مرض ويبل - التشخيص

يمكن الاشتباه في الإصابة بمرض ويبل بناءً على التاريخ المرضي، والأعراض السريرية، والبيانات المخبرية، والتنظيرية، والشعاعية. تشمل الأعراض السريرية الرئيسية للمرض الإسهال، وألم المعدة، والضعف المتزايد، وفقدان الوزن، والتهاب المفاصل المتعدد (أو ألم المفاصل)، وتضخم الغدد الليمفاوية.

بيانات المختبر

1. تعداد الدم الكامل: فقر الدم (عادة ما يكون نقص الصبغ بسبب نقص الحديد، ونادراً ما يكون فرط الصبغ، كبير الخلايا، بسبب ضعف امتصاص فيتامين ب12 ₎ ؛ فرط عدد كريات الدم البيضاء؛ في بعض الأحيان كثرة الحمضات، وفي أغلب الأحيان كثرة الصفيحات؛ زيادة معدل ترسيب كريات الدم.
2. تحليل البول العام: في الحالات الشديدة من متلازمة سوء الامتصاص، من الممكن ظهور بروتينية خفيفة في البول.
3. التحليل البرازى: وجود براز كثير، إسهال دهني؛ احتمال ظهور ألياف عضلية غير مهضومة، وفي بعض الأحيان يتم الكشف عن وجود دم خفي.
4. فحص الدم الكيميائي الحيوي: انخفاض مستويات البروتين الكلي، والألبومين، والكالسيوم، والحديد، والبوتاسيوم، والصوديوم، والبروثرومبين، والجلوكوز (ليس في جميع المرضى)، وزيادة مستويات البيليروبين، والأمينوترانسفيراز.
5. يتم تقليل وظيفة الامتصاص في الأمعاء الدقيقة.

البيانات الآلية

• فحص الأشعة السينية. عند فحص الأمعاء الدقيقة، يُحدَّد اتساع حلقات الأمعاء الدقيقة، وتكون معالمها مسننة بشكل خشن، وقد تُصاب عيوب التعبئة الهامشية بتضخم الغدد الليمفاوية المساريقية. تتمدد طيات الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة، ويزداد سمكها بشكل غير متساوٍ (نمط "حبيبي") بسبب التسلل. تنخفض مرونة جدار الأمعاء الدقيقة بشكل ملحوظ. مع زيادة حجم الغدد الليمفاوية خلف الصفاق، يُحتمل اتساع ثنية الاثني عشر.
• تصوير أعضاء البطن بالموجات فوق الصوتية. قد يكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية المساريقية، والبنكرياسية، وخلف الصفاق.
• التصوير اللمفاوي. يكشف عن تغيرات التهابية غير محددة في العقد اللمفاوية خلف الصفاق، بالإضافة إلى علامات ركود اللمف تحت الحجاب الحاجز.
• خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة. حاليًا، تُعد خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة الطريقة الوحيدة التي تُمكّن من تأكيد تشخيص مرض ويبل. تُجرى الخزعة أثناء تنظير الأمعاء الدقيقة في منطقة الوصلة الاثني عشرية. تُصاب هذه المنطقة من الأمعاء الدقيقة لدى جميع المرضى، سواءً في المراحل المبكرة أو المتأخرة من المرض. من الدلائل النسيجية لمرض ويبل العلامات التالية المُكتشفة في عينات الخزعة:
• تسلل الخلايا البلعمية الكبيرة (الخلايا البلعمية الرغوية) الموجبة لـ PAS إلى الطبقة السليمة من الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة؛ تُكتشف هذه الحبيبات في الخلايا البلعمية باستخدام صبغة الفوكسين اللامعة. كما يمكن اكتشاف الخلايا البلعمية في خزعات أعضاء أخرى - العقد اللمفاوية، الطحال، الكبد.
• الكشف في الخزعات باستخدام المجهر الإلكتروني لأجسام ويبل الشبيهة بالعصيات، وهي خلايا عصوية الشكل (1-2 ميكرومتر × 0.2 ميكرومتر) ذات غشاء ثلاثي الطبقات. تُحدَّد هذه الأجسام في الفراغ بين الخلايا، وتوجد أيضًا داخل الخلايا البلعمية. المادة الموجبة لـ PAS في الخلايا البلعمية هي مادة ليزوزومية تحتوي على بكتيريا في مراحل مختلفة من التدمير.
• تراكم الدهون داخل وخارج الخلايا في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة، وكذلك في العقد الليمفاوية المساريقية؛
• توسع الأوعية الليمفاوية.
• FEGDS. يتم الكشف عن علامات التهاب المعدة والاثني عشر المزمن.
• تحديد مستويات الهرمونات في الدم. في الحالات الشديدة من متلازمة سوء الامتصاص، تنخفض مستويات الكورتيزول، والثيروكسين، وثلاثي يودوثيرونين، والهرمونات الجنسية في الدم.

التشخيص التفريقي. يتطلب الثلاثي السريري المتمثل في الإسهال وفقدان الوزن والضعف المتزايد تشخيصًا تفريقيًا، خاصةً مع الأورام الخبيثة في الجهاز الهضمي، ومرض التهاب الأمعاء المزمن، وداء الإسهال، ومتلازمة زولينجر إليسون.

يمكن للفحص التنظيري والشعاعي للجهاز الهضمي استبعاد السرطان، وداء كرون، والتهاب القولون التقرحي غير النوعي. إن غياب القرح المتكررة في الجهاز الهضمي العلوي، وفرط إفراز المعدة وفرط الحموضة، وفرط غاسترين الدم، وأورام البنكرياس في الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب، يسمح لنا باستبعاد متلازمة زولينجر إليسون.

في التشخيص التفريقي لمرض ويبل، ينبغي استبعاد مرض أديسون أيضًا. تساعد البيانات المخبرية في وضع التشخيص الصحيح - مثل الفحوصات الهرمونية، واكتشاف فرط بوتاسيوم الدم في مرض أديسون، وعلامات تجلط الدم، وغياب الإسهال الدهني.

ينبغي الاشتباه بمرض ويبل لدى المرضى الذين يعانون من آلام المفاصل أو التهاب المفاصل إذا أصيبوا بالإسهال أو سوء الامتصاص أو فقدان الوزن غير المبرر، خاصةً إذا تعذر تحديد نوع التهاب المفاصل. في مرض ويبل، تكون نتائج اختبارات عامل الروماتويد سلبية أو إيجابية بشكل طفيف. أما اختبارات الروماتيزم فتكون سلبية. وتكون مستويات حمض اليوريك في المصل طبيعية.

غالبًا ما تسبق الحمى ظهور الأعراض المعوية. في حالة الحمى مجهولة المصدر، يجب أيضًا مراعاة احتمالية الإصابة بهذا المرض.

غالبًا ما يعاني مرضى داء ويبل من الحمى وتضخم الغدد الليمفاوية، وقد يُكتشف تكوين يشبه الورم في تجويف البطن. في هذا الصدد، من الضروري استبعاد وجود مرض تكاثري لمفي، وفي مقدمته الورم الحبيبي اللمفي.

يتم التشخيص النهائي لمرض ويبل في جميع الحالات على أساس الفحص النسيجي للأعضاء المصابة فقط، وفي المقام الأول الأمعاء الدقيقة.