أعراض الكساح

الكساح مرض يصيب الجسم بأكمله، ويُسبب خللاً كبيراً في وظائف عدد من الأعضاء والأجهزة. تظهر الأعراض السريرية الأولى للكساح لدى الأطفال بعمر شهرين إلى ثلاثة أشهر. أما لدى الأطفال الخدّج، فيظهر المرض مبكراً (منذ نهاية الشهر الأول).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

اضطرابات التمثيل الغذائي للمعادن في الكساح

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الكساح الناتج عن نقص الكالسيوم

بالإضافة إلى التغيرات العظمية التقليدية، مع غلبة لين العظام، تُلاحظ أعراض زيادة الإثارة (رجفة اليد، واضطراب النوم، والقلق غير المبرر). كما يُعاني الأطفال من اضطراب واضح في الجهاز العصبي اللاإرادي (زيادة التعرق، وتسارع دقات القلب، وظهور الجلد الأبيض).

يكشف فحص الدم الكيميائي الحيوي عن ارتفاع تركيز هرمون الغدة جار الدرقية وانخفاض تركيز الكالسيتونين، مع انخفاض ملحوظ في مستويات الكالسيوم. ومن السمات المميزة زيادة إفراز الكالسيوم في البول.

[ 16 ]

الكساح الناتج عن نقص الفوسفوبين

يتم ملاحظة الخمول العام، والتثبيط، وانخفاض التوتر العضلي الواضح وضعف الجهاز الرباطي، و"بطن الضفدع"، وعلامات تضخم الأنسجة العظمية.

تشمل السمات المميزة نقص فوسفات الدم الشديد، ومستويات عالية من هرمون الغدة جار الدرقية والكالسيتونين في مصل الدم، وفرط فوسفات البول.

الكساح دون حدوث تغيرات كبيرة في تركيزات الكالسيوم والفوسفور في الدم

عادةً، لا يُظهر مرضى هذا النوع من الكساح تغيرات سريرية واضحة في الجهازين العصبي والعضلي. يتميز المرض بمسار شبه حاد مع علامات تضخم الأنسجة العظمية (الدرنات الجدارية والجبهية).

أعراض الكساح: تلف الجهاز العصبي

الاضطرابات الوظيفية في الجهاز العصبي هي الأعراض الأولية للكساح. تتجلى هذه الأعراض في القلق، والبكاء، واضطرابات النوم، والارتعاش أثناء النوم، والتعرق الشديد. يتعرق الرأس بغزارة خاصة في منطقة القذالي. يُهيج العرق اللزج الجلد، مسببًا الحكة. يفرك الطفل رأسه بالوسادة، ونتيجة لذلك، يصبح مؤخرة الرأس أصلع - وهي علامة مميزة للكساح في بدايته.

من أهم أعراض الكساح في الجهاز العصبي فرط الإحساس. غالبًا ما يبكي الطفل ويقلق عند محاولة حمله.

في حالات الكساح الشديد، يتم ملاحظة تغيرات في الجهاز العصبي المركزي: تأخر حركي عام، ويصبح الأطفال خاملين، وبطيئين، ويصعب تطوير ردود الفعل المشروطة.

أعراض الكساح: تلف في الجهاز الهيكلي

يُصاب الهيكل العظمي بأكمله، لكن المظاهر السريرية تكون أكثر وضوحًا في العظام التي تنمو بكثافة أكبر في عمر معين. لذلك، عندما يحدث الكساح في الأشهر الثلاثة الأولى من العمر، تظهر تغيرات في عظام الجمجمة. عندما يتطور المرض بين 3 و6 أشهر، تظهر تغيرات في عظام الصدر. عندما يُصيب الكساح الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 أشهر، تتأثر عظام الأطراف والحوض. هناك ثلاثة أنواع من تغيرات العظام:

• لين العظام؛
• فرط تنسج العظم؛
• هشاشة العظام.

أعراض لين العظام

• تلف عظام الجمجمة. يُلاحظ ليونة في حواف اليافوخ الكبير والدرزات، ومناطق ليونة في جسم عظم الجمجمة (غالبًا ما تتأثر عظمة القذالي). يُمكن تشبيه الإحساس الناتج عن الضغط على هذه المناطق بالضغط على رقّ أو قبعة من اللباد. يؤدي ليونة عظام الجمجمة إلى تشوهات فيها: تسطيح مؤخرة الرأس أو السطح الجانبي، حسب وضعية استلقاء الطفل.
• تلف عظام الصدر. نتيجةً لتليين الأضلاع، يتشكل أخدود هاريسون (عند نقطة التقاء الحجاب الحاجز، يُلاحظ انكماش الأضلاع، وتتوسع فتحة الصدر السفلية)، وانحناء الترقوة. ينضغط الصدر من الجانبين، ويبرز القص إلى الأمام أو يغوص.
• تلف عظام الأطراف. يُلاحظ انحناء في عظام الأطراف. تتخذ ساقا الطفل شكل حرف O أو X.

مظاهر فرط تنسج العظم

• تلف عظام الجمجمة. لوحظت زيادة في النتوءات الجبهية والجدارية والقذالية.
• تلف عظام الصدر. تكوّن "وردة" كساحية على الأضلاع (الأضلاع V-VIII) عند نقطة انتقال النسيج العظمي إلى الغضروف.
• آفات عظام الأطراف. ظهور "أساور" في منطقة المعصم، و"خيوط من اللؤلؤ" على الأصابع.

التغيرات في الهيكل العظمي في الكساح

قسم الهيكل العظمي	تشوهات العظام
رأس	تآكلات الجمجمة (تليين مناطق العظام الجدارية، وفي حالات أقل شيوعًا - مناطق العظم القذالي) تشوه عظام الجمجمة الدرنات الجبهية والجدارية انتهاك العلاقة بين الفكين العلوي والسفلي الإغلاق المتأخر لليافوخ الكبير، اضطراب بزوغ الأسنان (في وقت غير مناسب، غير صحيح)، عيوب في مينا الأسنان، الميل إلى التسوس
القفص الصدري	تشوه الترقوة (زيادة الانحناء) حبات الضلع (سماكة نصف كروية عند تقاطع الجزء الغضروفي من الضلع مع العظم) توسع الفتحة السفلية وتضييق الفتحة العلوية وضغط الصدر من الجانبين انخفاضات الزورقي على الأسطح الجانبية للصدر تشوه عظم القص (صدر الدجاجة، صدر صانع الأحذية)
العمود الفقري	الحداب في منطقة الصدر السفلية الحداب أو التقوس في منطقة أسفل الظهر الجنف في منطقة الصدر
عظام الحوض	الحوض المسطح تضييق مدخل الحوض
الأطراف السفلية	انحناء الوركين للأمام وللخارج انحناءات مختلفة في الأطراف السفلية (تشوهات 0 أو X، على شكل حرف K) التشوهات في منطقة المفصل
الأطراف العلوية	انحناء عظام العضد والساعد تشوه في منطقة المفاصل: "الأساور" (سماكة في منطقة مفاصل الرسغ)، "خيوط اللؤلؤ" (سماكة في منطقة عظام السلاميات في الأصابع)

الجهاز العضلي

من أهم أعراض الكساح ضعف الجهاز الأربطة وضعف توتر العضلات. يؤدي ضعف الجهاز الأربطة إلى ارتخاء المفاصل، مما يُمكّن المريض من أداء حركات أكبر حجمًا (على سبيل المثال، عند الاستلقاء على الظهر، يسحب الطفل قدمه بسهولة نحو وجهه، بل ويرميها خلف رأسه). يتميز المريض بوضعية جلوس مميزة، فهو يجلس متقاطع الساقين ويدعم جسمه بيديه. يتجلى ضعف توتر عضلات جدار البطن الأمامي في تسطيح البطن مع تباعد عضلات المستقيم ("بطن الضفدع"). تضعف الوظائف الثابتة: يبدأ الأطفال في رفع رؤوسهم، والجلوس، والوقوف، والمشي في وقت لاحق، ويتطور لديهم "حدبة هشة".

خلل في وظائف الأعضاء والأجهزة الأخرى

• يتم الكشف عن فقر الدم الناقص الصباغ عند بعض الأطفال أثناء ذروة الكساح.
• غالبًا ما يتم ملاحظة تضخم الكبد والطحال (متلازمة الكبد والطحال).
• تؤدي تغيرات الصدر وضعف العضلات إلى اضطرابات تنفسية لدى مرضى الكساح من الدرجتين الثانية والثالثة. يُصاب الأطفال بضيق في التنفس، وزرقة، وضعف في التهوية الرئوية. قد تتطور مناطق انخماص رئوي في الرئتين، مما يُهيئ للإصابة بالالتهاب الرئوي.
• تؤدي الاضطرابات في حركة الصدر وعدم انقباض الحجاب الحاجز بشكل كافٍ إلى اضطرابات في الدورة الدموية، والتي تتجلى في عدم انتظام ضربات القلب، وأصوات القلب المكتومة، والنفخة الانقباضية الوظيفية.
• في بعض الحالات، يتم ملاحظة أمراض الجهاز الهضمي والجهاز البولي.

فترات الكساح

يتم تحديد فترة المرض من خلال الصورة السريرية ودرجة لين العظام والتغيرات الكيميائية الحيوية.

أعراض الكساح في الفترة الأولية

ويحدث غالبًا في الشهر الثاني أو الثالث من العمر ويستمر لمدة تتراوح من 2-3 أسابيع إلى 2-3 أشهر.

تتميز هذه الحالة باضطرابات في الجهاز العصبي اللاإرادي، وفي نهاية هذه الفترة فقط تظهر التغيرات في الجهاز الهيكلي في شكل مرونة حواف اليافوخ الكبير والدرز السهمي.

من ناحية الجهاز العضلي، يلاحظ انخفاض ضغط الدم والإمساك.

يُظهر فحص الدم الكيميائي الحيوي انخفاضًا طفيفًا في محتوى الفوسفور، بينما تبقى مستويات الكالسيوم طبيعية. ومن السمات المميزة زيادة نشاط الفوسفاتاز القلوي.

أعراض الكساح خلال فترة الذروة (الكساح "المزدهر")

من الشائع تطور آفات الجهازين العصبي والهيكلي. وتظهر تغيرات العظام بشكل واضح. تُلاحظ جميع أنواع التغيرات الثلاثة (لين العظام، فرط تنسج العظم، اضطراب تكون العظم)، إلا أن شدتها تعتمد على شدة المرض ومساره.

وبالإضافة إلى ذلك، تتميز فترة الذروة بما يلي:

• انخفاض التوتر العضلي المميز؛
• ضعف الجهاز الرباطي؛
• تضخم الكبد والطحال؛
• فقر الدم نقص الصباغ؛
• اضطرابات وظيفية في الأعضاء والأجهزة الأخرى.

يعتمد عدد الأنظمة المعنية ومدى خطورة التغييرات فيها على مدى خطورة العملية.

تكشف الاختبارات الكيميائية الحيوية للدم عن انخفاض كبير في مستويات الكالسيوم والفوسفور وزيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي.

أعراض الكساح خلال فترة النقاهة

يُلاحظ تطور عكسي لأعراض الكساح. تختفي أعراض تلف الجهاز العصبي أولًا، ثم تزداد كثافة العظام، وتظهر الأسنان، وتختفي التغيرات في الجهاز العضلي (وتعود الوظائف الحركية والثابتة إلى طبيعتها)، وينخفض حجم الكبد والطحال، وتعود وظائف الأعضاء الداخلية إلى طبيعتها.

ترتفع مستويات الفوسفور إلى القيم الطبيعية؛ وقد يظل تركيز الكالسيوم منخفضًا، ويزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي.

أعراض الكساح في فترة الآثار المتبقية

يُلاحظ هذا المرض لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنتين إلى ثلاث سنوات. خلال هذه الفترة، لا تبقى سوى آثار الكساح على شكل تشوه في العظام، مما يشير إلى إصابة الطفل بالمرض في مرحلة شديدة (الدرجة الأولى أو الثالثة). لم تُلاحظ أي انحرافات في المؤشرات المخبرية لاستقلاب المعادن.

بسبب عمليات إعادة تشكيل أنسجة العظام اللاحقة، والتي تبلغ ذروتها بعد ثلاث سنوات، تختفي تشوهات العظام الأنبوبية بمرور الوقت. أما تشوهات العظام المسطحة، فتنخفض، لكنها تبقى. لدى الأطفال المصابين بالكساح، يستمر تضخم الدرنات الجدارية والجبهية، وتسطح مؤخرة الرأس، وسوء الإطباق، وتشوهات عظام الصدر والحوض.

شدة الكساح

الدرجة الأولى (خفيفة)

عدد قليل من أعراض الكساح، ضعيفة التعبير، في الجهازين العصبي والهيكلي، مع إصابة قسم أو قسمين من الهيكل العظمي. أحيانًا، يُلاحظ انخفاض طفيف في توتر العضلات.

بعد المرحلة الأولى من الكساح، لا تتم ملاحظة أي آثار متبقية.

الدرجة الثانية (شدة متوسطة)

الدرجة الثالثة (شديدة)

نادرًا ما يُصادف هذا المرض حاليًا. يتجلى بتغيرات ملحوظة في الجهاز العصبي المركزي: اضطرابات النوم، واضطرابات الشهية، والخمول، وتأخر في تطور الكلام والمهارات الحركية. أما التغيرات في الهيكل العظمي، فتتميز بتشوهات متعددة وواضحة (مثل ليونة عظام قاعدة الجمجمة، وجسر الأنف الغائر، والجبهة "الأولمبية"، وتشوه واضح في الصدر والأطراف وعظام الحوض). ومن الممكن حدوث كسور في العظام دون انزياح أو مع انزياح زاوي. كما تظهر تغيرات واضحة في الجهاز العضلي (اختلال في وظائف العضلات الثابتة). ويزداد حجم الكبد والطحال بشكل ملحوظ، وتظهر اضطرابات وظيفية واضحة في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب الجهاز الهضمي بفقر دم حاد.

طبيعة مسار مرض الكساح

مسار حاد

زيادة سريعة في الأعراض، وانتشار لين العظام مقارنةً بفرط تنسج العظم. يُلاحظ هذا المرض بشكل أكثر شيوعًا في النصف الأول من العمر، وخاصةً لدى الأطفال الخدج، والذين يعانون من زيادة الوزن، والذين يُعانون من أمراض متكررة.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

مسار شبه حاد

تطور بطيء للمرض. تُلاحظ أعراض فرط تنسج العظم بشكل رئيسي: نتوءات أمامية وجدارية، و"سُبحة" على الأضلاع، و"أساور"، و"عقد من اللؤلؤ". لا يُعدّ التهاب الجمجمة شائعًا. وهو أكثر شيوعًا بعد ستة أشهر لدى الأطفال الذين يتلقون تغذيةً جيدة، ولدى أولئك الذين لا يحصلون على كميات كافية من فيتامين د للوقاية من الكساح.

مسار الانتكاس

تتبع فترات التحسن تفاقمات في الكساح. قد يكون ذلك بسبب التوقف المبكر عن العلاج، أو وجود أمراض مصاحبة، أو سوء التغذية. من الأعراض الشعاعية المميزة للكساح ظهور شرائط تعظم في منطقة نمو العظام، ويتوافق عددها مع عدد التفاقمات.

مبادئ تصنيف الكساح

خطورة

• الدرجة الأولى - خفيفة.
• الدرجة الثانية - شدة متوسطة.
• الدرجة الثالثة - شديدة.

فترة المرض

• المظاهر الأولية.
• ارتفاعه.
• هبوط.
• فترة النقاهة.
• الآثار المتبقية.

طبيعة التدفق

• حار.
• شبه حاد.
• متكرر.

طبيعة اضطراب التمثيل الغذائي للمعادن

• الكساح الناتج عن نقص الكالسيوم.
• الكساح الناتج عن نقص الفوسفوبين.
• الكساح دون تغيرات كبيرة في محتوى الكالسيوم والفوسفور.

أمثلة على صياغة التشخيص

• الكساح المرحلة الأولى، الفترة الأولية، المسار الحاد.
• الكساح من النوع الأول، فترة الذروة، المسار شبه الحاد.
• الكساح من النوع الأول، فترة النقاهة، المسار شبه الحاد.
• الكساح من النوع الثاني، فترة الذروة، المسار الحاد.
• الكساح من النوع الثاني، فترة الذروة، مسار الانتكاس.
• الكساح من الدرجة الثالثة، فترة الذروة، المسار الحاد.

[ 21 ]، [ 22 ]