تعذر الارتخاء المريئي لدى الأطفال: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تعذر الارتخاء المريئي (تشنج القلب) هو اضطراب أساسي في الوظيفة الحركية للمريء، يتميز بزيادة في نبرة العضلة العاصرة المريئية السفلية (LES)، مما يؤدي إلى انتهاك استرخائها وانخفاض في التمعج المريئي.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

K.22.0. تعذر الارتخاء المريئي.

علم الأوبئة لمرض ارتخاء المريء

يبلغ معدل انتشار مرض تعذر الارتخاء المريئي 1 من كل 10000 حالة في المتوسط، ولكن 5% فقط من المرض يظهر نفسه قبل سن 15 عامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ما هي أسباب تضيق المريء عند الأطفال؟

يُفترض أن الأسباب الوراثية والعصبية والهرمونية والمعدية تلعب دورًا في تطور مرض تعذر الارتخاء المريئي. تشير حالات تعذر الارتخاء المريئي لدى الأشقاء، بما في ذلك التوائم أحادية الزيجوت، إلى احتمالية تورط العوامل الوراثية. مع ذلك، لم تؤكد الدراسات السكانية مسار الانتقال العائلي الرأسي. قد يكون للهربس النطاقي دور في تطور مرض تعذر الارتخاء المريئي.وآليات المناعة الذاتية. في أمريكا الجنوبية، يُعتبر تعذر الارتخاء المريئي أحد أعراض داء شاغاس، الذي تسببه طفيلية المثقبية الكروزية. في معظم الحالات، لا يُمكن تحديد سبب تعذر الارتخاء المريئي.

اقرأ أيضًا: أسباب خلل الارتخاء القلبي

يرتبط ضعف الحركة في حالة تعذر الارتخاء المريئي بخلل في الخلايا العصبية المثبطة بعد العقدية التي تُرخي العضلة العاصرة السفلية للمريء (LES) عن طريق إطلاق بولي ببتيد معوي فعال وعائيًا (VIP) وأكسيد النيتريك. مع تقدم حالة تعذر الارتخاء المريئي، يحدث تنكس وانخفاض حاد في عدد عقد الضفيرة بين العضلات في الجزء البعيد من المريء. في بعض الحالات، وُصفت حالات ارتشاح التهابي في الضفيرة بين العضلات وتليف عصبي واضح، مصحوبًا بتغيرات تنكسية في العضلات الملساء للمريء والخلايا الخلالية لمتلازمة كاخال-ريتزيوس. وقد لوحظ ضعف في الوظيفة الحركية في حالة تعذر الارتخاء المريئي ليس فقط في المريء، بل أيضًا في المعدة والأمعاء والمرارة.

أعراض تعذر الارتخاء المريئي عند الأطفال

يحدث تعذر الارتخاء المريئي لدى الأطفال بشكل أقل بكثير من البالغين، ويمكن أن يحدث في أي عمر، وغالبًا بعد خمس سنوات. لا تسترعي الأعراض الأولى انتباه الطبيب، ويُشخص المرض متأخرًا. في عام ٢٠٠٠، نشر س. نوركو بيانات من تحليل تلوي للأعراض السريرية لتعذر الارتخاء المريئي لدى ٤٧٥ طفلًا: الأعراض الأكثر شيوعًا هي القيء أثناء تناول الطعام أو بعده مباشرةً (٨٠٪) وعسر البلع (٧٦٪).

اقرأ أيضًا: أعراض خلل ارتخاء القلب

في سن مبكرة، يحدث تقيؤ حليب غير مُخثّر بدون أي إضافات معدية أثناء الرضاعة؛ فيختنق الطفل لأن حركة المريء السفلية لا تصاحبها فتحات في المعدة. بعد الأكل أو أثناء النوم، من الممكن حدوث ارتجاع، وسعال ليلي، وعسر بلع تدريجي. يشعر المرضى بكيفية مرور الطعام عبر المريء، ويشكون من ألم خلف القص، وارتجاع ليلي، والتهاب شعبي متكرر، والتهاب رئوي. قد يؤدي سوء التغذية المزمن إلى تأخر النمو البدني وتفاقم فقر الدم.

تشخيص تعذر الارتخاء المريئي عند الأطفال

في صورة الأشعة السينية البسيطة للصدر وتجويف البطن، يُلاحظ توسع المنصف ووجود مستوى أفقي للسائل المحتوي على الهواء في المريء. لا توجد فقاعة غازية في المعدة.

اقرأ أيضًا: تشخيص مرض ارتخاء المريء في القلب

خلال دراسة التباين الإشعاعي، يُثبّت مُعلق الباريوم فوق فؤاد المعدة المُضيّق، مُشكّلاً صورةً تُشبه "شعلة شمعة مُقلوبة" أو "ذيل فجل"، ثم يدخل الباريوم إلى المعدة. يُمكن توسيع المريء بشكلٍ كبير، ليتخذ أحيانًا شكل حرف S.

يُعد التنظير الداخلي ضروريًا لاستبعاد وجود ورم أو أسباب عضوية أخرى لتضيق المريء. في حالة تعذر الارتخاء المريئي، يتمدد المريء، وتظهر بقايا الطعام أو السوائل العكرة فوق فتحة المريء الضيقة، ولكن مع الضغط الخفيف من المنظار الداخلي، يُمكن دائمًا إدخال الجهاز إلى المعدة.

يسمح قياس الضغط بتقييم أدق لطبيعة الاضطرابات الحركية في المريء وتوتر العضلة العاصرة المريئية السفلية. يتميز تعذر الارتخاء المريئي بما يلي:

• زيادة في نبرة العضلة العاصرة المريئية السفلية بمقدار الضعف تقريبًا (عادةً 25-30 ملم زئبق)، وفي بعض الأحيان لا يتجاوز الضغط الحد الأعلى الطبيعي؛
• غياب التمعج في المريء على طوله بالكامل، وفي بعض الأحيان تبقى فقط الانقباضات ذات السعة المنخفضة؛
• ارتخاء غير كامل للعضلة العاصرة المريئية السفلية (عادةً ما يكون الارتخاء 100%، وفي حالة تعذر الارتخاء المريئي لا يتجاوز 30%)؛
• يكون الضغط في المريء أعلى من الضغط في قاع المعدة بمعدل 6-8 ملم زئبق.

يتيح التصوير الومضاني بالنظائر المشعة مع Tc تقييم خصائص مرور الطعام الصلب أو السائل المُعَلَّم بالنظائر عبر المريء. ويمكن أن تُفيد هذه الدراسة في التشخيص التفريقي لمرض تعذر الارتخاء المريئي والاضطرابات الثانوية لحركة المريء (مثل تصلب الجلد).

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

صورة تفاضلية لمرض ارتخاء المريء في القلب

يجب التمييز بين تعذر الارتخاء المريئي والأمراض المصحوبة بانسداد المريء (تضيق المريء الخلقي، أو الأكياس أو أورام المنصف، أو التشوهات الوعائية، أو تضيق المريء بسبب مرض الارتجاع المعدي المريئي الشديد، أو مريء باريت).

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج تعذر الارتخاء المريئي في فخذ المريء عند الأطفال

العلاج المحافظ لمرض خلل ارتخاء المريء

بما أن مسببات تعذر الارتخاء المريئي غير معروفة، يهدف علاج المرض إلى القضاء على الأعراض وتقليل الانسداد الوظيفي للعضلة العاصرة المريئية السفلية. حاليًا، يُعتقد أن النترات وحاصرات قنوات الكالسيوم فقط هي ذات التأثير السريري المُثبت.

تُرخي النترات العضلات الملساء، بما في ذلك العضلة العاصرة المريئية السفلية. ويُعتبر ثنائي نترات إيزوسوربيد (نيتروسوربيد) بجرعة تتراوح بين 5 و10 ملغ يوميًا الأكثر فعالية سريريًا. وأظهرت بيانات قياس ضغط المريء أن الدواء يُخفّض توتر العضلة العاصرة المريئية السفلية بنسبة 30-65%، مما يُؤدي إلى راحة لدى 53-87% من المرضى. ومع ذلك، مع الاستخدام طويل الأمد، تقل فعالية العلاج، وتظهر آثار جانبية (غالبًا ما تكون الصداع).

اقرأ أيضًا: علاج خلل ارتخاء المريء

تُضعف حاصرات قنوات الكالسيوم نشاط انقباضات العضلات الملساء. في الدراسات السريرية، يُقلل النيفيديبين، بجرعة تتراوح بين 10 و20 ملغ يوميًا، من توتر العضلة العاصرة المريئية السفلية لدى مرضى تعذر الارتخاء المريئي، مما يُسرّع مرور المريء. مع العلاج طويل الأمد (6-18 شهرًا)، يُزيل الدواء أعراض المرض بفعالية لدى ثلثي المرضى، خاصةً في الحالات الخفيفة. كانت الآثار الجانبية، مثل دوالي الأوردة والحمى وانخفاض ضغط الدم العام، نادرة، ولم تظهر إلا في بداية العلاج. لم تُجرَ دراسات على الأطفال، وبالتالي تبدو جدوى العلاج الدوائي طويل الأمد (لعدة سنوات) محل جدل.

أظهرت دراسات عديدة أن حقن توكسين البوتولينوم في العضلة العاصرة المريئية السفلية يُخفِّف من توترها. ومع ذلك، أظهرت الملاحظة الديناميكية أن تكرار حقن الدواء ضروري للحفاظ على تأثيره، وأن الاستجابة للعلاج تضعف مع مرور الوقت. هذه النتائج لا تسمح باعتبار حقن توكسين البوتولينوم طريقةً علاجيةً مُفضَّلةً لدى الأطفال.

يُعد توسيع القلب بالبالون الهوائي من أكثر الطرق فعاليةً في علاج تعذر الارتخاء المريئي؛ حيث تؤكد تجربة استخدامه لدى الأطفال فعاليته في حوالي 60% من الحالات. ونظرًا لبساطته وفعاليته النسبية، فقد لاقت هذه الطريقة تطبيقًا واسعًا لدى البالغين والأطفال كطريقة رئيسية لعلاج تعذر الارتخاء المريئي.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

العلاج الجراحي لمرض ارتخاء المريء

يُنصح ببضع العضلة عندما لا يكون العلاج التقليدي فعالاً. ومن طرق العلاج الواعدة ببضع العضلة بالمنظار، وهو بديل لموسع القلب بالبالون الهوائي.