الورم العضلي اللمفاوي اللمفاوي (الورم العضلي الأملس): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم العضلي الأملس الوعائي اللمفي (الورم العضلي الأملس) هو تكاثر حميد لخلايا العضلات الملساء في جميع أجزاء الرئة، بما في ذلك الدم الرئوي والأوعية اللمفاوية والجنبة. يُعدّ الورم العضلي الأملس الوعائي اللمفي مرضًا نادرًا يصيب الشابات فقط. سببه غير معروف. يتجلى بضيق في التنفس، وسعال، وألم في الصدر، ونفث دموي؛ وغالبًا ما يتطور استرواح صدري تلقائي.

يُشتبه في الإصابة بهذا المرض بناءً على الأعراض السريرية ونتائج الأشعة السينية للصدر، ويُؤكد ذلك بالتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة. لا يزال تشخيص المرض غير معروف، ولكنه يتطور ببطء، وغالبًا ما يؤدي إلى فشل تنفسي والوفاة على مدى سنوات. العلاج الجذري لداء الورم العضلي الأملس اللمفي هو زراعة الرئة.

الورم العضلي الأملس اللمفاوي المنتشر (الورم العضلي الأملس اللمفاوي)، هو عملية مرضية تتميز بتكاثر ورمي لألياف العضلات الملساء على طول القصبات الهوائية الصغيرة، والقصيبات الهوائية، وجدران الدم والأوعية اللمفاوية في الرئتين، يليه تحول كيسي دقيق لأنسجة الرئة. يصيب هذا المرض النساء فقط في الفئة العمرية 18-50 عامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

ما الذي يسبب داء الأورام الليفية العضلية الملساء للأوعية الدموية؟

الورم العضلي الأملس اللمفاوي هو مرض رئوي يصيب النساء حصريًا، وخاصةً بين سن 20 و40 عامًا. ويُعدّ البيض أكثر عرضة للخطر. يحدث الورم العضلي الأملس اللمفاوي بنسبة أقل من 1 من كل مليون شخص، ويتميز بتكاثر حميد لخلايا العضلات الملساء غير النمطية في الصدر، بما في ذلك أنسجة الرئة والأوعية الدموية واللمفاوية والجنبة، مما يؤدي إلى تغير في بنية الرئة، وانتفاخ الرئة الكيسي، وتدهور تدريجي في وظائف الرئة. أُدرج هذا الاضطراب في هذا الفصل لأن مرضى الورم العضلي الأملس اللمفاوي يُشخصون أحيانًا خطأً على أنهم مصابون بمتلازمة IBLAR.

سبب داء الورم العضلي الأملس اللمفي غير معروف. ولا تزال الفرضية الشائعة القائلة بأن الهرمونات الجنسية الأنثوية تلعب دورًا في التسبب في المرض غير مثبتة. عادةً ما يحدث داء الورم العضلي الأملس اللمفي تلقائيًا، ويتشابه كثيرًا مع التصلب الدرني. كما يحدث داء الورم العضلي الأملس اللمفي لدى بعض مرضى متلازمة توريت؛ لذلك، يُقترح أنه شكل خاص من متلازمة توريت. وقد وُصفت طفرات في جين مركب التصلب الدرني 2 (TSC-2) في خلايا داء الورم العضلي الأملس اللمفي وفي الأورام العضلية الشحمية الوعائية. تشير هذه البيانات إلى أحد احتمالين:

1. يؤدي التوزع الجسدي لطفرة TSC-2 في الرئتين والكلى إلى ظهور بؤر المرض بين الخلايا الطبيعية لهذه الأنسجة (بينما قد يكون من المتوقع ظهور مناطق معزولة من المرض)؛
2. الورم العضلي الأملس الوعائي اللمفاوي هو امتداد أنسجة الورم العضلي الأملس الوعائي إلى الرئة، وهو مشابه لما يُرى في متلازمة الورم العضلي الأملس النقيلي الحميد.

تتميز هذه الحالة بالعلامات الشكلية المرضية التالية:

• كثافة كبيرة في الرئتين، العديد من العقيدات الصغيرة قطرها 0.3-0.7 سم، بيضاء اللون، مملوءة بالسوائل، وتقع تحت الجنبة؛
• وجود تجاويف هوائية كبيرة في مناطق معينة من الرئتين؛
• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• الانتشار المنتشر لألياف العضلات الملساء في النسيج الخلالي للرئتين (بين الحويصلات الهوائية، حول الأوعية الدموية، حول القصبات الهوائية، تحت الجنبة، على طول الأوعية اللمفاوية)؛
• تغيرات مدمرة في جدران الأوعية الدموية والليمفاوية وجدران الشعب الهوائية والحويصلات الهوائية؛
• تكوين رئة صغيرة الحجم على شكل "قرص العسل"؛
• تطور نيموهيموكيلوثروكس بسبب تدمير جدران الأوعية الدموية والليمفاوية في الرئتين وتمزق الأكياس تحت الجنبة.

المظاهر المرضية الموصوفة هي سمة من سمات الشكل المنتشر للمرض.

يتميز الشكل البؤري (الورم العضلي الأملس) بتطور تكوينات تشبه الورم في أنسجة الرئة - الأورام العضلية الملساء.

أعراض داء الأورام العضلية اللمفاوية

تشمل المظاهر الأولية ضيق التنفس، وفي حالات أقل شيوعًا، السعال وألم الصدر ونفث الدم. بشكل عام، تكون المظاهر خفيفة عادةً، ولكن قد يعاني بعض المرضى من أزيز أو خرخرة. يُعد استرواح الصدر التلقائي أمرًا شائعًا. قد تحدث أيضًا مظاهر انسداد القناة اللمفاوية، بما في ذلك الكيلوس الصدري والاستسقاء الكيلوسي والبيلة الكيلوسية. يُعتقد أن تفاقم الحالة يحدث أثناء الحمل وربما مع السفر الجوي؛ ويُمنع استخدام هذا الأخير بشكل خاص مع ظهور أعراض تنفسية جديدة أو متفاقمة؛ وتاريخ من استرواح الصدر أو نفث الدم؛ ودليل على تغيرات فقاعية أو كيسية واسعة النطاق تحت الجنبة في التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة. تحدث الأورام الشحمية العضلية الوعائية الكلوية (أورام عضلية ملساء تتكون من عضلات ملساء وأوعية دموية وأنسجة دهنية) في 50٪ من المرضى، وعلى الرغم من أنها عادةً ما تكون بدون أعراض، إلا أنها يمكن أن تسبب نزيفًا، والذي يظهر عادةً مع تقدمه على شكل بيلة دموية أو ألم في الخاصرة.

لفترة طويلة، يظل المرض بدون أعراض. في المرحلة المتقدمة، تتمثل الأعراض المميزة لمرض ورم الأوعية اللمفاوية العضلية الملساء في:

• ضيق في التنفس، في البداية يزعج فقط أثناء المجهود البدني، وبعد ذلك يصبح مستمرا؛
• ألم في الصدر يزداد سوءًا عند التنفس؛
• نفث الدم (أعراض متقطعة)؛
• استرواح الصدر التلقائي المتكرر - يُلاحظ في 1/3-1/2 من المرضى، ويتجلى بألم شديد مفاجئ في الصدر، وضيق في التنفس، وغياب التنفس الحويصلي، ونبرة طبلة صوت قرع على الجانب المصاب؛
• الكيلوس الصدري - تراكم سائل كيلوسي في التجويف الجنبي (على جانب واحد أو كليهما). مع تطور الكيلوس الصدري، يزداد ضيق التنفس، ويظهر صوت خافت شديد عند القرع فوق منطقة الانصباب، ولا يحدث تنفس في هذه المنطقة؛ ويتراكم السائل الكيلوسي مرة أخرى بعد إزالته. ومن السمات المميزة أن يتزامن تطور استرواح الصدر والكيلوس الصدري مع الدورة الشهرية.
• يتطور التهاب الكيلوس والقصبة الهوائية والاستسقاء الكيلوسي مع تقدم المرض ويتزامن ظهورهما أيضًا مع الدورة الشهرية؛
• تطور مرض القلب الرئوي المزمن (للاطلاع على الأعراض، انظر "ارتفاع ضغط الدم الرئوي").

الشكل البؤري للمرض لا يُظهر أعراضًا، ويُكتشف شعاعيًا. في بعض الحالات، يُصبح المرض جهازيًا، حيث تتطور أورام ليفية ملساء في تجويف البطن، والحيز خلف الصفاق، والرحم، والأمعاء، والكلى.

يساهم الحمل والولادة وتناول وسائل منع الحمل في تنشيط المرض.

تشخيص داء الورم العضلي الأملس اللمفي

يُشتبه في الإصابة بالورم العضلي اللمفي الأملس لدى الشابات المصابات بضيق التنفس، وتغيرات خلالية، وسعة رئة طبيعية أو متزايدة في تصوير الصدر بالأشعة السينية، واسترواح صدري تلقائي، و/أو انصباب كيلوسي. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق الخزعة، ولكن يجب إجراء التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة أولاً. يُعدّ اكتشاف عدة أكياس صغيرة منتشرة بشكل منتشر علامةً مميزةً على الإصابة بالورم العضلي الأملس الأملس.

تُجرى الخزعة فقط في حال الشك في نتائج التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة. يؤكد الكشف النسيجي عن تكاثر غير طبيعي لخلايا العضلات الملساء (خلايا الورم العضلي الأملس الأملس الأملس) المصاحب للتغيرات الكيسية وجود المرض.

تدعم نتائج اختبارات وظائف الرئة التشخيص، وهي مفيدة بشكل خاص في مراقبة ديناميكيات العملية. تشمل التغيرات النموذجية ظهور اضطرابات انسدادية أو مختلطة (انسدادية وتقييدية). عادةً ما تكون الرئتان مفرطتي التهوية، مع زيادة في السعة الرئوية الكلية (TLC) وتهوية الصدر. يُلاحظ عادةً احتباس الهواء (زيادة في الحجم المتبقي (RV) ونسبة الحجم المتبقي إلى السعة الرئوية الكلية (TLC). كما ينخفض عادةً ضغط الأكسجين في الدم (PaO2) وقدرة انتشار أول أكسيد الكربون _. يُظهر معظم المرضى أيضًا انخفاضًا في الأداء.

[ 5 ]، [ 6 ]

التشخيص المختبري لمرض الورم العضلي الأملس اللمفي

1. تحليل الدم العام - لا توجد تغييرات ملحوظة. يعاني بعض المرضى من كثرة الحمضات، وغالبًا ما يرتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، خاصةً مع تطور استرواح الصدر الكيلوسي.
2. تحليل البول العام - قد يتم ملاحظة وجود بروتين بسيط في البول (الأعراض غير محددة وغير ثابتة)؛
3. فحص الدم الكيميائي الحيوي - يتم ملاحظة ارتفاع الكوليسترول في الدم في بعض الأحيان، وربما زيادة في مستوى ألفا 2 وجاما غلوبيولين، أمينوترانسفيراز، إجمالي لاكتات ديهيدروجينيز، إنزيم تحويل الأنجيوتنسين.
4. فحص السائل الجنبي. يُعدّ الكيلوس الصدري سمةً مميزةً لمرض ورم العضلات الملساء اللمفي. يتميز السائل الجنبي بالخصائص التالية:
   • اللون أبيض حليبي؛
   • تبقى عكارة السائل بعد الطرد المركزي؛
   • محتوى الدهون الثلاثية أكبر من 110 ملغ٪؛
   • يحتوي على كيلوميكرونات، والتي يتم الكشف عنها عن طريق التحليل الكهربائي للبروتينات الدهنية في هلام بولي أكريلاميد.

التشخيص الآلي لمرض اعتلال الأوعية اللمفاوية العضلية

1. فحص الرئتين بالأشعة السينية. في الشكل المنتشر من المرض، من العلامات المميزة بالأشعة السينية زيادة في النمط الرئوي نتيجةً لتطور التليف الخلالي واسوداد متعدد منتشر في بؤر صغيرة (الدم). بعد ذلك، ونتيجةً لتكوين أكياس صغيرة متعددة، تظهر صورة "رئة قرص العسل".

يتميز الشكل البؤري بمساحات داكنة يتراوح قطرها من 0.5 إلى 1.5 سم مع حدود واضحة.

مع تطور استرواح الصدر، يتم تحديد الرئة المنهارة المضغوطة بالهواء؛ مع تطور الكيلوس الصدري، يتم تحديد ظل متجانس مكثف (بسبب الانصباب) مع حافة علوية مائلة.

2. يكشف التصوير المقطعي المحوسب للرئتين عن نفس التغييرات، ولكن في وقت أبكر بكثير، بما في ذلك التكوينات الكيسية والفقاعية.
3. دراسة سعة التهوية في الرئتين. من المعتاد أن يزداد الحجم المتبقي من الرئتين نتيجةً لتكوين أكياس متعددة. يعاني معظم المرضى أيضًا من فشل تنفسي انسدادي (انخفاض في FEV1). مع تقدم المرض، يحدث أيضًا فشل تنفسي تقييدي (انخفاض في VC).
4. تحليل غازات الدم. مع تطور الفشل التنفسي، يظهر نقص الأكسجين الشرياني، وينخفض ضغط الأكسجين الجزئي، خاصةً بعد بذل مجهود بدني.
5. تخطيط كهربية القلب. مع تطور المرض، تظهر علامات تضخم عضلة القلب في الأذين الأيمن والبطين الأيمن (انظر "ارتفاع ضغط الدم الرئوي").
6. خزعة الرئة. تُجرى خزعة من أنسجة الرئة للتحقق من التشخيص. خزعة الرئة المفتوحة فقط هي التي تُعطي معلومات. تكشف الخزعة عن انتشار منتشر لألياف العضلات الملساء في النسيج الخلالي الرئوي.

برنامج فحص داء الأورام العضلية اللمفاوية

1. فحوصات الدم والبول العامة.
2. فحص الدم الكيميائي الحيوي - تحديد الكوليسترول والدهون الثلاثية والبروتين الكلي وكسور البروتين والبيليروبين والناقلات الأمينية.
3. فحص الأشعة السينية للرئتين.
4. فحص السائل الجنبي - تقييم اللون والشفافية والكثافة وعلم الخلايا والتحليل الكيميائي الحيوي (تحديد الكوليسترول والدهون الثلاثية والجلوكوز).
5. تخطيط القلب الكهربائي.
6. -الموجات فوق الصوتية على أعضاء البطن والكلى.
7. خزعة الرئة المفتوحة متبوعة بالفحص النسيجي لعينات الخزعة.

علاج داء الورم العضلي الأملس اللمفي

العلاج القياسي لداء الليمف العضلي الوعائي اللمفي هو زراعة الرئة، ولكن قد يتكرر المرض في الطعوم. العلاجات البديلة، مثل العلاج الهرموني بالبروجستين، والتاموكسيفين، واستئصال المبيض، غير فعالة عمومًا. كما يمكن أن يكون استرواح الصدر مشكلةً لأنه قد يتكرر بشكل متكرر، ويكون ثنائي الجانب، ومقاومًا للعلاج القياسي. تتطلب حالات استرواح الصدر المتكررة تقشير الرئة، أو تثبيت الجنبة (بالتلك أو مواد أخرى)، أو استئصال الجنبة. في الولايات المتحدة، يمكن للمرضى الحصول على الدعم النفسي من مؤسسة داء الليمف العضلي اللمفي.

ما هو تشخيص مرض الورم العضلي الأملس اللمفاوي؟

يُعد تشخيص ورم العضلات اللمفاوية والرملية غير واضح نظرًا لندرة المرض الشديدة والتباين الكبير في الحالة السريرية لمرضى ورم العضلات اللمفاوية والرملية. بشكل عام، يتطور المرض ببطء، مما يؤدي في النهاية إلى فشل تنفسي والوفاة، إلا أن متوسط العمر المتوقع يختلف اختلافًا كبيرًا بين المصادر. يجب أن يدرك المرضى أن تطور المرض قد يتسارع أثناء الحمل. يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة حوالي 8 سنوات من التشخيص.