أعراض آفات النخاع المستطيل

النخاع المستطيل هو امتداد للحبل الشوكي، وله خصائص هيكلية مشابهة، إذ يتكون من مسارات موصلة ونوى. يحده من الأمام الجسر، ومن الخلف، دون حدود واضحة، يمر إلى الحبل الشوكي (تُعتبر الحافة السفلية للنخاع المستطيل تقليديًا تقاطع الأهرامات أو الحد العلوي للجذور الشوكية العنقية الأولى).

على السطح البطني للنخاع المستطيل، يوجد الشق المتوسط الأمامي، مع هرمي الشكل على جانبيه. خارج هذه الهُرميات، توجد الزيتونات السفلية، ويفصلها عنها الأخدود الأمامي الجانبي. على السطح الظهري للنخاع المستطيل، أسفل الحفرة المعينية، توجد الحبال الخلفية (حزم رفيعة ومسننة)، ويفصل بينها أخدود وسطي خلفي غير مزدوج وأخاديد خلفية جانبية مزدوجة. يشكل السطح الظهري للقسم الأمامي من النخاع المستطيل أرضية البطين (الزاوية الخلفية للحفرة المعينية). خارج حوافه، على السطح الجانبي للنخاع المستطيل، توجد السويقتان المخيخيتان السفليتان.

في المقطع العرضي للنخاع المستطيل، يمر المسار الهرمي في قسمه البطني، وتقع ألياف تقاطع الحلقة الإنسية في الجزء المركزي (وهي تنقل نبضات حساسة عميقة من نوى الحزم الرقيقة والإسفينية إلى المهاد). تشغل الأجزاء البطنية الجانبية للنخاع المستطيل الزيتونة السفلية. أما ظهريًا، فتقع الموصلات الصاعدة التي تُشكل السويقات المخيخية السفلية، بالإضافة إلى الحزمة الشوكية المهادية. في القسم الظهري للنخاع المستطيل، توجد نوى المجموعة الخلفية للأعصاب القحفية (زوج XX)، بالإضافة إلى طبقة من التكوين الشبكي.

تقع نوى العديد من الأعصاب القحفية في قاع البطين الخامس (الحفرة المعينية). على مستوى الزاوية السفلية (الخلفية)، توجد نوى العصب تحت اللسان (إنسيًا) والعصب المبهم (وحشيًا). على مستوى الزاوية الخارجية للحفرة المعينية، وبالتوازي مع الأخدود المتوسط، تقع النواة الحسية للعصب ثلاثي التوائم، وعلى جانبيها توجد النوى الدهليزية والسمعية، وعلى إنسيها توجد نواة السبيل المنفرد (نواة التذوق للعصبين اللساني البلعومي والمبهم). في المنطقة شبه الوسطى من مقدمة نواة العصب تحت اللسان، توجد النواة الحركية للعصبين اللساني البلعومي والمبهم والنوى اللعابية.

متلازمات تلف النخاع المستطيل: أعراض خلل في نوى وجذور أزواج الأعصاب القحفية X و X و X و X، والزيتون السفلي، والمسار الشوكي المهادي، ونوى الحزم الرقيقة والإسفينية، والأنظمة الهرمية والهرمية الهابطة، والألياف الودية الهابطة إلى مركز الهدبية الشوكية، والمسارات المخيخية الشوكية الخلفية والأمامية.

المتلازمات المتبادلة الرئيسية هي التالية:

متلازمة أفيلس: شلل طرفي في نصف اللسان والحنك الرخو والحبل الصوتي (أزواج X، X، X من الأعصاب القحفية) على جانب الآفة والشلل النصفي على الجانب الآخر؛ يتطور مع آفة في نصف النخاع المستطيل.

متلازمة جاكسون: شلل محيطي لعضلات اللسان على الجانب المصاب وشلل مركزي للأطراف المقابلة يحدث عندما يتأثر أحد هرم النخاع المستطيل وجذر زوج X من الأعصاب القحفية.

متلازمة والينبرغ-زاخارتشينكو: تلف العصب المبهم على جانب الآفة (شلل أحادي الجانب للحنك الرخو، والحبل الصوتي، واضطراب البلع؛ على نفس الجانب، أعراض برنارد هورنر، ترنح مخيخي، تخدير الوجه، تخدير منفصل على الجانب الآخر (التخدير النصفي المتناوب)؛ يحدث مع ضعف الدورة الدموية في الشريان الفقري أو الشريان المخيخي الخلفي السفلي الممتد منه؛ تقع الآفة الإقفارية في الجزء الظهري الجانبي من النخاع المستطيل.

متلازمة شميدت: على جانب الآفة يوجد شلل في الحبل الصوتي والحنك الرخو والعضلة شبه المنحرفة وعضلات القصية الترقوية الخشائية؛ وعلى الجانب الآخر يوجد شلل نصفي تشنجي، أي أن نوى وألياف أزواج الأعصاب القحفية IX وX وXI وXII والجهاز الهرمي تتأثر.

متلازمة تابيا: على الجانب المصاب يوجد شلل في العضلة شبه المنحرفة وعضلات القصية الترقوية الخشائية (العصب الإضافي) ونصف اللسان (العصب تحت اللسان)، والشلل النصفي التشنجي في الجانب الآخر.

متلازمة فوبلشتاين؛ على جانب الآفة يوجد شلل في الحبل الصوتي بسبب تلف النواة الملتبسة، على الجانب الآخر - تخدير نصفي للحساسية السطحية (المسار الشوكي المهادي).

متلازمة بابينسكي-ناجيوت: على الجانب المصاب - أعراض مخيخية (ترنح، رعشة، عدم التآزر)، متلازمة كلود برنارد-هورنر، ارتفاع الحرارة؛ شلل نصفي تشنجي في الجانب الآخر، تخدير نصفي منفصل (فقدان حساسية الألم ودرجة الحرارة)؛ تحدث المتلازمة بسبب تلف الجزء الخلفي الجانبي من النخاع المستطيل والجسر.

متلازمة جليك: تتميز بتلف مشترك للأعصاب V وV وX والجهاز الهرمي؛ على الجانب المصاب - فقدان الرؤية (أو فقدان البصر)، والألم في منطقة فوق الحجاج، وشلل عضلات الوجه، وصعوبة البلع؛ على الجانب الآخر - الشلل النصفي التشنجي.

مع تلف ثنائي في نوى وجذور أزواج الأعصاب القحفية X وX وX، يتطور الشلل البصلي. يتميز باضطراب في البلع (اختناق، دخول الطعام السائل إلى الأنف)، وتغيرات في نبرة الصوت (بحة، فقدان الصوت)، وظهور نبرة أنفية في الكلام (بحة أنفية)، وعسر التلفظ. يُلاحظ ضمور وارتعاش حزمي في عضلات اللسان. يختفي رد الفعل البلعومي. غالبًا ما تحدث هذه المتلازمة في أمراض الأوعية الدموية وبعض الأمراض التنكسية (التصلب الجانبي الضموري، وسيرنجوبولبيا).

شلل شبه البصلي هو شلل مركزي في العضلات التي تُعصبها أزواج الأعصاب القحفية X، X، X. يتطور هذا الشلل بتلف ثنائي في المسارات القشرية النووية. تقع البؤر على مستويات مختلفة فوق النخاع المستطيل، بما في ذلك جذع الدماغ. تتشابه الأعراض السريرية مع أعراض شلل البصلي (صعوبة في البلع، بحة في الصوت، عسر التلفظ). مع شلل شبه البصلي، تظهر ردود فعل تلقائية فموية (خرطوم، راحة اليد-الذقن، اللسان-الشفوي، إلخ)، وضحك وبكاء إجباري. لا تظهر علامات تلف العصبون المحيطي (ضمور، ارتعاش حزمي، إلخ). غالبًا ما ترتبط هذه المتلازمة بآفات وعائية في الدماغ.

وبالتالي، قد تشمل البؤر المرضية في جذع الدماغ الجهاز الهرمي والنوى الحركية للأعصاب القحفية. بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي هذا إلى تلف الموصلات الحسية، وكذلك نوى وجذور الأعصاب القحفية الحسية. في الوقت نفسه، يحتوي جذع الدماغ على تكوينات عصبية لها تأثيرات منشطة ومثبطة على مناطق واسعة من الدماغ والحبل الشوكي. يشير هذا إلى وظيفة التكوين الشبكي لجذع الدماغ، وله اتصالات واسعة مع الأجزاء السفلية والعلوية من الدماغ. تقترب العديد من الإشارات الجانبية من مسارات حسية محددة من التكوين الشبكي. تمر عبره نبضات تُنشّط التكوينات القشرية وتحت القشرية وتضمن نشاطها وحالة اليقظة في الدماغ. يؤدي تثبيط التأثيرات المنشطة الصاعدة إلى انخفاض في توتر القشرة وبداية النعاس أو النوم العميق. على طول المسارات الهابطة، يرسل التكوين الشبكي نبضات تُنظّم توتر العضلات (زيادة أو نقصانًا).

يشمل التكوين الشبكي مناطق منفصلة ذات تخصص وظيفي معين (المراكز التنفسية، والحركية الوعائية، وغيرها). ويساهم التكوين الشبكي في الحفاظ على عدد من الأفعال المنعكسة الحيوية (التنفس، والنشاط القلبي الوعائي، والتمثيل الغذائي، إلخ). في حالة تلف جذع الدماغ، وخاصةً النخاع المستطيل، بالإضافة إلى ما سبق، لا بد من مواجهة أعراض حادة مثل اضطرابات الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية.

عندما يتم اختلال وظيفة التكوين الشبكي، تتطور اضطرابات النوم واليقظة.

متلازمة النوم القهري: نوبات من رغبة المريض التي لا يمكن السيطرة عليها في النوم في بيئة غير مناسبة تمامًا (أثناء المحادثة أو الأكل أو المشي وما إلى ذلك)؛ غالبًا ما يتم دمج نوبات النوم القهري مع فقدان مفاجئ لتوتر العضلات (الخدار)، والذي يحدث أثناء العواطف، مما يؤدي إلى ثبات المريض لعدة ثوانٍ أو دقائق؛ في بعض الأحيان يكون هناك عدم القدرة على الحركة بنشاط لفترة قصيرة من الزمن فور الاستيقاظ من النوم (خدار الاستيقاظ، أو "شلل الليل").

هناك نوع آخر من اضطرابات النوم - متلازمة "السبات الدوري": نوبات نوم تستمر من ١٠ إلى ٢٠ ساعة إلى عدة أيام، ومتلازمة كلاين-ليفين: تصاحب النوبات الشره المرضي. وبالتالي، قد يُسهم التكوين الشبكي في تكوّن متلازمات تحدث عندما يكون التركيز مُركزًا ليس فقط في الجذع، بل أيضًا في أجزاء أخرى من الدماغ. وهذا يُؤكد وجود روابط وظيفية وثيقة، وفقًا لمبدأ الدوائر العصبية، بما في ذلك الهياكل القشرية وتحت القشرية والجذعية.

في حالة وجود بؤر مرضية خارج جذع الدماغ (خارج الجذع)، قد تتأثر عدة أعصاب متقاربة، وتظهر متلازمات مميزة. من بينها، تجدر الإشارة إلى متلازمة الزاوية الجسرية المخيخية - وهي تلف في الأعصاب السمعية والوجهية والعصب الثلاثي التوائم. وهي سمة مميزة لورم عصبي في الزوج الخامس من الأعصاب القحفية والتهاب العنكبوتية القاعدي.

متلازمة القناة السمعية الداخلية (متلازمة ليانيتس): تلف العصب السمعي، طنين الأذن، فقدان السمع من النوع المستشعر للصوت، العصب الوجهي (شلل محيطي في عضلات الوجه، جفاف العين، انخفاض حاسة التذوق في الثلث الأمامي من اللسان) على جانب الآفة؛ يحدث أيضًا مع الورم العصبي للزوج الخامس من الأعصاب القحفية.

متلازمة غرادينيجو-لانوي (متلازمة قمة العظم الصدغي): ألم في منطقة تعصيب العصب الثلاثي التوائم (تهيج العقدة الثلاثية التوائم)، شلل العضلة المستقيمة الخارجية للعين على جانب الآفة؛ تظهر مع التهاب الأذن الوسطى ومع ورم موضعي في الحفرة القحفية الوسطى.

وفي حالة الآفات خارج الجذع المرتبطة بالورم، تحدث اضطرابات التوصيل أيضًا في المراحل اللاحقة من المرض بسبب ضغط جذع الدماغ.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]