متلازمة الدوار: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة روتور (اليرقان العائلي المزمن غير الانحلالي مع فرط بيليروبين الدم المقترن ونسيج الكبد الطبيعي بدون صبغة مجهولة في الخلايا الكبدية) هي وراثية بطبيعتها وتنتقل بطريقة جسمية متنحية.

إن آلية تطور متلازمة روتور تشبه آلية تطور متلازمة دوبين جونسون ، ولكن الخلل في إفراز البيليروبين أقل وضوحا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض متلازمة الدوار

تظهر العلامات السريرية الأولى لمتلازمة روتور في مرحلة الطفولة، ويتأثر بها الأولاد والبنات على حد سواء.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة روتورهي:

• اليرقان المزمن الخفيف؛
• الأعراض الذاتية (التعب، الألم في الربع العلوي الأيمن من الدماغ، مرارة في الفم، فقدان الشهية) غير واضحة؛
• يكون حجم الكبد طبيعيا، إلا أنه في بعض المرضى يكون متضخما قليلا؛
• يتم زيادة محتوى البيليروبين في الدم بشكل رئيسي بسبب الكسر المترافق؛
• يُلاحظ وجود البيليروبين في البول، بشكل دوري - زيادة إفراز اليوروبيلين في البول، وتغميق لون البول؛
• - تحاليل الدم العامة ووظائف الكبد لا تتغير؛
• يعطي تصوير المرارة عن طريق الفم نتائج طبيعية؛
• بعد التحميل بالبرومسلفالين، لوحظ زيادة في احتباس الصبغة بعد 45 دقيقة؛
• تظهر خزعات الكبد صورة نسيجية طبيعية، ولا يتم الكشف عن تراكم الصبغة.

مسار متلازمة روتور مُرضٍ وطويل الأمد، دون أي اضطرابات تُذكر في الحالة العامة. من المُحتمل أن يتفاقم المرض بين الحين والآخر تحت تأثير نفس العوامل التي تُسبب تفاقم متلازمة دوبين جونسون. كما يُحتمل أيضًا تكوّن حصوات المرارة.

تشخيص متلازمة روتور

1. -تحليل عام للدم والبول والبراز.
2. تحديد مستويات البيليروبين واليوروبيلين في البول.
3. تحديد الستيركوبيلين في البراز.
4. - فحص الدم الكيميائي الحيوي: محتوى البيليروبين وجزيئاته، الكوليسترول، البروتينات الدهنية، الدهون الثلاثية، اليوريا، الكرياتينين، الألانين وأسبارتات أمينوترانسفيراز، الإنزيمات الخاصة بالكبد (الفركتوز-1-فوسفات ألدولاز، أورنيثين كاربامويل ترانسفيراز، أرجيناز).
5. - الموجات فوق الصوتية على الكبد والقنوات الصفراوية.
6. تصوير الكبد بالنظائر المشعة.
7. اختبار البرومسلفالين. البرومسلفالين صبغة يفرزها الكبد مثل البيليروبين. بعد الحقن الوريدي، يلتقط الكبد الصبغة بسرعة من الدم، ثم يُفرزها ببطء في العصارة الصفراوية. يُعطى محلول بروموسلفالين المعقم بتركيز 5% عن طريق الوريد بكمية 5 ملغم/كغم من وزن الجسم. يُسحب الدم للدراسة من الوريد المرفقي للذراع الأخرى بعد 3 و4.5 دقائق. يُحسب تركيز البروموسلفالين بعد 3 دقائق على أنه 100%، وتُحسب نسبة الصبغة المتبقية بعد 45 دقيقة بناءً عليها. عادةً، تبقى حوالي 5% من الصبغة بعد 45 دقيقة. في حال اختلال وظيفة الكبد الإخراجية، تكون نسبة الصبغة المتبقية في الدم أعلى بكثير.
8. خزعة ثقب الكبد مع الفحص النسيجي والكيميائي للخزعة.
9. فحص الدم للكشف عن العلامات المصلية لفيروسات التهاب الكبد B، C، D.

[ 6 ]، [ 7 ]