أورام الكبد لدى الأطفال

تشكل أورام الكبد الأولية ما نسبته 1-2% من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة.

أورام الكبد عند الأطفال

خبيث	حميد
ورم الكبد	ورم وعائي دموي
سرطان الخلايا الكبدية	الورم الحليمي
ساركوما العضلات المخططة	ورم بطانة الرحم
ساركوما وعائية	الأكياس (البسيطة)
ساركوما اللحمة المتوسطة	الورم الغدي

من بين الأورام الخبيثة، يُعدّ الورم الأرومي الكبدي وسرطان الخلايا الكبدية الأكثر شيوعًا. ومن المعروف وجود العديد من التشوهات الخلقية التي تزيد من خطر الإصابة بأورام الكبد: تضخم الكبد النصفي، وعدم تكوّن الكلى أو الغدد الكظرية الخلقي، ومتلازمة فيدمان-بيكويذ (تضخم الأعضاء، وفتق السرة، وضخامة اللسان، وتضخم الكبد النصفي)، ورتج ميكل. كما تزيد الأمراض التالية من خطر الإصابة بأورام الكبد.

• تليف الكبد:
  • تليف الكبد الركودي العائلي عند الأطفال؛
  • تليف القناة الصفراوية بسبب تضيق القناة الصفراوية؛
  • تليف الكبد في التهاب الكبد الخلوي العملاق.
• الاضطرابات الأيضية:
  • فرط تيروزين الدم الوراثي؛
  • مرض جيركي؛
  • بيلة سيستينية خلقية مصحوبة بتضخم نصفي؛
  • نقص ألفا-أنتيتريبسين.
• تأثيرات المخدرات:
  • الأندروجينات؛
  • الميثوتريكسات.
• الأمراض المعدية:
  • التهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C.
• أمراض وحالات أخرى:
  • داء السلائل الغدي العائلي.

يخضع جميع المرضى لتقييم وظائف الكبد (تحديد نشاط إنزيمات ناقلة الأمين، وتركيز مؤشرات ركود الصفراء، وتحديد مؤشرات وظيفة تخليق البروتين، ومعايير تخثر الدم). ويُجرى فحص دم للكشف عن مؤشرات التهاب الكبد الفيروسي (وخاصةً الفيروسين B وC).

مراحل أورام الكبد عند الأطفال

يأخذ تحديد المرحلة في الاعتبار حجم الورم المتبقي بعد الاستئصال الجراحي.

• المرحلة الأولى. إزالة الورم بالكامل في حالة عدم وجود نقائل.
• المرحلة الثانية. الورم تمت إزالته مجهريا بشكل غير كامل، لا يوجد نقائل؛ تمزق الورم أثناء الجراحة.
• المرحلة الثالثة. ورم غير مكتمل الإزالة بالعين المجردة أو إصابة الغدد الليمفاوية الإقليمية؛ غياب النقائل.
• المرحلة الرابعة. وجود نقائل بعيدة.

علاج أورام الكبد عند الأطفال

يُعدّ الاستئصال الجراحي لورم الكبد جزءًا لا يتجزأ من العلاج الفعال. فبالإضافة إلى استئصال الورم نفسه، يُعدّ الاستئصال الجراحي لبؤر نقائل مفردة في الرئتين والدماغ فعالًا.

يمكن للعلاج الكيميائي قبل الجراحة أن يُقلل حجم الورم، مما يُسهّل استئصاله بالكامل. كما يُقلّل العلاج الكيميائي من خطر حدوث مضاعفات أثناء الجراحة. يُجرى العلاج الكيميائي المساعد لورم الخلايا الكبدية بعد الاستئصال الكامل للورم، وذلك على أربع جرعات باستخدام سيسبلاتين وفينكريستين ودوكسوروبيسين. في حالة استئصال سرطان الخلايا الكبدية بالكامل، تُوصى عمومًا بتكرار جرعات العلاج الكيميائي باستخدام سيسبلاتين ودوكسوروبيسين. هناك تقارير عن نجاح استخدام العلاج الكيميائي في وجود بؤر نقائل في الرئتين. كما يُمكن استخدام العلاج الكيميائي لأغراض تلطيفية. يُعدّ ورم الخلايا الكبدية أكثر حساسية للعلاج الكيميائي من سرطان الخلايا الكبدية.

تشمل أنظمة العلاج الكيميائي الأكثر شيوعًا دوكسوروبيسين، وسيسبلاتين، وفينكريستين، وفلورويوراسيل. في المرحلتين الثالثة والرابعة، وفي حالة عدم اكتمال استئصال الورم، يمكن استخدام جرعة عالية من السيسبلاتين مع إيتوبوسيد. العلاج البديل في هذه الحالات هو الانصمام الكيميائي للورم عبر الشريان الكبدي أو زراعة الكبد.

يقتصر دور العلاج الإشعاعي على حالات عدم اكتمال استئصال الورم. وكقاعدة عامة، تتجاوز جرعة الإشعاع الفعالة قدرة أنسجة الكبد على تحمل الإشعاع. ويُبطئ العلاج الإشعاعي المُعطى مباشرةً بعد الجراحة عمليات تجديد الكبد بشكل ملحوظ.

تُعد زراعة الكبد طريقةً فعّالة للغاية لعلاج الأورام. حاليًا، يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد زراعة الكبد في حالة أورام الخلايا الكبدية 80%، وفي حالة سرطان الخلايا الكبدية حوالي 65%. تشمل عوامل خطر الانتكاس بعد الزراعة حجم الورم، وإصابة العقد الليمفاوية، ووجود نقائل بعيدة، ونمو الورم في الأوعية الدموية، والجنس الذكري. في حالة فرط تيروزين الدم الوراثي وتليف الكبد الركودي العائلي، يجب إجراء زراعة الكبد في أقرب وقت ممكن قبل تطور خلل وظيفي حاد في الأعضاء وحدوث الورم.

يُعد علاج أورام الخلايا الكبدية المتكررة ناجحًا بشرط استئصالها جذريًا. تعتمد أساليب العلاج على عدة عوامل، ويُقررها كل مريض على حدة. في حالة تكرار سرطان الخلايا الكبدية، يكون التشخيص غير مواتٍ للغاية.

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديد تشخيص أورام الكبد من خلال مدى جذرية العلاج الجراحي والمتغير النسيجي.

يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة عامين في المرحلتين الأولى والثانية من سرطان الخلايا الكبدية 90%، وفي المرحلة الثالثة 60%، وفي المرحلة الرابعة 20%. أما تشخيص سرطان الخلايا الكبدية في المرحلتين الثالثة والرابعة، فهو سيء للغاية.

تتضمن المتغيرات النسيجية المفضلة لأورام الكبد الورم الكبدي الأرومي مع بنية نسيجية جنينية وسرطان الخلايا الليفية؛ وتتضمن المتغيرات غير المفضلة الورم الكبدي الأرومي مع بنية نسيجية جنينية وسرطان الخلايا الكبدية.