تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الالتهاب الوعائي الوعائي الشبيه بالنخر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 04.07.2025
قد يحدث التهاب الأوعية الدموية النخري الشبيه بالشرى في حالات الشرى المزمن مجهول السبب، وفي الأمراض الجهازية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية) وغيرها من الأمراض. تم تحديد هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية لأول مرة من قبل إف سي ماكدوفيك وآخرون (1973) لدى مرضى الشرى المزمن. سُمي هذا المرض لاحقًا "التهاب الأوعية الدموية الشبيه بالشرى".
تشبه المظاهر الجلدية سريريًا الطفح الجلدي الشروي مجهول السبب، والذي يجب أخذه في الاعتبار في التشخيص التفريقي. من بين بؤر الشرى المعتادة، توجد بؤر مسطحة أكثر كثافة وأكبر حجمًا توجد من 24 إلى 72 ساعة. في بعض الأحيان، تظهر نزيفات منقطية في وسط البؤر، مما يميزها عن الطفح الجلدي المصاحب للشرى العادي. بعد اختفاء البؤر الأرجوانية، يبقى تصبغ طفيف. المتغيرات السريرية النادرة هي آفات فقاعية تشبه الحمامي متعددة الأشكال النضحية. غالبًا ما يكون الطفح الجلدي مصحوبًا بالحكة، ويعاني بعض المرضى من ألم في البؤر وآلام في البطن وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. في الآفات الجهازية، لوحظ ألم مفصلي وتضخم العقد اللمفاوية والتهاب العضلات، وفي حالات أقل، التهاب كبيبات الكلى المنتشر. بناءً على الصورة السريرية، WP Sanchez et al. (1982) قسّم التهاب الأوعية الدموية الشبيه بالشرى إلى نوعين: مع نقص متممات الدم، ومع متممات الدم الطبيعية. يعاني معظم مرضى نقص متممات الدم من التهاب المفاصل وآلام البطن، بينما يعاني مرضى متممات الدم الطبيعية من آفات جهازية، وبيلة دموية، وبيلة بروتينية.
الشكل المرضي لالتهاب الأوعية الدموية النخري الشبيه بالشرى. تظهر صورة نموذجية لالتهاب الأوعية الدموية النخري الناقض للكريات البيضاء. من العلامات المميزة نخر فيبريني لجدران الأوعية الدموية، وخاصةً الوريدات، مصحوبًا بفرط تنسج الخلايا البطانية لبعض الأوعية الدموية ونزيف حول الأوعية الدموية. حول الأوعية الدموية، توجد ارتشاحات بأحجام مختلفة، تتكون من خلايا ليمفاوية ممزوجة بعدد كبير من الخلايا المحببة المتعادلة، مع ظاهرة نقس الدم البيضاء، والتي تتجلى بشكل خاص في نقص تكامل الدم. توجد حالات تسلل نسيجي حاد من الخلايا المحببة اليوزينية، والتي تظهر على أنويتها علامات تمزق النواة وفقدان التحبب. كما تكون الخلايا القاعدية النسيجية في حالة فقدان للتحبب. في البؤر الكبيرة، بالإضافة إلى أوعية الضفيرة السطحية، يتم أيضًا ملاحظة الظواهر الالتهابية من الطبيعة الموصوفة أعلاه في الضفيرة الوريدية العميقة.
التكون النسيجي لالتهاب الأوعية الدموية النخري الشبيه بالشرى. تتفاوت نتائج التفاعل المناعي المباشر في الجلد المصاب تفاوتًا كبيرًا. حول الأوعية، توجد رواسب من IgG وIgM، بالإضافة إلى المكون C3 من المتمم، ونادرًا ما يكون IgA. في منطقة الغشاء القاعدي، تكون رواسب IgG والمكون C3 من المتمم أكثر شيوعًا، بينما تكون رواسب IgM ذات الحبيبات الدقيقة أقل شيوعًا.
وجد ماكدوفيك وآخرون (1973) وجود معقدات مناعية لدى معظم مرضى هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية، ولذلك يُصنف كمرض معقد مناعي. غالبًا، وخاصةً في الحالات الشديدة، يُلاحظ نقص المتممة في الدم نتيجةً لانخفاض إجمالي المتممة الانحلالية، والعوامل الفردية لسلسلة المتممة (Clq، C4، C2، C3)، بينما لا يتغير العاملان C5 وC9. لا تُكتشف الأجسام المضادة للنواة وعامل الروماتويد في الدم في معظم الحالات.
يتم التفريق بينه وبين الشرى المزمن مجهول السبب، والذئبة الحمامية الجهازية، وداء الجلوبيولينات البردية المختلطة من نوع IgG وIgM، والوذمة الوعائية الوراثية.
[ ما الذي يجب فحصه؟