الورم السبيراديني الحلزوني الغضروفي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الغدي العرقي هو ورم نادر إلى حد ما يحدث غالبًا في منتصف العمر والشباب - حتى سن 40 عامًا (72٪)، وفي الأطفال حتى سن 10 سنوات (10.8٪)، بنسب متساوية تقريبًا بين الرجال والنساء.

أعراض الورم الغدي اللمفي العرقي. ينتشر الورم في كل مكان، وخاصةً في فروة الرأس والأجزاء العلوية من الجسم، باستثناء جلد راحتي اليدين، وأسرّة الأظافر، وهالة الحلمة، والشفرين، والقلفة. وتسود تكوينات مفردة.

تتنوع المظاهر السريرية لورم الغدد اللمفاوية العرقي بشكل كبير - فقد يظهر الورم كعقدة داخل الأدمة، ترتفع فوق مستوى الجلد المحيط. قد يظل سطح الجلد فوق العقدة البارزة دون تغيير أو يكتسب لونًا بنيًا. ومن الممكن وجود شكل سريري آخر على شكل عقدة خارجية نصف كروية ذات قاعدة عريضة ذات سطح أملس أو متعرج قليلاً بلون وردي، أو عقدة على قاعدة أضيق ذات جدار شفاف بلون رمادي فاتح أو مزرق. ويُلاحظ ضعف أو متوسط حساسية الورم للتأثيرات اللمسية أو الحرارية. قد يظهر الألم تلقائيًا على شكل نوبات قصيرة المدى. وتتقرح وتنزف حوالي 5% من الأورام. ومن الأشكال النادرة لهذا الورم الورم اللمفاوي العرقي النطاقي المتعدد.

الشكل المرضي لورم الغدد اللمفاوية العرقي. يتميز الورم بوجود عقيدات وأدمة متعددة مغلفة، تتكون من نوعين رئيسيين من الخلايا: خلايا أكبر ذات نوى حويصلية فاتحة وسيتوبلازم معتدل القاعدية، تُسمى الخلايا الفاتحة، وخلايا صغيرة ذات سيتوبلازم قليل ونوى مفرطة الصبغة، تُسمى الخلايا "الداكنة". تشغل الأخيرة موقعًا محيطيًا بالنسبة للأولى، مُشكلةً هياكل تشبه السياج. يمكن أن توجد الخلايا "الداكنة" و"الداكنة" في العقد دون أي اتجاه، أو تُشكل هياكل على شكل أنابيب، يتكون الجزء المركزي منها من خلايا "فاتحة"، وتقع على طول المحيط في صف واحد خلايا "داكنة". حدد في. إيه. يافيلوف (1976) ستة متغيرات نسيجية لبنية ورم الغدد اللمفاوية العرقي: صلبة، أنبوبية، غدية، أسطوانية، وعائية، ومختلطة. بالنسبة للورم الغدي العرقي، فإن العلامة المميزة هي وجود أوعية جيبية غير ناضجة مملوءة بالدم أو السوائل الليمفاوية.

التكوين النسيجي للورم الغدي الحلزوني العرقي. أظهر الفحص فوق البنيوي أن الورم يحتوي على نوعين من الخلايا: خلايا قاعدية غير متمايزة ذات نوى داكنة صغيرة، وخلايا متمايزة ذات نوى فاتحة كبيرة. معظم الخلايا المتمايزة غير ناضجة. في معظم الحالات، تسود التراكيب القنوية، حيث يُغطى سطحها اللمعي بزغيبات قصيرة كثيفة، مما يدل على تمايز قنوي داخل الأدمة. حول التجاويف، تحتوي بعض الخلايا على عدد كبير من الزغيبات وخيوط لونية متطورة في المنطقة المحيطة بالتجويف. عادةً ما تكون العلامات المميزة للقسم الإفرازي للغدة العرقية، على شكل خلايا "مخاطية" وخلايا ظهارية عضلية، غائبة. تتكون الأغشية "الزجاجية" حول عقيدات الورم وداخلها في النوع الأسطواني من الورم الغدي الحلزوني من غشاء قاعدي متعدد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]