متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية وتلف الكلى - العلاج

لم يتم تحديد علاج تلف الكلى المرتبط بمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد بشكل واضح، حيث لا توجد حاليًا دراسات مقارنة كبيرة خاضعة للرقابة لتقييم فعالية أنظمة العلاج المختلفة لهذا المرض.

• في علاج مرضى متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الثانوية في سياق الذئبة الحمامية الجهازية، تُستخدم الجلوكوكورتيكويدات والأدوية المثبطة للخلايا بجرعات تُحددها شدة المرض. عادةً ما يؤدي تثبيط نشاط المرض الكامن إلى اختفاء أعراض متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. أما في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية، فلا تُستخدم الجلوكوكورتيكويدات والأدوية المثبطة للخلايا.
• على الرغم من أن العلاج بالجلوكوكورتيكويدات والأدوية المثبطة للخلايا يُعيد تركيز aPL إلى وضعه الطبيعي ويزيل مضادات تخثر الذئبة من الدم، إلا أنه لا يُزيل فرط التخثر، بل يُعززه البريدنيزولون، مما يُحافظ على ظروف تكرار الخثار في مختلف الأوعية الدموية، بما في ذلك قاع الأوعية الدموية الكلوية. في هذا الصدد، عند علاج اعتلال الكلية المُصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، من الضروري وصف مضادات التخثر كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع مضادات الصفيحات. من خلال القضاء على سبب نقص تروية الكلى (الانسداد الخثاري للأوعية الدموية داخل الكلى)، تُعيد مضادات التخثر تدفق الدم الكلوي وتُحسّن وظائف الكلى أو تُبطئ تطور الفشل الكلوي، وهو أمر يتطلب تأكيدًا في سياق الدراسات التي تُقيّم الفعالية السريرية لمضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة لدى مرضى اعتلال الكلية المُصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
  • يُنصح المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية الحاد المرتبط بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد بتناول الهيبارين غير المجزأ أو الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي، ولكن لم يتم تحديد مدة العلاج وجرعات الدواء بشكل واضح حتى الآن.
  • نظراً لتكرار تكرار حدوث الجلطات لدى مرضى متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (بما في ذلك في الأوعية الكلوية)، يُنصح بعد الانتهاء من علاج الهيبارين بوصف مضادات التخثر غير المباشرة لأغراض وقائية. يُعتبر الوارفارين حالياً الدواء المُفضّل؛ ويُستطب استخدامه أيضاً في حالة اعتلال الكلية المُصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد مع تلف في الجهاز العصبي المركزي والقلب والجلد. في حالة اعتلال الكلية المُزمن المُصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد مع فشل كلوي بطيء التطور، يُمكن وصف الوارفارين دون الحاجة إلى جرعة سابقة من مضادات التخثر المباشرة. تُراقب فعالية علاج الوارفارين باستخدام النسبة الدولية المُعيارية (INR)، والتي يجب الحفاظ على قيمتها بين 2.5 و3.0. الجرعة العلاجية للأدوية التي تُحافظ على مستوى INR المُستهدف هي 2.5-10 ملغ/يوم. مدة استخدام الوارفارين غير مُحددة، ولا يُمكن استبعاد إمكانية العلاج مدى الحياة.
• لعلاج متلازمة الفوسفوليبيد الكارثية، بغض النظر عن طبيعتها (أولية، ثانوية)، يتم استخدام طرق العلاج المكثف، بما في ذلك العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد، ومضادات التخثر المباشرة (الهيبارينات ذات الوزن الجزيئي المنخفض) والبلازمافيريسيس لإزالة الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات ووسطاء تخثر الدم داخل الأوعية الدموية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد

إن تشخيص متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد وتلف الكلى المرتبط بها، في مسارها الطبيعي، غير مواتٍ: حيث تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة الكلوي لمدة 10 سنوات 52%.

عوامل خطر الفشل الكلوي المزمن لدى مرضى اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، سواءً كانوا مصابين بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد الأولية أو الثانوية، هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد، ونوبات تدهور مؤقت في وظائف الكلى، وعلامات نقص تروية الكلى وفقًا لتصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية، والتغيرات المورفولوجية في عينات خزعة الكلى (تصلب الشرايين والتليف الخلالي). يتطور الفشل الكلوي المزمن بشكل أكثر تكرارًا لدى مرضى اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، ممن لديهم تاريخ من تخثر الشرايين خارج الكلية. العامل الوحيد الذي يؤثر إيجابًا على تشخيص اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد هو العلاج بمضادات التخثر في أي مرحلة من مراحل المرض. يساعد العلاج بمضادات التخثر على زيادة معدل بقاء الكلى لمدة عشر سنوات من 52% إلى 98%.