تضخم بطينات الدماغ: ما هو، وأسبابه، وعواقبه

في كلا نصفي الدماغ، الدماغ البيني، وبين المخيخ والنخاع المستطيل، توجد أربعة تجاويف خاصة - البطينات الدماغية (البطينات المخية)، تُنتج السائل النخاعي. ويُعرف توسعها أو تضخمها المرضي بتضخم البطينات.

علم الأوبئة

الإحصائيات المذكورة في المصادر المختلفة هي كما يلي:

• ويبلغ معدل انتشار تضخم البطينين، وفقًا لمؤسسة طب الجنين، حالة واحدة لكل 100 جنين في الأسبوع 22 من الحمل وحالة واحدة لكل 1000 ولادة حية؛
• في أكثر من 94% من الحالات، يتم ملاحظة تضخم البطينين الجانبيين الأكبر (البطينين الجانبيين)؛
• يتم ملاحظة التشوهات القحفية الدماغية في 15-65% من حالات تضخم البطينين، والعيوب الكروموسومية - في المتوسط في 14.7%؛
• يبلغ معدل التدمير العصبي المرتبط بهذا المرض في مرحلة الطفولة حوالي 12٪ (وفقا لبيانات أخرى، ما يقرب من 60٪).

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب تضخم البطين

عند سرد الأسباب المحتملة لتوسع البطينات الدماغية، من المهم ملاحظة أن التوسع المرضي للنظام البطيني في الدماغ - بسبب الحجم الزائد للسائل النخاعي (CSF) في البطينين والمساحات تحت العنكبوتية واضطرابات الدورة الدموية - يسمى استسقاء الرأس ، والذي يرتبط غالبًا بزيادة الضغط داخل الجمجمة.

نظراً لاستحالة قياس الضغط داخل الجمجمة خلال فترة النمو داخل الرحم (قبل الولادة)، يُستخدم مصطلحا استسقاء الرأس وتضخم البطينين لدى الجنين كمرادفين. مع ذلك، يُطلق على استسقاء الرأس اسم زيادة في بطينات الجنين تزيد عن 15 ملم.

يعتقد الخبراء أن الأسباب الرئيسية لتضخم البطينين هي خلل تكوين الدماغ، وزيادة السائل الدماغي الشوكي في النظام البطيني في الدماغ، والعيوب الكروموسومية.

تضخم البطينين قبل الولادة، أي تضخم البطينين في الجنين، قد يكون نتيجة لعيب في الأنبوب العصبي في الجنين، وكذلك التشوهات الخلقية الأولية في الدماغ: عدم تكوين الجسم الثفني؛ انتباذ تحت البطين؛ كيس غرواني أو عنكبوتي في الدماغ؛ تشوه أرنولد كياري من النوع 2، مما يؤدي إلى متلازمة أرنولد كياري ؛ توسع كيسي في البطين الرابع - متلازمة دندي ووكر ، إلخ.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

عوامل الخطر

ترتبط عوامل الخطر بعمر الأم (أكثر من 35 عامًا)، والالتهابات داخل الرحم، وتسمم الحمل، ونقص الأكسجين لدى الجنين.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

طريقة تطور المرض

قد يكون سبب الإفراط في إنتاج السائل الدماغي الشوكي بواسطة بطينات دماغ الجنين هو:

• العدوى (البكتيرية، الفطرية، التهاب السحايا الهربسي)؛
• الأورام (ورم الصفائح الدموية، ورم الجيب الأديم الباطن، ورم الخلايا الدبقية القليلة التغصن المنتشر)؛
• تضخم أو تضخم أو ورم الضفيرة المشيمية (الوعائية) في البطينين في الدماغ.

وقد لوحظ وجود ارتباط بين التوسع المرضي للبطينين الدماغيين مع ثلاثية الكروموسومات 13 و18 و21 - مع متلازمات باتاو وإدواردز وداون على التوالي.

يمكن أن يحدث تضخم البطينين عند الطفل حديث الولادة بسبب:

• صدمة الولادة مع زيادة حادة في الضغط الوريدي في الجيوب الأنفية الجافية أو في الأوردة الوداجية الداخلية؛
• نقص تروية الدماغ عند الأطفال حديثي الولادة ؛
• تضييق الفتحات البطينية (مونرو) التي تربط البطين الثالث بالفتحات الجانبية؛
• تضيق خلقي في قناة سيلفيوس، وهي قناة بين البطين الثالث في الدماغ (البطين الثالث) والبطين الرابع (البطين الرباعي).

بالإضافة إلى ذلك، من الممكن أن يتطور تضخم البطينين بشكل سريع أو تدريجي عند الطفل في الحالات التالية:

• إصابات الدماغ الرضحية (خاصة المصحوبة بنزيف)؛
• تلف الدماغ الناجم عن دودة الشريط الخنزيري - داء الكيسات المذنبة العصبي ؛
• الورم السحائي، أو الأورام الدبقية المنتشرة أو الورم المسخي في الدماغ؛
• الورم الحليمي المشيمي (مع تلف البطينات الجانبية للدماغ).

تضخم البطينين عند البالغين

قد يحدث تضخم البطين الثانوي عند البالغين بسبب صدمة في الرأس، أو التهاب السحايا، أو آفات الأورام الدماغية، أو تضيق قناة سيلفيوس، أو تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة، أو أورام دموية تحت الجافية المزمنة، أو نزيف دماغي داخل البطين أو عام، بما في ذلك السكتات الدماغية النزفية.

وبالإضافة إلى ذلك، وكما أثبت الباحثون الكنديون، فإن تطور تضخم البطينين، والذي يحدث بسبب انتهاك امتصاص السائل الدماغي الشوكي أو تسرب السائل النخاعي إلى الحيز تحت الجافية، يحدث في كثير من الأحيان عند كبار السن أكثر من الشباب.

السبب هو ضمور الدماغ - فقدان حجم أنسجة المخ، وكذلك التغيرات في الخلايا الدبقية وتغميد الخلايا العصبية، مما يؤدي إلى انخفاض مرونة الأنسجة الدماغية.

وهذا يعني أنه يمكن أن تحدث تغيرات في دماغ الإنسان المتقدم في السن تمثل توسعاً تعويضياً للمساحة المملوءة بالسائل الدماغي الشوكي - استسقاء الرأس من الفراغ.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

الأعراض تضخم البطين

أولى علامات هذا المرض لدى الجنين هي كبر حجم البطينين الدماغيين، الذي يصل إلى ١٢-٢٠ ملم. الفترة المثلى لاكتشافه هي ٢٤-٢٥ أسبوعًا من الحمل.

تشمل أعراض تضخم البطينين عند حديثي الولادة الخمول، وعدم القدرة على المص، وصعوبة البلع؛ وكثيرًا ما يتجشأ الطفل ويبكي؛ وقصر فترات نومه؛ وظهور الأوعية الدموية غالبًا عبر جلد الرأس والوجه؛ ويُلاحظ بروز اليافوخ، وارتعاش الفك السفلي بشكل دوري، وحركات تشنجية في الأطراف. وإلى أن تلتحم الدرزات القحفية، يُلاحظ زيادة سريعة في محيطها (ضخامة الرأس).

يعاني الأطفال في أول سنتين أو ثلاث سنوات من الصداع، ويزداد الألم مع التوتر والحركات المفاجئة، كالقفز والانحناء. يحدث الغثيان والقيء تلقائيًا. وفي حال وجود متلازمات كروموسومية، تكتسب الأعراض سماتها المميزة.

يمكن أن تظهر أعراض تضخم البطينين لدى البالغين على شكل صداع، وغثيان، وقيء، وارتفاع في الضغط داخل الجمجمة، وضعف في البصر. وينتج هذا الأخير عن تورم القرص البصري (الوذمة الحليمية)، والذي قد لا يظهر أعراضًا في المراحل المبكرة أو يسبب صداعًا. ومع مرور الوقت، قد يؤدي هذا التورم إلى ظهور بقعة عمياء، وتشوش في الرؤية، وتقييد دوري في مجال الرؤية. ونتيجة لذلك، قد يُصاب المريض بفقدان البصر تمامًا.

إذا تضخم البطين الثالث الموجود في الدماغ البيني، فبسبب الضغط على المراكز النباتية تحت القشرية في المادة الرمادية لجدرانه، قد يحدث اضطرابات في المشي، وخدر، وسلس البول، وتدهور في الوظائف الإدراكية.

مراحل

تحدد درجة تضخم البطينين الدماغيين في الفترة الوليدية - بناءً على معيار حجمها حتى 10 ملم (على طول الأذين أو القرن الخلفي أو الأمامي للبطين الجانبي) - درجة تضخم البطينين.

لا توجد أسماء موحدة لها، وبالتالي، فإن توسع البطينين الجانبيين (الذي يتم تقييمه بشكل أساسي على أنه البطينين الجانبيين) بنسبة 20% - حتى 12 ملم يمكن تعريفه على أنه تضخم البطينين من الدرجة الأولى أو تضخم البطينين الخفيف.

إذا كان التوسع 20-50٪ من القاعدة - من 12 إلى 15 ملم، فهذا هو تضخم البطين المعتدل، وعندما يكون المؤشر> 15 ملم، يمكن تصنيف تضخم البطين على أنه تضخم بطيني أكثر شدة ووضوحًا، بالإضافة إلى تضخم البطين قبل العتبة أو الحدية.

إذا تضخم البطين الجنيني إلى ≥ 20 ملم، يتم تشخيص استسقاء الرأس داخل البطين.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

إستمارات

اعتمادًا على التوطين، يتم التمييز بين ما يلي:

• تضخم البطينين الجانبيين (البطينين الجانبيين) أو تضخم البطينين الجانبيين الثنائيين؛
• تضخم البطينين أحادي الجانب، عندما يتضخم بطين جانبي واحد فقط. قد يكون هناك تضخم في البطين الأيسر (الجانبي الأيسر)، أو تضخم في البطين الأيمن (الجانبي الأيمن).

في الحالات التي يكون فيها البطينين مختلفين في الحجم (يجب ألا يتجاوز هذا الاختلاف 2 مم)، يتم تشخيص تضخم البطينين غير المتماثل.

إذا لم يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن أي تشوهات دماغية مصاحبة، فيُشخص بتضخم بطيني معزول قبل الولادة. في كثير من الحالات التي تبدو فيها توسعات معزولة للبطينين الدماغيين لدى الجنين، تُكتشف تشوهات أخرى بعد الولادة (خاصةً عندما يتجاوز تضخم البطينين 15 مم). ووفقًا للملاحظات، يزداد خطر الإصابة بتشوهات في الكروموسوم الحادي والعشرين بمقدار أربعة أضعاف في هذه الحالة المرضية.

وأخيرًا، يشير تضخم البطينين البديل (الذي يستخدم بشكل أكثر شيوعًا في حالة استسقاء الرأس) إلى زيادة حجم السائل الدماغي الشوكي لاستبدال أنسجة المخ المفقودة.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

المضاعفات والنتائج

من الطبيعي أن يطرح السؤال التالي: هل تضخم البطينين خطير؟

كما هو الحال مع جميع أمراض الدماغ، فإن تضخم بطيناته له عواقب ومضاعفات خطيرة. يشمل ذلك ضخامة الرأس، وتأخر النمو العام للطفل، وتغيرات مدمرة في بُنى الدماغ: إذ يزداد حجم القشرة المخية بشكل ملحوظ، وتنمو الخلايا الدبقية العصبية في المناطق المحيطة بالبطينات وفوق الخيمة، ويتأخر نضوج التلم القشري.

قد تتطور متلازمة غروب الشمس أو متلازمة غريف.

تحدث في كثير من الأحيان اضطرابات عصبية تؤثر سلبا على الذاكرة والقدرة على التعلم والخصائص التكيفية للنفسية والسلوك.

وبحسب بعض البيانات، يعاني الأطفال المصابون بتضخم البطينين في سن الثانية من مشاكل عصبية في ما يقرب من 62.5% من الحالات.

[ 26 ]

التشخيص تضخم البطين

الطريقة الوحيدة لتشخيص تضخم البطين هي التشخيص الآلي.

للكشف عن تشوهات الكروموسوم X، يلزم إجراء تحليل جيني (تحليل النمط النووي) للجنين بناءً على عينة من السائل الأمنيوسي. لمزيد من المعلومات حول كيفية إجراء ذلك، يُرجى مراجعة قسم " الطرق الباضعة للتشخيص قبل الولادة".

يتم اكتشاف تضخم البطينين في الجنين أثناء حمل الأم - أثناء فحص الموجات فوق الصوتية بعد الأسبوع الثاني والعشرين من الحمل، عندما يمكن تصور حجم البطينين الجانبيين وقياسه.

يشمل تقييم رأس الجنين تحديد شكل الجمجمة وقطرها المفصلي الثنائي (حجم الرأس من أحد الصدغين إلى الآخر). يتيح التصوير بالموجات فوق الصوتية تحديدًا واضحًا للحدود الوسطى للبطينين؛ وعلامات صدى الضفيرة المشيمية - وهي بنية مولدة للصدى تشغل الجزء المركزي من البطين الجانبي؛ وقد يكون السائل الدماغي الشوكي مرئيًا.

إذا تم الكشف عن وجود مرض ما، يتم إجراء الفحص في مرحلة لاحقة (كل 4 أسابيع) لمراقبة حالة البطينين.

قبل الأسبوع الثامن عشر، وخاصة في الأشهر الثلاثة الأولى، لا يتم فحص تضخم البطينين بالموجات فوق الصوتية: قد تكون علامات الصدى للأمراض غائبة ببساطة (دقة القراءات أقل من 47٪)، حيث أن مساحات نصفي الكرة المخية مشغولة بالكامل تقريبًا بالبطينين الجانبيين.

مزيد من المعلومات - التشخيص قبل الولادة للأمراض الخلقية

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

تشخيص متباين

يتطلب توضيح التشخيص والتشخيص التفريقي تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي. يُجرى هذا التصوير للبالغين والأطفال الصغار. لا تخضع النساء الحوامل للتصوير بالرنين المغناطيسي إلا في الحالات التي يتعذر فيها تقييم الجهاز البطيني بسبب وضع الجنين في الرحم. ووفقًا لأخصائيي التشخيص، يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي في نصف الحالات الكشف عن تشوهات إضافية في الجهاز العصبي المركزي غير مرئية بالموجات فوق الصوتية.

تشمل علامات تضخم البطين في التصوير بالرنين المغناطيسي ما يلي: إشارة داكنة (منخفضة الكثافة) من بطين الدماغ (في المستوى الإكليلي) في الوضع T1 وإشارة ساطعة (زيادة القوة) - على الصور الممسوحة ضوئيًا في الوضع المرجح T2.

يمكن للبالغين الخضوع لتصوير مقطعي محوسب أو أشعة سينية للدماغ باستخدام مادة التباين بالنظائر المشعة - تصوير البطينين.

يتم التمييز بين استسقاء الرأس وتضخم البطينين على أساس معايير البطين الدماغي المتضخم والضغط داخل الجمجمة، ويتم إجراء ثقب في العمود الفقري.

ومن بين الأمراض الأخرى، فإن أكثر الأمراض التي يتم تحديدها في كثير من الأحيان هي السيرنغومايليا المزمنة مع تجاويف في النخاع الشوكي والتهاب البطينين الدماغيين - التهاب البطينين.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]

علاج او معاملة تضخم البطين

لا يتم علاج تضخم البطينين قبل الولادة، وبعد ولادة الطفل، يكون علاج تضخم البطينين عرضيًا فقط - بناءً على توصيات طبيب أعصاب الأطفال.

تتضمن ترسانة الأدوات المتاحة اليوم ما يلي:

• مدرات البول (تستخدم لعلاج استسقاء الرأس - مانيتول، حمض الإيثاكرينيك، إلخ)؛
• الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم (لتجنب اختلال توازن السائل الخلالي، والذي يحدث بسبب الاستخدام طويل الأمد لمدرات البول)؛
• مضادات نقص الأكسجين ؛
• فيتامينات للدماغ.

من المفيد القيام بالتدليك، كما أن النشاط البدني مرحب به أيضًا في حالة تضخم البطينين - معتدل، دون حركات مفاجئة.

لا يخفي الأطباء حقيقة أن إدارة هذه الحالة واستشارة الوالدين ليست مهمة سهلة، لأنه من الصعب تسمية السبب الدقيق لعلم الأمراض بشكل موثوق، وتحديد مسار تطوره مسبقًا والتنبؤ بدرجة خطر العواقب.

الوقاية

يُعتقد أن الوقاية ممكنة بالتخطيط السليم للحمل والاستشارة الطبية الوراثية، بالإضافة إلى تناول حمض الفوليك (للنساء في سن الإنجاب) وعلاج جميع الأمراض قبل الحمل.

[ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]

توقعات

غالبًا ما يكون تشخيص تضخم البطينين المرتبط بالتشوهات الجنينية والتشوهات الهيكلية سيئًا، ويتراوح من الإعاقة (غالبًا ما تكون معتدلة) إلى فقدان الطفل.

مع ذلك، في حالات تضخم البطين المعزول الخفيف، تصل نسبة حدوث النتيجة الطبيعية إلى 90%. في حالات أخرى، يحدث تأخر في نمو الجهاز العصبي - من خفيف إلى متوسط.

[ 41 ]