مرض باجيت

مرض باجيت (مرادف: مرض باجيت خارج الثدي، سرطان الغدة الدرقية النخاعي الخلوي البشروي) هو سرطان موضعي، يتمركز، كقاعدة عامة، حول الحلمات أو على حلمات الغدة الثديية، ونادراً ما يكون في منطقة الأعضاء التناسلية والإبطين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب مرض باجيت ومسبباته

مرض باجيت حالةٌ سرطانيةٌ سابقةٌ للتسرطن. تُعتبر الأشكالُ خارج الثديية مرتبطةً بسرطان الغدد العرقية. تُعتبر الآفاتُ في الغدد الثديية نقائلَ سرطان الثدي. يمكن أن يُحفّز مرض باجيت الصدماتُ والتغيراتُ الندبية وعواملٌ داخليةٌ وخارجيةٌ أخرى.

علم الأمراض النسيجي

لوحظت حالاتٌ من الشواك، ورم حليمي، وتعدد أشكال الخلايا الشوكية، ووجود خلايا إيزجيت (خلايا كبيرة ذات سيتوبلازم فاتح ونواة شاحبة أو مفرطة الصباغ). تفتقر هذه الخلايا إلى الوصلات بين الخلايا. لوحظ تفاعل التهابي في الأدمة، يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية والخلايا البلازمية وبعض الخلايا البدينة.

علم الأمراض

في العناصر الطازجة في البشرة، يوجد تَشوُّك مع استطالة وتوسع في النتوءات البشروية، بينما تكون البشرة في العناصر القديمة رقيقة. يتميز وجود خلايا باجيت بين الخلايا الظهارية - خلايا كبيرة بلا جسور ذات سيتوبلازم خفيف ونواة كبيرة. وعادةً ما تكون كثيرة بشكل خاص في الطبقة القاعدية من البشرة، مما يتسبب في اختلال تنظيمها. وكقاعدة عامة، لا تخترق خلايا الورم الأدمة. عندما يكون هناك الكثير من خلايا باجيت، فإنها تشكل خلايا، مما يؤدي إلى إزاحة وتشويه خلايا البشرة. يتم الكشف عن الجليكوجين والجليكوز أمينوغليكان المتعادل ومادة مثل السيالوموسين في سيتوبلازمها. قد تحتوي بعض الخلايا على الميلانين الذي يخترقها من الخلايا الصباغية المجاورة، في حين أن خلايا باجيت نفسها سلبية للدوبا.

تُلاحظ ارتشاحات التهابية متفاوتة الشدة في الطبقة الحليمية من الأدمة. وفي البشرة، بالقرب من قنوات الحليب، تُحدد أحيانًا حبال خلوية من خلايا غير نمطية. وقد كشف المجهر الإلكتروني أن خلايا باجيت ضعيفة التمايز، وتحتوي على جسيمات دسموسومية وزغيبات. تشبه هذه الصورة بنية الخلايا الظهارية لقنوات الغدد المفرزة أو العرقية. وُجدت كيميائيًا علامات تمايز الغدد المفرزة في هذه الخلايا.

إن التغيرات المرضية النسيجية في الأشكال خارج الثديية لمرض باجيت تشبه تلك الموجودة في حالات التوطين في الغدة الثديية.

من الناحية النسيجية، يرتبط مرض باجيت الموضعي الثديي بخلايا سرطان قنوات الحليب، بالإضافة إلى سرطان الغدد المفرزة المُعدَّلة. في حالة الموضع خارج الثدي، قد يتطور الورم من خلايا المنطقة القمعية لبصيلات الشعر والغدد المفرزة بسبب الموقع غير الطبيعي لخلايا الزائدة في البشرة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الأكزيما الميكروبية والجرب والزهري الأولي وتقيح الجلد المزمن وداء المبيضات السطحي والورم القاعدي والفطريات الفطرية والتهاب الجلد العصبي وعدوى الهربس والورم الميلانيني. يجب التمييز بين مرض باجيت ومرض بوين، حيث يمكن أيضًا اكتشاف الخلايا الظهارية المجوفة. ومع ذلك، على عكس الأخير، لا تحتوي خلايا باجيت على جسور بين الخلايا وتحتوي على مادة إيجابية لـ PAS وسيالوموسين، مما يؤدي إلى تغير اللون عند صبغه باللون الأزرق التولويدين والثيونين. بالإضافة إلى ذلك، في مرض بوين، على عكس مرض باجيت، يُلاحظ تكوين كتلة من النوى داخل الخلايا الظهارية متعددة النوى العملاقة، بالإضافة إلى ظاهرة خلل التقرن. يختلف مرض باجيت عن الورم الميلانيني الخبيث الباجيتويدي في أن الخلايا السرطانية تخترق الأدمة. تحتوي بعض خلايا الورم الميلانيني الخبيث على كميات صغيرة من الميلانين وتتفاعل بشكل إيجابي مع الجسم المضاد وحيد النسيلة HMB-45.

أعراض مرض باجيت

يتطور مرض باجيت عادة عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، وخاصة عند النساء.

يبدأ المرض بآفة محدودة مرقطة، متقشرة، تشبه الإكزيما. شكل الآفة غير منتظم، متعدد الحلقات. على مدار عدة أشهر أو سنوات، يزداد حجم الآفة، ويزداد النقع، ويصبح الضغط أكثر وضوحًا، خاصةً عند الحواف، ويتشكل تآكل مغطى بقشور مصلية دموية، وبعد إزالتها يظهر سطح رطب، حبيبي، ينزف قليلاً. قد يُلاحظ تندب في المركز، مما يؤدي في بعض الحالات إلى انكماش الحلمة. قد يُصاب مرضى داء باجيت خارج الثدي بأورام خبيثة في مواضع أخرى. قد تشبه الصورة السريرية لداء باجيت خارج الثدي الصدفية، أو الإكزيما المحدودة، أو داء بوين.

الموقع النموذجي للآفة هو هالة الحلمة، وفي حالات نادرة - مناطق أخرى من الجلد (الأعضاء التناسلية، العجان، البطن، الإبطين). الآفات أحادية الجانب للغدد الثديية هي السمة المميزة. يبدأ مرض باجيت باحمرار، وتقشير بالكاد ملحوظ لحلمة الغدة الثديية. ثم تُلاحظ ظواهر نضحية تصل إلى نزيف خفيف وحكة. غالبًا ما يكون محيط الآفة غير منتظم ومتعدد الدورات، وتتوسع منطقته ببطء شديد وتتجاوز الهالة. تشبه الآفة الأكزيما. بمرور الوقت (أشهر، سنوات)، تصبح حواف الآفة كثيفة، ويُغطى سطحها بقشور مصلية دموية. بعد إزالة القشور، يظهر سطح حبيبي رطب (بسبب الغطاء النباتي) ينزف قليلاً.

نتيجةً لذلك، تُسحب الحلمة إلى الداخل حتى تختفي تمامًا. يكشف الجس عن ضغط نسيجي شبيه بالورم وتضخم في الغدد الليمفاوية المحيطة. يُلاحظ حكة وحرقان وألم بدرجات متفاوتة.

في حالات التوطين خارج الثدي، يقع مرض باجيت في المنطقة الشرجية التناسلية، ويتجلى سريريًا بتعدد أشكال مرتفع. يمكن أن تنتشر الآفات تدريجيًا إلى مناطق الجلد المجاورة.

علاج مرض باجيت

يتم علاج مرض باجيت بالجراحة و/أو العلاج الإشعاعي.