أعراض تضيق الشريان الأبهر

لدى البالغين، يتميز تضيق الأبهر بفترة كامنة طويلة، يتزايد خلالها الانسداد تدريجيًا ويزيد الضغط على عضلة القلب البطينية اليسرى، مع غياب تام لأي أعراض. عادةً ما تظهر الأعراض القلبية لتضيق الأبهر المكتسب في العقد الخامس أو السادس من العمر، وتتمثل في الذبحة الصدرية، والإغماء، وضيق التنفس، وفي النهاية فشل القلب.

تُلاحظ الذبحة الصدرية لدى حوالي ثلثي مرضى تضيق الأبهر الحاد، ونصفهم تقريبًا يعانون من انسداد حاد في الشريان التاجي. تتشابه الأعراض السريرية لتضيق الأبهر في هذه الحالة مع أعراض الذبحة الصدرية في مرض الشريان التاجي. تحدث النوبات أثناء المجهود البدني وتتوقف عند الراحة. في غياب التصلب التاجي الضيق، تحدث الذبحة الصدرية لدى مرضى تضيق الأبهر نتيجةً لمزيج معين من ثلاثة عوامل:

• انخفاض مدة الانبساط؛
• زيادة معدل ضربات القلب؛
• تضييق تجويف الأوعية التاجية.

في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي انسداد الكالسيوم في فراش الشريان التاجي إلى الإصابة بالذبحة الصدرية.

حالات الإغماء (الإغماء) هي ثاني العلامات الكلاسيكية لتضيق الأبهر الشديد. تُعرف هذه الحالة بأنها فقدان مؤقت للوعي ناتج عن نقص تروية الدماغ بالدم المُشبع بالأكسجين. غالبًا ما يُعاني مرضى تضيق الأبهر من الدوار أو نوبات ضعف غير مبررة. هناك عدة أسباب لتطور حالات الإغماء (الدوخة) في تضيق الأبهر.

الأسباب الشائعة للدوخة والإغماء عند المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر المتكلس:

• انسداد مسار تدفق الدم من البطين الأيسر.
• اضطرابات الإيقاع والتوصيل.
• انخفاض التوتر الحركي الوعائي.
• متلازمة فرط حساسية الجيب السباتي.
• فرط تنشيط المستقبلات الميكانيكية للبطين الأيسر.
• التدهور في خلايا تنظيم ضربات القلب المرتبط بالعمر.

يظهر ضيق التنفس في تضيق الأبهر في نوعين:

• ضيق التنفس الليلي الانتيابي بسبب انخفاض النغمة الودية وزيادة النغمة نظيرة الودية للجهاز العصبي اللاإرادي (تكلس نظام التوصيل، انخفاض عدد خلايا تنظيم ضربات القلب مع تقدم العمر)؛
• نوبات الربو القلبي أو الوذمة الرئوية السنخية التي تحدث فجأة، غالبًا في الليل، دون ظهور أي مظاهر أخرى لقصور القلب المزمن (آليات عصبية هرمونية غير محددة).

نظرًا لأن الناتج القلبي في تضيق الأبهر الشديد يظل بمستوى كافٍ لسنوات عديدة، فإن الأعراض مثل التعب والضعف والزرقة الطرفية وغيرها من المظاهر السريرية لمتلازمة "انخفاض الناتج القلبي" عادة ما تظل ضعيفة التعبير حتى المراحل المتأخرة من المرض.

من الأعراض النادرة المصاحبة لتضيق الأبهر النزيف المعوي، سواءً كان مجهول السبب أو ناتجًا عن خلل تنسج الأوعية الدموية في الغشاء المخاطي المعوي، والذي وصفه نيوسل عام ١٩٥٨. يُعد القولون الصاعد المصدر الأكثر شيوعًا للنزيف. ومن سمات هذا النزيف اختفاؤه بعد التصحيح الجراحي للعيب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

مسار تضيق الأبهر

يُعدّ الكشف المبكر عن بداية الأعراض حجر الزاوية في إدارة مرضى تضيق الأبهر. ويعود ذلك إلى عاملين. أولًا، يُسرّع ظهور الأعراض بشكل كبير من تطور العيب، ويُفاقم حالة المرضى، ويُقلّل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع. يتفاوت معدل تطور تضيق الأبهر بشكل كبير. يبلغ متوسط الزيادة في التدرج عبر الأبهر سنويًا 7 مم زئبق، وتبلغ ذروة سرعة التدفق عبر الأبهر مترًا واحدًا في الثانية، ويتراوح متوسط الانخفاض في مساحة فتحة الأبهر بين 0.02 و0.3 سم² ^سنويًا. يتميز تضيق الأبهر الروماتزمي بمعدل تطور أسرع بكثير، على عكس الصمام الأبهري ثنائي الشرفات أو "الروماتيزم". ومن أهم العوامل التي تُنبئ بالتطور السريع أمراض القلب التاجية المصاحبة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وفرط شحميات الدم، بالإضافة إلى التقدم في السن والتدخين. أثبتت دراسة المسار الطبيعي للمرض لدى المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض أن التشخيص لا يتأثر فقط بحقيقة ظهور الأعراض، بل يتأثر أيضًا بمزيجها ومعدل زيادة شدتها، والذي يصاحبه زيادة حادة في حالات الموت المفاجئ.

التاريخ الطبي لتضيق الأبهر

المريضة س.، 72 عامًا، دخلت المستشفى بشكوى سعال مصحوب ببلغم مخاطي، وضيق في التنفس أثناء الراحة، وانزعاج في النصف الأيسر من الصدر. خلال العامين الماضيين، عانت من ضيق في التنفس عند المشي، وخلال العام - انزعاج خلف عظمة القص أثناء المجهود البدني، ونادرًا - دوخة. تربط تدهور حالتها بالبرودة. عندما ارتفعت درجة حرارتها إلى 37.2 درجة مئوية، ازداد ضيق التنفس وظهر السعال. لم يكن العلاج الخارجي بالمضادات الحيوية فعالًا. أحالها معالج محلي إلى المستشفى بتشخيص: التهاب رئوي في الجانب الأيمن، مرض القلب التاجي: الذبحة الصدرية II FC. ارتفاع ضغط الدم من الدرجة الثانية. NC II st.

عند الفحص، كانت الحالة شديدة. ضيق في التنفس. زراق الأطراف. تورم في القدمين والساقين، ومعدل التنفس 30 في الدقيقة. لا يُسمع تنفس في الرئتين على يمين زاوية لوح الكتف. حواف القلب مائلة إلى اليسار. أصوات القلب مكتومة، ويُسمع نفخة انقباضية خفيفة عند قمة القلب. يقع الكبد أسفل حافة القوس الضلعي بمقدار 1.5 سم.

في فحص الدم السريري: الهيموجلوبين - 149 جم / لتر، كريات الدم الحمراء - 4.2 × 10 ⁹ / لتر، كريات الدم البيضاء - 10.0 × 10 ⁹ / لتر، متعدد الأشكال النووية - 5٪، مجزأة - 49٪، الخلايا الحمضية - 4٪، الخلايا القاعدية - 2٪، الخلايا الليمفاوية - 36٪، الخلايا البلعمية - 4٪، معدل ترسيب الدم - 17 مم / ساعة. في اختبار الدم الكيميائي الحيوي: إجمالي البروتين - 68 جم / لتر، الجلوكوز - 4.4 ملي مول / لتر، اليوريا - 7.8 ملي مول / لتر، الكرياتينين - 76 ميكرومول / لتر، إجمالي الكوليسترول - 4.6 ملي مول / لتر، الدهون الثلاثية - 1.3 ملي مول / لتر، كوليسترول HDL - 0.98 ملي مول / لتر، كوليسترول LDL - 3.22 ملي مول / لتر، كوليسترول VLDL - 0.26 ملي مول / لتر، البروتين الدهني أ (LPa) - 25 ملغ / ديسيلتر، مؤشر تصلب الشرايين - 3.7، إجمالي البيليروبين 15.8 ميكرومول / لتر، AST - 38 وحدة / لتر، ALT - 32 وحدة / لتر، الكالسيوم - 1.65 ملي مول / لتر، الفوسفاتيز القلوي - 235 وحدة / لتر، فوسفوكيناز الكرياتين (CPK) - 130 وحدة دولية/لتر، LDH - 140 وحدة دولية/لتر، فيتامين د - 58 نانومول/لتر؛ هرمون الغدة جار الدرقية - 81 بيكو جرام/مل.

تخطيط القلب: إيقاع جيبي، معدل ضربات القلب - ٩٠ نبضة في الدقيقة. تضخم البطين الأيسر.

تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد: الشريان الأورطي مضغوط، غير متوسع. تكلسات عند قاعدة شرفات الحلقة الليفية للصمام الأورطي. الشرفات مضغوطة، متحركة، والصوار غير ملتحمة. تضيق الصمام الأورطي (الفتحة الانقباضية للشرفات 8 مم، وتدرج الضغط عبر الأبهر 70.1 مم زئبق، والسرعة القصوى 4.19 م/ث). الصمام التاجي ثابت. البعد الانبساطي النهائي (EDD) هو 50 مم، البعد الانقباضي النهائي (ESD) هو 38 مم، الحجم الانبساطي النهائي (EDV) هو 155 مل، الحجم الانقباضي النهائي (ESV) هو 55 مل. علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي: سمك الجدار الخلفي للبطين الأيسر 12 مم، الحاجز بين البطينين 14 مم. نسبة سرعة الامتلاء الانبساطي المبكر (الذروة E، م/ث) إلى سرعة الامتلاء الانبساطي المتأخر (الذروة A، م/ث) للبطين الأيسر (E/A) هي 0.73، وسرعة الامتلاء الانبساطي 54%، وسرعة الامتلاء الانبساطي 23%. لم تُرصد أي مناطق نقص حركة أو عدم حركة.

بدأ العلاج بمدرّات البول، وحاصرات بيتا بجرعات صغيرة، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، والنترات. توفي المريض في اليوم الثاني من دخوله المستشفى.

التشخيص السريري: تضيق الأبهر المتكلس الشديد، مرض الشريان التاجي، تصلب الشرايين القلبي NC II B، III FC.

عند تشريح الجثة: الرئتان مُتَوَذِّمَتان، ذات لون بنيّ، ويوجد في التجويف الجنبي الأيمن 1000 مل من السائل المصلّي، وفي التجويف التاموري 100 مل. إمداد القلب بالدم منتظم. الشرايين التاجية مُتَضَيِّقة مع لويحات ليفية ومتكلسة بنسبة 20-30%. شرفات الصمام التاجي ثابتة. محيط فتحة الصمام التاجي 8 سم. شرفات الصمام الأبهري مُتَكَلِّسة ومُشوَّهة وغير قابلة للحركة.

فتحة الأبهر تشبه الشق. صمامات القلب الأيمن خالية من أي أمراض ظاهرة. يحتوي البطين الأيسر على عضلة قلب ذات طبقات من الأنسجة الليفية. تضخم واضح في عضلة قلب البطين الأيسر (وزن القلب 600 غرام، وسمك جدار البطين الأيسر 2.2 سم).

وبعد ذلك، تم إجراء دراسة مجهرية لمقاطع من شرفات الصمام الأبهري لدى المرضى الذين يعانون من CAS.

التشخيص المرضي: تضيق شديد في الصمام الأبهري المتكلس، تضخم غريب الأطوار في عضلة القلب البطينية اليسرى، احتقان وريدي في الأعضاء الداخلية، تصلب القلب المنتشر البؤري الصغير.

توفي المريض بسبب قصور في القلب كأحد مضاعفات مرض صمام الأبهر المتكلس.

في هذه الحالة السريرية، كان سبب طلب المساعدة الطبية هو ظهور علامات قصور القلب التدريجي. ونظرًا للتضيق الديناميكي الدموي الكبير، كان خطر الوفاة المفاجئة لدى هذا المريض مرتفعًا جدًا. تجدر الإشارة إلى أن الفحص التشريحي المرضي لم يُظهر أي تضيق ملحوظ في الشرايين التاجية، وبالتالي، فإن الأعراض السريرية للمرض (انزعاج في القلب، ضيق في التنفس، دوار) كانت على الأرجح ناتجة عن CAS، وليس عن مرض القلب الإقفاري. ويدعم هذا الافتراض عدم وجود احتشاءات قلبية سابقة و/أو سكتات دماغية حادة (ACVA)، وارتفاع نسبة الدهون في الدم، وداء السكري، وعوامل خطر أخرى لمرض القلب الإقفاري.

لوحظ تأثر معايير أيض الكالسيوم الجهازية، والتي تمثلت في زيادة في قيم هرمون الغدة الدرقية ج، والفوسفاتاز القلوي، وانخفاض في إجمالي الكالسيوم مع تركيز طبيعي لفيتامين د، والذي ارتبط بتوسع تجاويف القلب ووجود تضخم لامركزي في عضلة القلب البطينية اليسرى، والذي تم تأكيده عند تشريح الجثة. كشفت الدراسات الهستومورفولوجية لشرفات الصمام الأبهري عن تسلل لمفاوي نسيجي، وتكوين أوعية دموية جديدة، وتراكمات للخلايا الشحمية، وبؤر تكلس. تشير الصورة الموصوفة إلى الطبيعة التجديدية لتكلس الصمام الأبهري، وليس التنكسية، لدى مرضى CAS، وتتطلب مزيدًا من الدراسة.

مع الأخذ في الاعتبار الصعوبات التي يواجهها الأطباء الممارسون وخصوصيات مراجعة ICD-10، نقدم أدناه أمثلة لصياغة التشخيص السريري لمختلف المتغيرات من CAS:

• I 35.0 - تضيق الصمام الأبهري المتكلس بدرجة خفيفة (متوسطة، شديدة)، بدون أعراض (غير معوض). NK II A، III FC (HYNA)،
• I 06.2 - مرض القلب الروماتزمي: عيب أبهري مشترك مع تضيق (أو قصور) سائد في الصمام الأبهري. NK I، II FC (NYHA).
• س ٢٣.١ - صمام أبهري خلقي ثنائي الشرفات مع تضيق (أو قصور)، تضيق خفيف (متوسط، شديد)، شكل بدون أعراض (غير مُعوَّض). التصنيف الوطني الثاني أ، التصنيف الوطني الثالث (NYHA).