تلف الرئة في التليف الكيسي

في 75-80% من حالات التليف الكيسي، يُشخَّص شكلٌ رئوي معوي مختلط، وفي 15-20% يُشخَّص شكلٌ رئويٌّ سائدٌ من المرض. تُحدِّد مجموعة أعراض التغيرات القصبية الرئوية في التليف الكيسي تشخيص المرض بنسبة 90%.

آلية المرض. يؤدي الإفراز اللزج للغدد المخاطية إلى انسداد الشعب الهوائية الصغيرة، مما يؤدي إلى انسداد الجهاز التنفسي المحيطي، وتعطل وظيفة أهداب الظهارة الهدبية.

وبعد ذلك تحدث عدوى ثانوية، ويظهر تسلل التهابي للغشاء المخاطي للشجرة الشعبية مع تطور التهاب القصيبات الهوائية، وتوسع القصبات الهوائية، والتليف الرئوي، وانتفاخ الرئة الانسدادي.

الأعراض. تحدث تفاقمات من نوع التهاب الشعب الهوائية مع صورة سمعية منتشرة وارتفاع مستمر في درجة الحرارة.

يتميز الالتهاب الرئوي في التليف الكيسي بمسار طويل الأمد، وغالبًا ما يكون موضعيًا في الأجزاء العلوية من الرئتين، وغالبًا ما تحدث آفات ثنائية، وهناك ميل إلى الانخماص وتكوين الخراج.

الشكوى المميزة للمرضى هي السعال المنتج المؤلم المستمر تقريبًا مع البلغم الذي يصعب فصله وضيق التنفس ذي الطبيعة المختلطة.

عادةً ما يتأخر نمو الأطفال البدني، وتظهر تغيرات في سلاميات الأظافر على شكل عصي طبل، وأظافر على شكل نظارات ساعة. يتخذ الصدر شكلًا "برميليًا"، مما يُضفي، إلى جانب زيادة حجم البطن، مظهرًا مميزًا على مرضى التليف الكيسي.

غالبًا ما يعاني مرضى التليف الكيسي من التهاب الجيوب الأنفية المستمر؛ ونتيجة لاضطراب إفراز الغدد اللعابية، قد يتطور النكاف غير المحدد.

تؤدي العملية المعدية المزمنة واضطرابات الهضم وامتصاص الطعام إلى التعب وانخفاض القدرة على التعلم، كما تظهر أعراض نقص فيتاميني أ وهـ بشكل مميز. في بعض الأحيان، قد تكون البيانات الجسدية شحيحة للغاية، مما يُحدث تباينًا مع التغيرات الواضحة في الصور الشعاعية.

تعتمد الصورة الشعاعية على شدة المرحلة الرابعة من المرض. يُكشف عن نمط رئوي متزايد، ليفي، شبكي، خلوي، وعلامات ضعف سالكية القصبات الهوائية، ومتلازمة امتلاء الحويصلات الهوائية (التسلل، الوذمة الحويصلية)، ومتلازمة "رئة قرص العسل" (تشوه كبير الخلايا في النمط الرئوي مع تكوين تجاويف رقيقة الجدران يتراوح قطرها بين 0.3 و1.0 سم).

عند دراسة وظيفة الجهاز التنفسي يتم الكشف عن اضطرابات انسدادية، ومع تقدم المرض تصبح مختلطة.

يعتمد التشخيص على وجود علامات سريرية لعملية قصبية رئوية، وأعراض نموذجية من الجهاز الهضمي، وتحديد حالات التليف الكيسي لدى أقارب الطفل، واختبار العرق.

يُعدّ فحص كلوريد العرق أمرًا بالغ الأهمية لتأكيد التشخيص. يُعتبر تركيز كلوريد العرق الذي يزيد عن 60 مليمول/لتر تشخيصيًا للتليف الكيسي. إذا تراوح تركيز كلوريد العرق بين 40 و60 مليمول/لتر، مع وجود علامات سريرية للتليف الكيسي، فإن المراقبة الديناميكية مع تكرار الاختبارات وتشخيص الحمض النووي ضرورية. تتوفر حاليًا طريقة غير جراحية تتيح تحديد الطفرات الاثنتي عشرة الأكثر شيوعًا عن طريق فحص الحمض النووي من مادة مأخوذة بواسطة خزعة بالفرشاة (كشط) من السطح الداخلي للخد.

يمكن أن يحدث التليف الكيسي في 1-2% من الحالات مع مستويات طبيعية من كلوريد العرق. ومع ذلك، هناك أمراض قد يكون فيها اختبار المستحضر إيجابيًا أو هامشيًا (قصور الغدة الكظرية، شبه الألدوستيرونية، قصور الغدة جارة الدرقية، قصور الغدة الدرقية، إلخ).

يتكون العلاج من تسييل الإفرازات القصبية اللزجة، وتحسين وظيفة تصريف القصبات الهوائية، والعلاج بالمضادات الميكروبية، وعلاج مضاعفات التليف الكيسي.

لتحسين وظيفة تصريف القصبات الهوائية ومكافحة ركود المخاط، تُستخدم الأدوية المُذيبة للبلغم باستمرار. يُفضّل استخدام N-أسيتيل سيستئين (فلويموسيل، موكوسالفين) على شكل استنشاق و/أو عن طريق الفم. تكمن ميزة هذه الأدوية في أنها تُسبب ضررًا أقل للغشاء المخاطي مع الاستخدام المطول، كما أنها تتمتع بخصائص مضادة للأكسدة.

يجب أن يتم الجمع بين إعطاء المواد المذيبة للبلغم مع العلاج الحركي المستمر، والصرف الوضعي، والتدليك الاهتزازي واستخدام أقنعة PEP للتنفس مع زيادة المقاومة أثناء الزفير.

يُجرى العلاج بالمضادات الحيوية وفقًا لحساسية الكائنات الدقيقة المعزولة. تُعدّ إضافة الزائفة الزنجارية علامةً تشخيصيةً سيئةً لمريض التليف الكيسي، ويُعدّ إعطاء المضادات الحيوية عن طريق الوريد، والتي تكون حساسةً للكائنات الدقيقة لدى مريضٍ مُحدد، أمرًا إلزاميًا (جنتاميسين، سيبروفلوكساسين، كاربينيسيلين، فورتوم، إيميبينيم، إلخ).

يلعب التنظيم السليم لمراقبة الصيدلية دورًا هامًا في نجاح علاج مرضى التليف الكيسي. فالتليف الكيسي ليس مشكلة طبية فحسب، بل مشكلة اجتماعية أيضًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]