داء شونلاين-غنوخ - الأعراض.

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض فرفرية شونلاين-هينوخ) هو في معظم الحالات مرض حميد، يميل إلى التحسن أو الشفاء التلقائي خلال بضعة أسابيع من لحظة حدوثه. ومع ذلك، لدى بعض المرضى، وخاصة البالغين، يتكرر المرض مع تطور تلف كلوي شديد.

قد تظهر الأعراض الكلوية المميزة لمرض هينوخ شونلاين (آفات الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي) في أي تسلسل على مدى عدة أيام أو أسابيع أو في وقت واحد.

• الآفات الجلدية هي العرض التشخيصي الرئيسي لمرض فرفرية هينوخ-شونلاين، وهي أول علامة على المرض لدى نصف المرضى. يظهر طفح جلدي نزفي (فرفرية محسوسة) على الأسطح الباسطة للأطراف السفلية والأرداف، وبصورة أقل شيوعًا على البطن والظهر والذراعين. يكون الطفح متماثلًا، يبدأ على الكاحلين والكعبين، ثم يبدأ بالانتشار إلى مناطق قريبة. في الحالات الشديدة، يندمج الطفح الجلدي ويصبح معممًا. عند الأطفال، يصاحب ظهور الفرفرية وذمة حتى في غياب بيلة بروتينية، والتي يُعتقد أنها مرتبطة بزيادة نفاذية الأوعية الدموية بسبب التهاب الأوعية الدموية. من الأشكال النادرة للطفح الجلدي ظهور حويصلات ذات محتويات نزفية وتقشر لاحق للبشرة. خلال الأسابيع الأولى من المرض، تتكرر نوبات الفرفرية، وعند الانتكاس، عادةً ما تحدث متلازمة المفاصل أو تلف الجهاز الهضمي لأول مرة. في عدد قليل من المرضى، يصبح اللون الأرجواني متكررًا بشكل مزمن.
• يُلاحظ تلف المفاصل لدى ثلثي مرضى فرفرية هينوخ-شونلاين. يعاني معظم المرضى من أعراض فرفرية هينوخ-شونلاين، مثل ألم مفصلي متنقل في مفاصل الركبة والكاحل، ونادرًا ما يصيب مفاصل الأطراف العلوية، مصحوبًا بألم عضلي. نادرًا ما يتطور التهاب المفاصل. في نسبة قليلة من المرضى، تتطور متلازمة المفاصل قبل ظهور فرفرية هينوخ-شونلاين.
• تُلاحظ آفات الجهاز الهضمي لدى أكثر من 65% من مرضى التهاب الأوعية الدموية النزفية، وتُعدّ لدى بعض المرضى أول علامة على المرض. سريريًا، يتجلى التهاب الأوعية الدموية المعوي بأعراض عسر الهضم، ونزيف معوي، وآلام في البطن. تحدث مضاعفات خطيرة في ما لا يزيد عن 5% من الحالات؛ ويُعدّ انسداد الأمعاء الانغلافي شائعًا بشكل خاص لدى الأطفال الأكبر سنًا. كما وُصفت حالات احتشاء معوي دقيق مع ثقب، والتهاب حاد في الزائدة الدودية، والتهاب البنكرياس. ومن المضاعفات المتأخرة لآفات الجهاز الهضمي في فرفرية هينوخ-شونلاين تضيق الأمعاء الدقيقة.
• تشمل الأعراض النادرة خارج الكلى لمرض فرفرية هينوخ شونلاين تلف الرئة (انخفاض المعايير الوظيفية، نزيف رئوي، نزيف في الصدر)، الجهاز العصبي المركزي (الصداع، اعتلال الدماغ، متلازمة التشنج، السكتة الدماغية النزفية، اضطرابات السلوك)، أمراض المسالك البولية (تضيق الحالب، تورم ونزيف في كيس الصفن، ورم دموي في الحبل المنوي، نخر الخصية، التهاب المثانة النزفي).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

فرفرية هينوخ شونلاين: تلف الكلى

يُعد تلف الكلى عرضًا شائعًا، وإن لم يكن دائمًا، لمرض فرفرية هينوخ شونلاين. يُصاب بالتهاب كبيبات الكلى في المتوسط بنسبة 25-30% من المرضى. أما لدى البالغين المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية، فتبلغ نسبة حدوثه 63%.

عادةً ما تُكتشف أعراض تلف الكلى في فرفرية هينوخ-شونلاين مُسبقًا عند بداية المرض، مُتزامنةً مع أول نوبة فرفرية أو تظهر بعدها بفترة وجيزة. ومع ذلك، قد يسبق التهاب كبيبات الكلى لدى بعض المرضى فرفرية الدم أو يظهر لأول مرة بعد عدة سنوات من ظهور التهاب الأوعية الدموية، بغض النظر عن مُتلازمات الجلد أو المفاصل. لا ترتبط شدة الأعراض خارج الكلية بوضوح بشدة العملية الكلوية. في بعض الأحيان، قد يتطور التهاب كبيبات الكلى الحاد مع تلف مُعتدل في الجلد والجهاز الهضمي.

أكثر الأعراض السريرية شيوعًا لالتهاب كبيبات الكلى هو كثرة كرات الدم الحمراء، والتي قد تظهر على شكل بيلة دموية كبيرة متكررة وبيلة دموية صغيرة مستمرة. قد تصاحب البيلة الدموية الكبيرة انتكاسات الفرفرية أو تُلاحظ بشكل منفرد، عادةً في وجود عدوى أنفية بلعومية. في معظم المرضى، تترافق البيلة الدموية مع بيلة بروتينية، والتي عادةً ما تكون قليلة لدى عامة المرضى المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية. ومع ذلك، في مرضى التهاب الكلية بالغلوبيولين المناعي A المصاحب لفرفرية هينوخ شونلاين، والذين يراجعون أقسام أمراض الكلى بسبب شدة تلف الكلى، غالبًا ما يُلاحظ وجود بيلة بروتينية كثيفة مع تكوّن متلازمة كلائية في 60% من الحالات. عادةً ما يُكتشف الخلل الكلوي المبكر وارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى مرضى متلازمة الكلائية. يكون الفشل الكلوي متوسطًا. لدى البالغين المصابين بفرفرية هينوخ-شونلاين، على عكس الأطفال، يُلاحظ تلف كلوي شديد أكثر، ويحدث على شكل التهاب كبيبات كلى سريع التطور. في هذه الحالات، تكشف خزعة الكلى عن التهاب كبيبات كلى تكاثري منتشر أو خارج الشعيرات الدموية مع أشكال هلالية في نسبة كبيرة من الكبيبات، بينما يُظهر غالبية المرضى الذين يعانون من بيلة دموية وبيلة بروتينية معتدلة صورة مورفولوجية لالتهاب كبيبات كلى تكاثري في الأوعية الدموية.