
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الفرفرية الصبغية المزمنة التقدمية المزمنة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
البرفرية الصباغية المزمنة (مرادف: داء جلدي أرجواني اللون، داء هيموسيديرين). وتتعدد أشكال هذه الأمراض، حسب اختلاف الصورة السريرية أو آلية حدوثها، في المراجع الطبية.
في تصنيف م. ساميلز (1981)، تتضمن مجموعة الأمراض الجلدية الصبغية الأرجوانية الأمراض الجلدية الصبغية التقدمية لشامبرج، والأرجوانية الشبيهة بالإكزيما لدى لوكاس كابيتاناكيس، والأرجوانية الحاكة لدى ليفينثال، والطفح الجلدي الأرجواني الصبغي العابر في الأطراف السفلية، والأرجوانية الشعرية الحلقية لدى ماجوتشي، والتهاب الجلد الصبغي الأرجواني الشبيه بالليشين لدى جوجيروت بلوم، والورم الوعائي السربيني لدى هتشينسون، بالإضافة إلى الأرجوانية المفرطة الجلوبيولين المتشابهة من الناحية الأحادية ولكنها مختلفة من الناحية السببية لدى والدنستروم والتهاب الجلد الركودي. إن الجمع بين عدة أشكال من الأمراض الجلدية الصبغية البرفرية في مرض واحد أمرٌ غير مبرر، مما يُشير إلى ضرورة إجراء دراسة أكثر تعمقًا لمسببات داء الهيموسيديرين وكيفية تطوره. ووفقًا له. زاون (1987)، فإن أشكالًا مختلفة من داء الهيموسيديرين تعتمد على آليات مرضية محددة.
أعراض البرفرية الصباغية التقدمية المزمنة
الصورة السريرية متعددة الأشكال، ولكن العلامات السريرية الرئيسية هي ثلاث علامات سريرية: احمرار، نزيف، تصبغ. تحدث في مجموعات مختلفة. الطفح الجلدي الحزازي، والتغيرات الشبيهة بالأكزيما، وتوسع الشعيرات الدموية أقل شيوعًا، ولكنها تُعتبر علامات متأصلة في شكل أو آخر من أشكال داء هيموسيديريني. وبالتالي، فإن أكثر ما يميز مرض شامبرج هو التصبغ والنزيف النقطي الملون الموجود في منطقته أو على محيطه، في حالة فرفرية ماجوتشي - توسع الشعيرات الدموية، في حالة التهاب الجلد الفرفوري المصطبغ من جوجيروت-بلوم - طفح جلدي حزازي، إلخ. مع استمرار وجود المرض لفترة طويلة، من الممكن تطوير ضمور سطحي خفيف. الحكة، كقاعدة عامة، طفيفة وأكثر شدة في فرفرية ليفينثال الحاكة. يتطور المرض في نوبات، وينتشر مع كل انتكاسة إلى مناطق أكبر من الجلد بشكل متزايد. يبدأ عادةً بنزيف دموي دقيق يظهر أولاً على الركبتين، وتحت الإبطين، وظهر القدمين، وغالبًا بشكل متماثل، ثم على الفخذين والجذع والذراعين. يُصاب الرجال أكثر من غيرهم. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، بما في ذلك الأطفال. مسار المرض مزمن، لكن الحالة العامة لا تتأثر. تظهر أعراض رومبل-ليد فقط في منطقة الآفات. لدى بعض المرضى، قد تتراجع الحالة تلقائيًا.
الشكل المرضي لفرفرية الصباغ المزمنة التقدمية. تتشابه التغيرات الجلدية في جميع أشكال داء الهيموسيديرين المذكورة أعلاه مع بعض السمات الطفيفة. في الجزء العلوي الرئيسي من الأدمة، يوجد تسلل كثيف يتكون من الخلايا الليمفاوية، والخلايا الهيستية، والخلايا القاعدية النسيجية، والأرومات الليفية. من بين الخلايا المتسللة، يمكن العثور على الخلايا الحبيبية المتعادلة وخلايا البلازما، وأحيانًا بكميات كبيرة. يمكن تعريف التغيرات في جدران الأوعية الدموية بأنها التهاب الشعيرات الدموية المنتج-التسللي مع سماكة الجدران وتسلل كثيف من العناصر الليمفاوية. يوجد الهيموسيديرين دائمًا تقريبًا حول الأوعية، وكذلك بين الخلايا المتسللة. كقاعدة عامة، لا تحدث أي تغييرات في البشرة، فقط في الفترة الحادة يلاحظ الإخراج الخلوي فيها، وفي بعض الحالات، على سبيل المثال، مع فرفرية الأكزيما من نوع دوكاس-كيابيتاناكيس، فرط التقرن غير المتساوي والباراكيراتوز، وذمة بين الخلايا البؤرية، وأحيانا مع تكوين الفقاعات.
التكون النسيجي للبرفرية الصباغية التقدمية المزمنة. بناءً على التحليل المناعي والصورة النسيجية المقابلة، يُعتقد أن داء الهيموسيديرين ناتج عن فرط الحساسية المتأخر. يمكن أن تدخل العوامل المسببة الجسم عن طريق التلامس المباشر أو الاستنشاق. في كثير من الأحيان، يمكن أن تُسبب هذه المجموعة من الأمراض أدوية (مثل البروموريا، والبيوكوديل، والديازيبام)، وهو ما يُثبته اختبار الجلد.
ما الذي يجب فحصه؟