العلوي المتدلي (عادةً الجفن الأيسر) عند فتح الفم أو عند تحريك الفك السفلي في الاتجاه المعاكس لتدلي الجفن.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

ب. تدلي الجفون الثنائي

تدلي الجفن الخلقي، الذي يكون أحيانًا أحادي الجانب، موجود منذ الولادة، ولا يتطور، وقد يصاحبه ضعف في عضلات العين الخارجية. غالبًا ما تكون الاضطرابات ثنائية الجانب وراثية، مع ميل الرأس إلى الخلف بشكل نموذجي.

يتميز اعتلال العضلات (ضمور العضلات العينية البلعومية) ببداية متأخرة (في العقد الرابع إلى السادس من العمر) ويتجلى في تلف العضلات خارج العين (بما في ذلك تدلي الجفون)، وكذلك عضلات البلعوم مع ضعف البلع. يوجد أيضًا شكل من أشكال تلف معزول في العضلات خارج العين فقط، والذي يتطور تدريجيًا، ويؤدي في النهاية إلى شلل العين الخارجي الكامل. وكقاعدة عامة، يتم أيضًا اكتشاف درجة معينة من ضعف عضلات الوجه. يحدث شلل العين عادةً دون ازدواج الرؤية (اعتلال عضلي عيني، أو شلل العين الخارجي التدريجي). يتم تأكيد التشخيص من خلال اختبار تخطيط كهربية العضلات. نادرًا ما يرتفع مستوى CPK (إذا انتشرت العملية إلى عضلات مخططة أخرى). في حالات أقل شيوعًا، تؤدي أشكال أخرى من اعتلال العضلات إلى تدلي الجفون.

تتميز متلازمة كيرنز-ساير، أو شلل العين الخارجي التدريجي، بشلل العين الخارجي التدريجي وتدلي الجفون. ترتبط هذه المتلازمة باعتلالات دماغية عضلية متقدرية، وتُلاحظ غالبًا في حالات متفرقة (مع وجود نوع عائلي من شلل العين الخارجي التدريجي)، وعادةً ما يصاحبها إصابة العديد من الأعضاء والأجهزة. يبدأ المرض قبل سن العشرين. من العلامات الأساسية لهذا المرض: شلل العين الخارجي، واضطرابات التوصيل القلبي، والتنكس الصباغي في شبكية العين، وزيادة محتوى البروتين في السائل الدماغي الشوكي. تشمل الأعراض الإضافية الأخرى الترنح، وفقدان السمع، واعتلال الغدد الصماء المتعدد، ومظاهر أخرى. مع النوع العائلي من شلل العين الخارجي التدريجي، من المحتمل ظهور أعراض ضعف في عضلات الرقبة والأطراف.

الوهن العضلي. في حال الاشتباه بالوهن العضلي، يجب إجراء فحص سريري بسيط للكشف عن إجهاد عضلي مرضي. يُطلب من المريض أداء الحركات المتأثرة 30-40 مرة (أو أقل) متتالية. في هذه الحالة، يُطلب منه إغلاق العينين وفتحهما. إذا كشف هذا الفحص عن زيادة في تدلي الجفون (ثنائي أو أحادي الجانب)، فيجب إجراء فحوصات دوائية. تؤدي الحقن العضلي بأدوية مضادة للكولينستراز (مثل البروزرين) إلى التخلص من تدلي الجفون في غضون 30 ثانية - دقيقتين، ولمدة تتراوح بين عدة دقائق ونصف ساعة. كلما طالت فترة التعافي، قلّ احتمال الإصابة بالوهن العضلي، ويجب أن تكون أساسًا لمواصلة البحث التشخيصي.

قد يكون الضرر الذي يلحق بغطاء الدماغ المتوسط على مستوى نواة العصب الثالث مصحوبًا بتدلي الجفون الثنائي وأعراض أخرى لتلف الأعصاب المحركة للعين والموصلات الأساسية لجذع الدماغ.

قد يكون تدلي الجفون مظهرًا من مظاهر اعتلالات عصبية أيضية وراثية نادرة، مثل داء ريفسوم أو داء باسن-كورنزويج. يشير الانخفاض أو الاختفاء المصاحب لردود فعل الأوتار، بالإضافة إلى تباطؤ سرعة توصيل الإثارة على طول العصب، إلى تلف الأعصاب الطرفية. ويُحدد البحث عن الاضطرابات الأيضية نجاح التشخيص.

يمكن أن يحاكي أبراكسين فتحة الجفن (نادرًا) تدلي الجفون الثنائي في المرضى المصابين بمرض باركنسون، ومرض رقص هنتنغتون وأمراض خارج هرمية أخرى (انظر أدناه)، بما في ذلك تشنج الوجه (تم وصف مزيج من عسر الحركة في فتحة الجفن وتشنج الجفن).

يمكن تقديم مساعدة إضافية في تقييم الانتماء التصنيفي لمرض تدلي الجفون من خلال المعلومات الواردة أدناه حول خصائصه عندما تتأثر مستويات مختلفة من الجهاز العصبي.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]