أعراض التهاب كبيبات الكلى المزمن

غالبًا ما يكون التهاب كبيبات الكلى المزمن مزمنًا في المقام الأول، ونادرًا ما يحدث كنتيجة لالتهاب كبيبات الكلى الحاد. يتميز التهاب كبيبات الكلى بثلاثة متلازمات: بولية، وذمية (من النوع الكلوي أو الكلوي)، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. بناءً على مجموعة هذه المتلازمات الرئيسية الثلاث، يتم التمييز بين الأشكال السريرية التالية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن: دموي، كلوي، ومختلط.

متلازمة الكلى هي مجموعة أعراض تتميز بما يلي:

• بروتينية في البول أكثر من 3 جرام يوميًا (50 ملجم/كجم يوميًا)؛
• نقص ألبومين الدم أقل من 25 جم/ل؛
• خلل بروتين الدم (انخفاض مستويات الجلوبيولين جاما، وزيادة مستويات الجلوبيولين ألفا ₂ )؛
• ارتفاع الكوليسترول في الدم وارتفاع نسبة الدهون في الدم؛
• تورم.

سمات الصورة السريرية ومسار المتغيرات المورفولوجية المختلفة لالتهاب كبيبات الكلى المزمن

التغيرات الطفيفة هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الكلى لدى الأطفال (بمعدل ضعفين لدى الأولاد مقارنةً بالبنات). يحدث هذا المرض غالبًا بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي، وردود الفعل التحسسية، ويصاحبه أمراض حساسية. يتميز NSMI بتطور SNNS وغياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ووجود دم في البول؛ مع بقاء وظائف الكلى سليمة لفترة طويلة.

يتميز FSGS عادةً بتطور SRNS لدى أكثر من 80% من المرضى. وفي أقل من ثلث المرضى، يصاحب المرض بيلة دموية دقيقة وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

في معظم المرضى، يتجلى اعتلال الكلية الغشائي على شكل متلازمة كلوية، وفي حالات أقل شيوعاً بروتينية مستمرة، وبيلة دموية دقيقة وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

عادةً ما يكون MPGN عند الأطفال، على عكس البالغين، أوليًا. تشمل المظاهر السريرية لـ MPGN ظهور متلازمة التهاب الكلى عند بداية المرض، يليها ظهور متلازمة التهاب الكلى، وغالبًا ما يصاحبها بيلة دموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني. ومن السمات المميزة انخفاض تركيز كسور _{المتممات C3و} C4 في الدم.

يتجلى مرض MzPGN في وجود بيلة دموية مستمرة، تزداد إلى درجة البيلة الدموية الكبيرة على خلفية الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، ويتميز بعلاج بطيء التقدم.

اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (IgA). تتنوع أعراضه السريرية بشكل كبير، بدءًا من بيلة دموية دقيقة معزولة وخاملة (في معظم الحالات) وصولًا إلى تطور اعتلال الكلية الكلوي الحاد (RPN) مع تكوّن فشل كلوي مزمن (وهو نادر جدًا). مع اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ، قد تظهر خمس متلازمات سريرية:

• تعد البول الدموي الدقيق بدون أعراض والبيلة البروتينية البسيطة من أكثر مظاهر المرض شيوعًا، حيث يتم اكتشافها في 62٪ من المرضى؛
• نوبات من البول الدموي الكبير، خاصة على خلفية أو مباشرة بعد العدوى الفيروسية التنفسية الحادة، والتي تحدث في 27٪ من المرضى؛
• متلازمة التهاب الكلى الحاد في شكل البول الدموي والبيلة البروتينية وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وهي نموذجية لـ 12٪ من المرضى؛
• متلازمة الكلى - لوحظت في 10-12٪ من المرضى؛
• في حالات نادرة، قد يبدأ اعتلال الكلية IgA على شكل RPGN مع بيلة بروتينية شديدة وارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض SCF.

RPGN. المتلازمة الرئيسية هي انخفاض سريع في وظائف الكلى (مضاعفة مستوى الكرياتينين الأولي في الدم خلال فترة تتراوح بين عدة أسابيع وثلاثة أشهر)، مصحوبة بمتلازمة كلوية و/أو بروتينية في البول، وبيلة دموية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

غالبًا ما يكون التهاب كبيبات الكلى الناتج عن داء آر بي جي إن (RPN) مظهرًا من مظاهر أمراض جهازية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الأوعية الدموية الجهازي، وفرط غلوبيولين الدم البردي المختلط الأساسي، وغيرها). يشمل طيف أشكال التهاب كبيبات الكلى الناتج عن أجسام مضادة لداء آر بي جي إم (متلازمة غودباستر - مع تطور التهاب الأسناخ النزفية المصحوب بنزيف رئوي وفشل تنفسي)، وأجسام مضادة لـ ANCA (حبيبات ويغنر، والتهاب الشرايين العقدي، والتهاب الأوعية الدموية المجهري، وأنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية).

معايير النشاط وعلامات تفاقم التهاب كبيبات الكلى المزمن.

• وذمة مع زيادة البروتين في البول؛
• ارتفاع ضغط الدم؛
• البول الدموي (أثناء التفاقم، زيادة في عدد كريات الدم الحمراء بمقدار 10 مرات أو أكثر مقارنة بمستوى مستقر طويل الأمد)؛
• انخفاض سريع في وظائف الكلى؛
• استمرار وجود الخلايا الليمفاوية في البول؛
• خلل البروتين في البول مع زيادة سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء، وفرط التخثر؛
• الكشف عن الإنزيمات الخاصة بكل عضو في البول؛
• زيادة في الأجسام المضادة للكلى؛
• IL-8 كعامل كيميائي مؤثر على الخلايا المتعادلة وهجرتها إلى موقع الالتهاب.

يتم تحديد فترة الهدوء السريري والمختبري لالتهاب كبيبات الكلى المزمن من خلال غياب الأعراض السريرية للمرض، وتطبيع معايير الدم الكيميائية الحيوية، واستعادة وظائف الكلى وتطبيع أو تغييرات طفيفة في اختبارات البول.

[ 1 ]، [ 2 ]

العوامل المؤثرة في تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن.

• العمر (12-14 سنة).
• معدل الانتكاسات لمتلازمة الكلى.
• مزيج من متلازمة الكلى وارتفاع ضغط الدم.
• آفة أنبوبية بينية مجاورة.
• التأثير المدمر للأجسام المضادة على الغشاء القاعدي الكبيبي للكلى.
• متغير المناعة الذاتية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن.
• استمرار العامل المسبب، والتزويد المستمر بالمستضد.
• عدم كفاءة و عدم كفاية البلعمة الجهازية و الموضعية.
• سمية الخلايا الليمفاوية.
• تنشيط نظام وقف النزيف.
• التأثير المدمر للبروتين في البول على الجهاز الأنبوبي والخلالي للكلية.
• ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط.
• اضطراب التمثيل الغذائي للدهون.
• فرط الترشيح كسبب لتصلب الأنسجة الكلوية.
• مؤشرات الضرر الأنبوبي الخلالي (انخفاض الكثافة البصرية للبول؛ وظائف التركيز الأسموزي؛ وجود أهرامات كلوية متضخمة؛ مقاومة العلاج الممرض؛ زيادة إفراز الفيبرونيكتين في البول).

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]