علاج فقر الدم الأرومي العنقودي العنقودي

علاج فقر الدم الناجم عن خلل التنسج النخاعي

علاج المرضى المصابين بفقر الدم الوراثي

1. فيتامين ب _{6 بجرعات كبيرة - 4-8 مل من محلول 5% يوميًا عن طريق العضل. في حال عدم وجود تأثير، يُنصح باستخدام إنزيم فيتامين ب12 المساعد} - فوسفات البيريدوكسال. الجرعة اليومية من الدواء هي 80-120 ملغ عن طريق الفم.
2. ديسفيرال (لربط وإزالة الحديد من الجسم) - 10 ملغ / كغ / يوم في دورات شهرية 3-6 مرات في السنة.

علاج المرضى المصابين بفقر الدم المكتسب الناجم عن التسمم بالرصاص

1. حدد مصدر الرصاص وتخلص منه. إلى أن يتم التخلص منه تمامًا، يجب ألا يتواجد الطفل في المنزل. يزداد خطر التعرض للتسمم حتى لو كان الطفل ينام في المنزل فقط. التنظيف الرطب والمكنسة الكهربائية ضروريان لإزالة غبار الرصاص.
2. للتعويض عن نقص الحديد وتقليل امتصاص الرصاص، تُوصف مستحضرات الحديد (6 ملغ/كغ/يوم من الحديد العنصري) عن طريق الفم. مدة العلاج شهر واحد أو حتى يعود مستوى بروتوبورفيرين كريات الدم الحمراء إلى مستواه الطبيعي.
3. العلاج باستخدام العوامل المعقدة - EDTA، dimercaprol، penicillamine وsuccimer.

الهدف من العلاج هو خفض مستويات الرصاص إلى مستويات آمنة (مستويات الدم أقل من 15 ميكروغرام٪) ومستويات البروتوبورفيرين في كريات الدم الحمراء إلى مستويات طبيعية (أقل من 35 ميكروغرام٪).

دواعي العلاج بالعوامل المركبة.

يُعد العلاج باستخدام العوامل المعقدة ضروريًا في حالة وجود واحدة على الأقل من الحالات الثلاث التالية:

1. مستوى الرصاص في الدم الوريدي 50 ميكروجرام٪ في عينتين متتاليتين؛
2. مستوى الرصاص في الدم الوريدي هو 25-49 ميكروجرام٪، ومستوى البروتوبورفيرين في كريات الدم الحمراء هو 125 ميكروجرام٪؛
3. اختبار EDTA إيجابي.

التسمم بالرصاص الخفيف (مستوى الرصاص في الدم 20-35 ميكروغرام)

يُوصف البنسيلامين بجرعة 900 ملغ/ ^م2 /يوميًا على جرعتين. لا يُؤخذ البنسيلامين مع منتجات الألبان ومستحضرات الحديد؛ ويُمنع استخدامه في حالة وجود حساسية تجاه البنسلينات.

التسمم بالرصاص المعتدل (مستوى الرصاص في الدم 35-45 ميكروغرام)

يُجرى اختبار EDTA؛ إذا كانت نتائج الاختبار إيجابية، يُوصف EDTA الكالسيوم ثنائي الصوديوم بجرعة 1000 ملغ/م² ^/ يوم عن طريق الحقن العضلي مع البروكايين لمدة 3-5 أيام. يجب أن تكون فترة الاستراحة بين دورات العلاج 48-72 ساعة على الأقل. يُوقف الدواء تمامًا عندما يكون معدل إخراج الرصاص في البول أقل من ميكروغرام واحد من الرصاص لكل ملغ واحد من EDTA.

التسمم الشديد بالرصاص دون اعتلال دماغي (مستوى الرصاص في الدم أعلى من 45 ميكروغرام)

• لمستويات الرصاص أقل من 80 ميكروجرام%: سوكسيمر: 30 مجم/كجم/يوم في 3 جرعات عن طريق الفم لمدة 5 أيام، ثم 20 مجم/كجم/يوم في جرعتين لمدة 14 يومًا.
• عند تركيزات رصاص أعلى من 80 ميكروغرام/لتر: يُعطى العلاج بالتسريب الوريدي بكمية تتجاوز 1.5 مرة من الكمية الفسيولوجية المطلوبة من السوائل. يُعطى ديمركابرول بجرعة 300 ملغ/متر مربع ^عضليًا ، تُقسم الجرعة إلى 3 حقن وتُعطى على مدى 1-3 أيام. يُعطى EDTA بجرعة 1500 ملغ/متر مربع ^يوميًا وريديًا كتسريب طويل الأمد أو عضلي (جرعة واحدة أو تُقسم الجرعة وتُعطى مرتين يوميًا).

التسمم الشديد بالرصاص معاعتلال الدماغ

1. الاستشفاء في وحدة العناية المركزة.
2. العلاج بالتسريب.

ديمركابرول 600 ملغ/ ^م2 /يوم عن طريق الحقن العضلي، جرعة مقسمة تُعطى 6 مرات يوميًا. EDTA 1500 ملغ/كغ/يوم عن طريق الحقن الوريدي، جرعة مقسمة تُعطى 3 مرات يوميًا.

3. مضادات الاختلاج.

بعد دورة علاجية مدتها 5 أيام، خذ استراحة لمدة 48 ساعة، وبعدها يتم استئناف العلاج.

المراقبة أثناء العلاج باستخدام عوامل التعقيد

لتقييم فعالية العلاج، يُقاس إفراز الرصاص في البول يوميًا، إذ قد يكون تركيزه في الدم منخفضًا في وجود عوامل مُركّبة. يُقاس تركيز الرصاص في الدم كل 48-72 ساعة لدى المرضى المقيمين في المستشفى، وكل أسبوعين إلى أربعة أسابيع لدى المرضى الخارجيين.

خلال فترة العلاج بـ EDTA، من الضروري مراقبة مستويات اليوريا والكالسيوم في الدم، ومستويات الرصاص في الدم والبول، وإجراء فحوصات دورية للبول. في حال ظهور علامات نقص كالسيوم الدم أو خلل في وظائف الكلى، تُخفّض جرعة EDTA أو يُوقف الدواء، وبعد ذلك تعود وظائف الكلى إلى طبيعتها.

قبل وأثناء العلاج بالسوكسيمر، يتم فحص المعايير الكيميائية الحيوية لوظائف الكبد ومستويات اليوريا والكرياتينين في الدم كل 5-7 أيام.

في اليوم الرابع عشر واليوم الثامن والعشرين بعد الانتهاء من العلاج بالعوامل المركبة، يتم قياس مستوى الرصاص في الدم.

عواقب التسمم بالرصاص

يجب أن يخضع جميع الأطفال المعرضين للتسمم بالرصاص لفحص بدني في سن 5 إلى 6 سنوات يتضمن تقييم الإدراك السمعي والبصري، والمهارات الحركية الإجمالية والدقيقة، وفهم الكلام، والقدرة اللغوية.

الوقاية من التسمم بالرصاص

لتجنب التسمم بالرصاص، ينبغي اتخاذ احتياطات عند تجديد المنازل القديمة، مثل نقل الأطفال مؤقتًا. يُعد حرق ودفن طلاء الرصاص خطيرًا للغاية؛ لذا يجب كشطه أو إزالته كيميائيًا. إن مراقبة حالة أماكن المعيشة وتشديد قوانين الصحة والبناء يقلل من حالات التسمم.