تضيق الأبهر: معلومات عامة

تضيق الأبهر هو تضيق في الصمام الأبهري، مما يحد من تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي الصاعد أثناء الانقباض. تشمل أسباب تضيق الأبهر الصمام الأبهري ثنائي الشرفات الخلقي، والتصلب التنكسي مجهول السبب المصحوب بتكلس، والحمى الروماتيزمية.

يؤدي تضيق الأبهر التدريجي دون علاج في النهاية إلى الإصابة بالثلاثية الكلاسيكية المتمثلة في الإغماء والذبحة الصدرية وضيق التنفس الناتج عن الجهد؛ وقد يحدث قصور القلب واضطراب نظم القلب. تشمل السمات المميزة نبضًا سباتيًا منخفض السعة وذو ذروة متأخرة، ونفخة قذفية متصاعدة ومتناقصة. يتم التشخيص بالفحص السريري وتخطيط صدى القلب. غالبًا ما لا يتطلب تضيق الأبهر بدون أعراض أي علاج. عند الأطفال، يُستخدم بضع الصمام بالبالون في حالات تضيق الأبهر الشديدة تدريجيًا أو في حالة الأعراض السريرية؛ ويُنصح باستبدال الصمام عند البالغين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

إحصائيات

يتراوح معدل انتشار تضيق الأبهر، وفقًا لباحثين مختلفين، بين 3-4% و7%. مع التقدم في السن، يزداد معدل الإصابة بهذا العيب، ليصل إلى 15-20% لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا، ومع زيادة متوسط العمر المتوقع للسكان، سيزداد معدل الإصابة بهذا العيب. الجنس السائد هو الذكور (2.4: 1)، ولكن في الفئة العمرية الأكبر، تسود النساء. يُقسم تضيق الأبهر حسب المنشأ إلى خلقي ومكتسب، وحسب مدى الإصابة - إلى معزول ومركب، وحسب الموقع - إلى صمامي، أو فوق صمامي، أو تحت صمامي، أو ناتج عن اعتلال عضلة القلب الضخامي.

أسباب تضيق الأبهر

يُعدّ التصلب الأبهري، وزيادة سُمك هياكل الصمامات مع التليف والتكلس (في البداية دون تضيق)، من أكثر أسباب تضيق الأبهر شيوعًا لدى كبار السن؛ ومع التقدم في السن، يتطور التصلب الأبهري إلى تضيق لدى 15% على الأقل من المرضى. كما يُعدّ التصلب الأبهري السبب الأكثر شيوعًا لتضيق الأبهر، مما يستدعي العلاج الجراحي. يُشبه التصلب الأبهري تصلب الشرايين، من حيث ترسب البروتينات الدهنية، والالتهاب النشط، وتكلس الصمامات؛ وعوامل الخطر متشابهة.

السبب الأكثر شيوعًا لتضيق الأبهر لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا هو الصمام الأبهري الخلقي ثنائي الشرفات. يُكتشف تضيق الأبهر الخلقي لدى 3-5 حالات لكل 1000 ولادة حية، ويزداد انتشاره لدى الأولاد.

في الدول النامية، يُعدّ الحمى الروماتيزمية السبب الأكثر شيوعًا لتضيق الأبهر في جميع الفئات العمرية. قد يحدث تضيق الأبهر فوق الصمام بسبب غشاء خلقي أو تضيق ناقص التنسج فوق جيوب فالسالفا، ولكنه نادر. يرتبط نوع متفرق من تضيق الأبهر فوق الصمام بملامح وجه مميزة (جبهة عالية وعريضة، فرط تباعد العينين، الحول، أنف مقلوب، نثرة طويلة، فم واسع، نمو غير طبيعي للأسنان، خدود ممتلئة، صغر الفك، أذنان منخفضتان). عندما يرتبط بفرط كالسيوم الدم مجهول السبب المبكر، يُعرف هذا النوع بمتلازمة ويليامز. يحدث تضيق الأبهر تحت الصمام بسبب حلقة غشائية أو ليفية خلقية تقع أسفل الصمام الأبهري؛ وهو نادر أيضًا.

قد يرتبط ارتجاع الصمام الأبهري بتضيق الصمام الأبهري. يعاني حوالي 60% من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين يعانون من تضيق شديد في الصمام الأبهري من تكلس حلقي في الصمام التاجي، مما قد يؤدي إلى ارتجاع حاد في الصمام التاجي.

نتيجة لتضيق الأبهر، يتطور تضخم البطين الأيسر تدريجيًا. يُسبب تضخم البطين الأيسر الكبير خللًا انبساطيًا، وإذا تفاقم، فقد يؤدي إلى انخفاض القدرة على الانقباض، أو نقص التروية، أو التليف، والتي يمكن أن تُسبب أي منها خللًا انقباضيًا وفشلًا في القلب. يحدث تضخم البطين الأيسر فقط عند تلف عضلة القلب (مثل احتشاء عضلة القلب). يكون مرضى تضيق الأبهر أكثر عرضة للنزيف من الجهاز الهضمي أو مواضع أخرى (مثل متلازمة غاد، ومتلازمة الكبد الكلوية)، لأن التعرض لصدمة شديدة في منطقة الصمامات المتضيقة يزيد من حساسية عامل فون ويلبراند لتنشيط إنزيم ميتالوبروتياز البلازمي، ويمكن أن يزيد من تصفية الصفائح الدموية. قد يكون النزيف المعدي المعوي أيضًا نتيجة لخلل التنسج الوعائي. يحدث انحلال الدم وتسلخ الأبهر بشكل أكثر شيوعًا لدى هؤلاء المرضى.

ما الذي يسبب تضيق الأبهر؟

[ 6 ]، [ 7 ]

أعراض تضيق الأبهر

عادةً ما يكون تضيق الأبهر الخلقي بدون أعراض حتى سن 10 إلى 20 عامًا على الأقل، وبعد ذلك قد تبدأ أعراض تضيق الأبهر بالتفاقم بسرعة. في جميع أشكاله، يؤدي تضيق الأبهر التدريجي غير المعالج في النهاية إلى الإغماء أثناء ممارسة الرياضة، والذبحة الصدرية، وضيق التنفس (ما يُسمى بثلاثية الذبحة الصدرية الموسمية). قد تشمل الأعراض الأخرى لتضيق الأبهر قصور القلب واضطرابات نظم القلب، بما في ذلك الرجفان البطيني، والتي قد تؤدي إلى الموت المفاجئ.

يحدث الإغماء أثناء المجهود البدني لأن وظيفة القلب لا تستطيع توفير الكمية اللازمة من الدم أثناء النشاط البدني. ويحدث الإغماء دون مجهود بدني نتيجةً لتغير استجابات مستقبلات الضغط أو الرجفان البطيني. تحدث الذبحة الصدرية لدى حوالي ثلثي المرضى. يعاني حوالي ثلثهم من تصلب شديد في الشرايين التاجية، بينما تكون الشرايين التاجية سليمة في نصفهم، ولكن هناك نقص تروية ناتج عن تضخم البطين الأيسر.

لا توجد علامات مرئية لتضيق الأبهر. تشمل الأعراض الملموسة تغيرات في النبض في الشرايين السباتية والطرفية: انخفاض السعة، وهناك تباعد مع انقباضات البطين الأيسر (نبض صغير وبطيء) وزيادة انقباضات البطين الأيسر (دفع بدلاً من صوت القلب الأول وإضعاف صوت القلب الثاني) بسبب تضخمه. لا تتغير المنطقة الملموسة لانقباض البطين الأيسر بالجس حتى ظهور خلل وظيفي انقباضي في قصور القلب. يمكن أحيانًا تحديد صوت القلب الوريدي الملموس، والذي يسهل اكتشافه عند القمة، والرعشة الانقباضية، المتزامنة مع نفخة تضيق الأبهر والتي يتم تحديدها بشكل أفضل عند الحافة العلوية اليسرى من القص، في الحالات الشديدة. يمكن أن يكون ضغط الدم الانقباضي مرتفعًا مع تضيق الأبهر البسيط أو المتوسط، ولكنه ينخفض مع زيادة شدة تضيق الأبهر.

عند الاستماع، يكون S1 طبيعيًا، وقد يكون S2 مفردًا لأن إغلاق الصمام الأبهري يتمدد نتيجة اندماج المكونين الأبهري (A) والرئوي (P) من S، أو (في الحالات الشديدة) يكون A غائبًا. مع ازدياد شدة الحالة، يضعف S1 وقد يختفي في النهاية. يُسمع S4 أحيانًا _. قد يُسمع صوت طقطقة قذفية فورًا بعد ذلك لدى المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر الناتج عن داء الصمام الأبهري ثنائي الشرف الخلقي، حيث تكون وريقات الصمام صلبة ولكنها ليست ثابتة تمامًا. لا يتغير صوت الطقطقة مع اختبار الإجهاد.

تتضمن النتائج السمعية نفخة قذفية متصاعدة ومتناقصة، تُسمع بشكل أفضل باستخدام الحجاب الحاجز للسماعة الطبية عند الحافة العلوية اليسرى لعظم القص، مع جلوس المريض وميله للأمام. عادةً ما تُوجَّه النفخة إلى الترقوة اليمنى والشريانين السباتيين (غالبًا ما تكون أعلى في الترقوة اليسرى منها في اليمنى)، ولها جرس صوت خشن أو أجش. لدى المرضى الأكبر سنًا، قد يُنتج اهتزاز أطراف الصمام الأبهري غير المتجاورة نفخة "هديل" أو موسيقية أعلى وأكثر حدة عند القمة، مع انخفاض أو غياب النفخة في منطقة القص (ظاهرة غالافاردين)، مما يُحاكي ارتجاع الصمام التاجي. تكون النفخة أضعف عندما يكون التضيق أقل حدة، ولكن مع تقدم التضيق، تصبح أعلى وأطول، وتبلغ ذروتها في أواخر الانقباض (أي أن مرحلة التصاعد تطول ومرحلة التناقص تقصر). مع انخفاض انقباض البطين الأيسر في حالة التضيق الأبهر الحرج، تخف النفخة وقد تختفي قبل الوفاة.

عادةً ما تزداد نفخة تضيق الأبهر مع المناورات التي تزيد من حجم البطين الأيسر (مثل رفع الساق، أو القرفصاء، أو بعد انقباضة البطين الخارجية)، وتنخفض مع المناورات التي تقلل من حجم البطين الأيسر (مناورة فالسالفا) أو تزيد من الحمل اللاحق (قبضة اليد المتساوية القياس). لهذه المناورات الديناميكية تأثير معاكس في النفخة المرتبطة باعتلال عضلة القلب الضخامي، والتي قد تشبه في حالات أخرى نفخة تضيق الأبهر.

أعراض تضيق الأبهر

تشخيص تضيق الأبهر

يُجرى تشخيصٌ افتراضيٌّ لتضيق الصمام الأبهري سريريًا، ويُؤكَّد بتخطيط صدى القلب. ويُستخدم تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد عبر الصدر للكشف عن تضيق الصمام الأبهري وأسبابه المحتملة. تتيح هذه الدراسة تحديد تضخم البطين الأيسر ودرجة الخلل الانبساطي أو الانقباضي، بالإضافة إلى الكشف عن الاضطرابات الصمامية المصاحبة (مثل قلس الأبهر، وأمراض الصمام التاجي) والمضاعفات (مثل التهاب الشغاف). ويُستخدم تخطيط صدى القلب دوبلر لتحديد درجة التضيق من خلال قياس مساحة الصمام الأبهري، وسرعة التدفق، وتدرج الضغط الانقباضي فوق الصمامي.

تشير مساحة الصمام التي تتراوح بين 0.5 و1.0 سم، أو تدرج > 45-50 مم زئبق، إلى تضيق شديد؛ بينما تشير المساحة < 0.5 سم والتدرج > 50 مم زئبق إلى تضيق حرج. قد يكون التدرج مبالغًا فيه في حالة ارتجاع الأبهر، ومُقللًا منه في حالة خلل انقباض البطين الأيسر. قد تشير سرعة تدفق الصمام الأبهري < 2-2.5 متر/ثانية، في وجود تكلس صمامي، إلى تصلب أبهري وليس تضيقًا أبهريًا متوسطًا. غالبًا ما يتطور تصلب الصمام الأبهري إلى تضيق أبهري، لذا يلزم إجراء مراقبة دقيقة.

يتم إجراء قسطرة القلب لتحديد ما إذا كان مرض الشريان التاجي هو سبب الذبحة الصدرية أو عندما يكون هناك تناقض بين النتائج السريرية ونتائج تخطيط صدى القلب.

يُجرى تخطيط كهربية القلب وتصوير شعاعي للصدر. يُظهر تخطيط كهربية القلب تغيرات مميزة لتضخم البطين الأيسر، مع أو بدون تغيرات إقفارية في الجزء STv من الموجة T. قد يكشف تصوير الصدر الشعاعي عن تكلس الصمام الأبهري وعلامات قصور القلب. عادةً ما تكون أبعاد البطين الأيسر طبيعية ما لم يكن هناك خلل انقباضي نهائي.

تشخيص تضيق الأبهر

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

علاج تضيق الأبهر

المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، والذين يكون تدرج ضغطهم الانقباضي الأقصى لديهم < 25 مم زئبق ومساحة الصمام لديهم أكبر من 1.0 سم، لديهم معدل وفيات منخفض واحتمالية منخفضة للخضوع لجراحة خلال العامين المقبلين. تتم مراقبة تطور الأعراض سنويًا باستخدام تخطيط صدى القلب (لتقييم تدرج ضغط الدم ومساحة الصمام).

المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، والذين يتراوح تدرج ضغطهم بين 25 و50 ملم زئبق، أو مساحة صمامهم أقل من 1.0 سم، يكونون أكثر عرضة لخطر ظهور أعراض سريرية خلال العامين المقبلين. يُعدّ علاج هؤلاء المرضى مثيرًا للجدل، لكن معظمهم مرشحون لاستبدال الصمام. يُعدّ هذا الإجراء إلزاميًا للمرضى الذين يعانون من تضيق أبهري شديد لا تظهر عليه أعراض، ويحتاجون إلى جراحة مجازة الشريان التاجي (CABG). قد تكون الجراحة ضرورية في الحالات التالية:

• تطور انخفاض ضغط الدم الشرياني أثناء اختبار ممارسة رياضة المشي على جهاز المشي؛
• كسر القذف من البطين الأيسر < 50%؛
• تكلس الصمامات المعتدل أو الشديد، وسرعة ذروة الأبهر > 4 م/ث والتقدم السريع لسرعة ذروة الأبهر (> 0.3 م/ث في السنة).

غالبًا ما يُعالج المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني وتضخم كبير في البطين الأيسر جراحيًا، إلا أن فعاليته أقل وضوحًا. تشمل التوصيات للمرضى الذين لا يعانون من أيٍّ من الحالتين مراقبةً أكثر تكرارًا لتطور الأعراض، وتضخم البطين الأيسر، وتدرجاته، ومنطقة الصمام، والعلاج الدوائي عند الحاجة. يقتصر العلاج الدوائي بشكل أساسي على حاصرات بيتا، التي تُبطئ معدل ضربات القلب، وبالتالي تُحسّن تدفق الدم التاجي والامتلاء الانبساطي لدى المرضى الذين يعانون من الذبحة الصدرية أو خلل الانبساط. تُستخدم الستاتينات أيضًا لدى المرضى الأكبر سنًا لوقف تطور تضيق الأبهر الناتج عن التصلب الأبهري. قد تُسبب أدوية أخرى ضررًا. قد يُقلل استخدام الأدوية التي تُقلل من الحمل المسبق (مثل مُدرات البول) من امتلاء البطين الأيسر ويُضعف أداء القلب. قد تُسبب الأدوية التي تُقلل من الحمل اللاحق (مثل مُثبطات الإنزيم المُحوّل للأنجيوتنسين) انخفاض ضغط الدم وتُقلل من تدفق الدم التاجي. النترات هي الأدوية المفضلة لعلاج الذبحة الصدرية، إلا أن النترات سريعة المفعول قد تُسبب انخفاض ضغط الدم الانتصابي، وأحيانًا الإغماء، لأن البطين، بقوته المحدودة للغاية، لا يستطيع تعويض الانخفاض المفاجئ في ضغط الدم. استُخدم نتروبروسيد الصوديوم كمُخفِّض للحمل اللاحق لدى مرضى قصور القلب المُعوَّض لعدة ساعات قبل استبدال الصمام، ولكن نظرًا لأن هذا الدواء قد يُحدث نفس تأثير النترات سريعة المفعول، فيجب استخدامه بحذر وتحت إشراف دقيق.

يحتاج المرضى الذين تظهر عليهم أعراض إلى استبدال الصمام أو بضع الصمام بالبالون. يُعد استبدال الصمام خيارًا مناسبًا لجميع المرضى تقريبًا الذين يتحملون الجراحة. في بعض الأحيان، يمكن استخدام الصمام الرئوي الأصلي لتحقيق أفضل أداء ومتانة؛ وفي هذه الحالة، يُستبدل الصمام الرئوي بصمام حيوي (إجراء روس). في بعض الأحيان، يمكن إصلاح الصمام الأبهري (إصلاح الصمام) بدلًا من استبداله، لدى المرضى الذين يعانون من ارتجاع أبهري شديد مصاحب في حالة وجود صمام ثنائي الشرف. يُعد التقييم قبل الجراحة لمرض الشريان التاجي ضروريًا لإجراء عملية مجازة الشريان التاجي واستبدال الصمام في نفس العملية، إذا لزم الأمر.

يُستخدم رَأبُ الصِّمامِ بالبالون بشكلٍ رئيسي لدى الأطفال والشباب المصابين بتضيُّقٍ خلقيٍّ في الأبهر. أما لدى المرضى الأكبر سنًّا، فيؤدي رَأبُ الصِّمامِ بالبالون إلى عودة تضيُّقٍ متكررة، وقصورٍ أبهريٍّ، وسكتةٍ دماغية، ووفاة. ولكنه مقبولٌ كتدخُّلٍ مؤقتٍ لدى المرضى الذين يعانون من عدم استقرارٍ في ديناميكيات الدم (أثناء انتظار الجراحة) والمرضى الذين لا يتحمَّلون الجراحة.

علاج تضيق الأبهر

تشخيص تضيق الأبهر

يمكن أن يتطور تضيق الأبهر ببطء أو بسرعة، لذا فإن المراقبة الديناميكية ضرورية لاكتشاف التغيرات في الوقت المناسب، خاصةً لدى كبار السن قليلي الحركة. في مثل هؤلاء المرضى، قد ينخفض تدفق الدم بشكل ملحوظ دون ظهور أعراض سريرية.

بشكل عام، يُصاب ما يقارب 3% إلى 6% من المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، والذين يتمتعون بوظيفة انقباضية طبيعية، بأعراض أو انخفاض في القذف البطيني الأيسر خلال عام واحد. تشمل مؤشرات النتائج السيئة (الوفاة أو الأعراض التي تتطلب جراحة) مساحة الصمام < 0.5 سم²، وسرعة ذروة الأبهر > 4 أمتار/ثانية، والزيادة السريعة في سرعة ذروة الأبهر (> 0.3 متر/ثانية سنويًا)، وتكلس الصمامات من متوسط إلى شديد. يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة دون علاج حوالي 5 سنوات بعد بدء الذبحة الصدرية، و4 سنوات بعد بدء الإغماء، و3 سنوات بعد الإصابة بقصور القلب. يُقلل استبدال الصمام الأبهري من الأعراض ويُحسّن فرص البقاء على قيد الحياة. يزداد خطر الجراحة لدى المرضى الذين يحتاجون أيضًا إلى جراحة مجازة الشريان التاجي (CABG) ولدى أولئك الذين يعانون من انخفاض في وظيفة البطين الأيسر الانقباضية.

تحدث حوالي 50% من الوفيات فجأة. لذلك، ينبغي على المرضى الذين يعانون من تدرج حرج في الصمام الأبهري وينتظرون إجراء عملية جراحية الحد من نشاطهم لتجنب الوفاة المفاجئة.

يزيد التصلب الأبهري على الأرجح من خطر الإصابة باحتشاء عضلة القلب بنسبة 40%، وقد يؤدي إلى الذبحة الصدرية، وقصور القلب، والسكتة الدماغية. قد يكون السبب هو تطور الحالة إلى تضيق الأبهر، أو خلل شحميات الدم المصاحب، وخلل في وظائف بطانة الأوعية الدموية، والتهاب جهازي أو موضعي كامن، مما يؤدي إلى تصلب الصمامات ومرض الشريان التاجي.