التهاب الكلية الشحمي

النخر الدهني هو شكل مستقل من تلف الكلى يحدث فقط عند الأطفال مع تغيرات كبيبة (بودوسيتية) طفيفة.

النخر الشحمي هو مرض يصيب الأطفال الصغار (معظمهم من سنتين إلى أربع سنوات)، وغالبًا ما يصيب الأولاد. النخر الشحمي هو مرض كلوي لا تظهر فيه سوى تغيرات طفيفة من الناحية الشكلية. يُعرّف خبراء منظمة الصحة العالمية النخر الشحمي بأنه تغيرات طفيفة "مرض نتوءات الخلايا الكبيبية الصغيرة"، التي تخضع لتغيرات خلل التنسج، حيث يتفاعل الغشاء والمسانج بشكل ثانوي.

يكشف المجهر الإلكتروني عن تغيرات طفيفة فقط في كبيبات الكلى مع تلف أو اختفاء العمليات الصغيرة (السويقات) للخلايا الكبيبية، ونزوحها وانتشارها على طول الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية الكبيبية.

يُعطي الفحص المناعي الكيميائي لخزعات الكلى في حالة النخر الكلوي الشحمي نتيجة سلبية، ويساعد على تمييز النخر الكلوي الشحمي عن أنواع أخرى من التهاب كبيبات الكلى. الدليل الأهم هو غياب الرواسب المحتوية على IgG وIgM والمتمم والمستضد المقابل في النخر الكلوي الشحمي، وذلك وفقًا لبيانات المناعة الفلورية.

الأسباب المؤدية إلى مرض الكلى الشحمي غير معروفة.

يلعب خلل جهاز المناعة الخلوي التائي، وزيادة نشاط مجموعة مثبطات التائي، وفرط إنتاج السيتوكينات دورًا في التسبب في داء الكلى الشحمي. وُجدت زيادة في نشاط IL-2 وIL-4 وIL-8 وIL-10 في مصل دم المرضى. يلعب الإنترلوكين-8 دورًا هامًا في التسبب في ضعف انتقائية الترشيح الكبيبي. تُفقد وظيفة انتقائية الشحنة لحاجز الترشيح الكبيبي، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الشعيرات الدموية للبروتين، وخاصة الألبومينات سالبة الشحنة. ويتطور بيلة بروتينية (وخاصة بيلة ألبومينية). تؤدي زيادة ترشيح البروتين بواسطة الشعيرات الدموية الكبيبية إلى إجهاد وظيفي مفرط للجهاز الأنبوبي. ويحدث قصور أنبوبي امتصاصي نتيجة زيادة إعادة امتصاص البروتين المفلتر.

يؤدي نقص ألبومين الدم إلى انخفاض الضغط الجرمي لبلازما الدم، مما يُتيح إمكانية انتقاله من الأوعية الدموية إلى الفراغ الخلالي. وهذا بدوره يُؤدي إلى انخفاض حجم الدم الدائر (CBV). ويؤدي انخفاض حجم الدم الدائر إلى انخفاض ضغط التروية في الكلى، مما يُنشط نظام الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون (RAAS). يُحفز تنشيط نظام RAAS إعادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب البعيدة. ويُحفز انخفاض حجم الدم الدائر إطلاق الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH)، الذي يُعزز إعادة امتصاص الماء في الأنابيب الجامعة في الكلى. بالإضافة إلى ذلك، يُساهم الببتيد الأذيني المُدر للصوديوم في تعطيل عمليات النقل في الأنابيب الجامعة في الأنابيب الكلوية، وتكوين الوذمة.

يدخل الصوديوم والماء المعاد امتصاصهما إلى الحيز الخلالي، مما يزيد من الوذمة في النخر الدهني.

العامل الممرض الإضافي في تطور الوذمة في الكلى الدهنية هو القصور الوظيفي للجهاز الليمفاوي في الكلى، أي ضعف تدفق الليمف.

يحدث الوذمة الشديدة في داء الكلى الشحمي عندما ينخفض مستوى ألبومين المصل إلى أقل من 25 غ/ل. يُحفّز نقص بروتين الدم المُتطور تخليق البروتينات في الكبد، بما في ذلك البروتينات الدهنية. ومع ذلك، ينخفض استقلاب الدهون بسبب انخفاض مستوى ليباز البروتين الدهني في بلازما الدم، وهو النظام الإنزيمي الرئيسي الذي يؤثر على إزالة الدهون. ونتيجةً لذلك، تتطور فرط شحميات الدم وخلل شحميات الدم: أي زيادة في محتوى الكوليسترول والدهون الثلاثية والفوسفوليبيدات في الدم.

يؤدي فقدان البروتين عن طريق الكلى إلى خلل في ردود الفعل المناعية - فقدان IgG وIgA مع البول، وانخفاض تخليق الغلوبولينات المناعية، وتطور نقص المناعة الثانوي. الأطفال المصابون بداء الكلى الشحمي معرضون للإصابة بالعدوى الفيروسية والبكتيرية. كما يُسهّل فقدان الفيتامينات والعناصر الدقيقة حدوث ذلك. تؤثر كثرة البروتين في البول على نقل هرمونات الغدة الدرقية.

غالبًا ما يسبق تطور المرض وانتكاساته عدوى فيروسية أو بكتيرية حادة في الجهاز التنفسي. مع التقدم في السن، ونضج الغدة الزعترية، يقل احتمال انتكاسات النفروز الشحمي بشكل واضح.

أعراض النفروز الشحمي.يتطور النخر الشحمي تدريجيًا (تدريجيًا) وفي البداية دون أن يلاحظه أحد من قبل والدي الطفل ومن حوله. في الفترة الأولية، قد يظهر الضعف والتعب وفقدان الشهية. تظهر البستوسية على الوجه والساقين، لكن الآباء يتذكرون ذلك بأثر رجعي. يزداد الوذمة ويصبح ملحوظًا - وهذا هو سبب زيارة الطبيب. ينتشر الوذمة إلى منطقة أسفل الظهر والأعضاء التناسلية، وغالبًا ما يتطور الاستسقاء واستسقاء الصدر. مع النخر الشحمي، تكون الوذمة فضفاضة وسهلة الحركة وغير متماثلة. الجلد شاحب، وتظهر علامات نقص الفيتامينات A و C و B ₁ و B _2. قد تتكون تشققات على الجلد، ويلاحظ جفاف الجلد. مع الوذمة الكبيرة، يظهر ضيق في التنفس وتسرع في القلب، ويُسمع نفخة انقباضية وظيفية في قمة القلب. ضغط الدم طبيعي. في ذروة تشكل الوذمة، يظهر قلة البول مع كثافة نسبية عالية للبول (1.026-1.028).

يكشف تحليل البول عن بيلة بروتينية شديدة، ومحتوى بروتين من 3-3.5 جم/يوم إلى 16 جم/يوم أو أكثر. بيلة أسطوانية. كريات الدم الحمراء مفردة. في بداية المرض، قد يرتبط وجود بيلة كريات الدم البيضاء بالعملية الرئيسية في الكلى، وهو مؤشر على نشاط العملية. الترشيح الكبيبي للكرياتينين الداخلي أعلى من المعدل الطبيعي أو الطبيعي. مستوى الألبومين في الدم أقل من 30-25 جم/لتر، وأحيانًا يكون محتوى الألبومين لدى المريض 15-10 جم/لتر. تحدد درجة انخفاض الألبومين في الدم شدة النخر الشحمي وشدة متلازمة الوذمة. يزداد محتوى جميع الكسور الدهنية الرئيسية في الدم. يمكن أن تصل إلى أرقام عالية جدًا: الكوليسترول أعلى من 6.5 مليمول/لتر وحتى 8.5-16 مليمول/لتر؛ الفوسفوليبيدات 6.2-10.5 مليمول/لتر. مستوى بروتين مصل الدم أقل من ٤٠-٥٠ جم/لتر. يتميز بارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) بمقدار ٦٠-٨٠ مم/ساعة.

مسار النفروز الشحمي متموج، ويتميز بفترات هدوء وانتكاسات تلقائية. قد تحدث التفاقمات نتيجةً لالتهابات الجهاز التنفسي الفيروسية الحادة، أو الالتهابات البكتيرية؛ وفي الأطفال الذين يعانون من ردود فعل تحسسية، قد يلعب مسبب الحساسية دورًا.

يُشخَّص التحسن عند وصول مستوى ألبومين الدم إلى 35 غ/ل، مع عدم وجود بروتين في البول. ويُشخَّص انتكاس النفروز الشحمي عند ظهور بروتين في البول بشكل ملحوظ خلال 3 أيام.

علاج الكلى الشحمية.

النظام العلاجيهو الراحة التامة في المرحلة النشطة، مع وجود وذمة واضحة لمدة 7-14 يومًا. بعد ذلك، لا يتضمن النظام أي قيود، بل يُنصح باتباع نظام حركي نشط لتحسين العمليات الأيضية والدورة الدموية واللمفاوية. يجب أن يحصل المريض على هواء نقي، وإجراءات نظافة، وجلسات علاجية.

نظام عذائييجب أن تكون كاملة مع مراعاة العمر. في حالة الحساسية - هيبوالرجينيك. كمية البروتين مع مراعاة معيار العمر، في حالة بيلة بروتينية شديدة - إضافة كمية البروتين المفقودة يوميًا مع البول. الدهون نباتية بشكل أساسي. في حالة ارتفاع الكوليسترول الشديد في الدم، قلل من استهلاك اللحوم، وأعط الأفضلية للأسماك والدواجن. نظام غذائي خالٍ من الملح - 3-4 أسابيع مع الإدخال التدريجي اللاحق لكلوريد الصوديوم حتى 2-3 جم. يوصى باتباع نظام غذائي يحتوي على هيبوكلوريد (حتى 4-5 جم) للمريض لسنوات عديدة. السوائل غير محدودة، حيث لا تتأثر وظائف الكلى، خاصة وأن تقييد السوائل على خلفية نقص حجم الدم والعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات (GCS) يؤدي إلى تفاقم الخصائص الريولوجية للدم ويمكن أن يساهم في تطور تجلط الدم. خلال فترة تقليل التورم وتناول الجرعات القصوى من الجلوكوكورتيكوستيرويدات، من الضروري وصف المنتجات التي تحتوي على البوتاسيوم - البطاطس المخبوزة، الزبيب، المشمش المجفف، البرقوق، الموز، اليقطين، الكوسة.

خلال فترة التحسن، لا يحتاج الطفل إلى الحد من النظام الغذائي والنشاط البدني.

العلاج الدوائي لمرض الكلى الشحمييقتصر علاج بداية داء الكلى الشحمي بشكل رئيسي على وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وهو علاج مُمْرِض. وفي سياق الجلوكوكورتيكوستيرويدات، تُوصف المضادات الحيوية في البداية. وتُستخدم البنسلينات شبه الاصطناعية والأموكسيسلاف، وإذا كان لدى المريض تاريخ من ردود الفعل التحسسية تجاه البنسلين، فيُوصف السيفالوسبورينات من الجيلين الثالث والرابع.

يُوصف بريدنيزولون بمعدل 2 ملغ/كغ/يوم في 3 أو 4 جرعات يوميًا حتى تظهر 3-4 اختبارات بروتين بول سلبية متتالية يوميًا. يحدث هذا عادةً في الأسبوع الثالث أو الرابع من بدء العلاج. ثم يُوصف 2 ملغ/كغ كل يومين لمدة 4-6 أسابيع؛ ثم 1.5 ملغ/كغ كل يومين لمدة أسبوعين؛ 1 ملغ/كغ كل يومين لمدة 4 أسابيع؛ 0.5 ملغ/كغ كل يومين لمدة أسبوعين مع التوقف اللاحق عن بريدنيزولون. مدة العلاج 3 أشهر. يمكن التنبؤ بنتائج العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات من خلال تقييم تطور استجابة مدر البول بعد 4-7 أيام من بدء العلاج. مع التطور السريع لإدرار البول الستيرويدي، يمكن افتراض نجاح العلاج. في حالة عدم وجود استجابة ستيرويدية لإدرار البول أو مع تطوره المتأخر (بمقدار 3-4 أسابيع)، يكون العلاج غير فعال في معظم الحالات. من الضروري البحث عن سبب عدم التأثير؛ من المحتمل وجود خلل تنسج كلوي. يُجرى فحص لتحديد احتمال وجود بؤر عدوى خفية وعلاجها.

في حالة مقاومة الستيرويد - عدم وجود تأثير من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات لمدة 4-8 أسابيع - يتم وصف سيكلوفوسفاميد 1.5-2.5 مجم / كجم / يوم لمدة 6-16 أسبوعًا بالاشتراك مع بريدنيزولون 0.5-1 مجم / كجم / يوم ؛ ثم دورة علاج صيانة بنصف جرعة من المادة الخلوية لمدة 3-6 أشهر أخرى بشكل مستمر.

في حالة المشاركة في تكرار داء الكلى الدهني من الحساسية المفرطة عند الأطفال الذين لديهم تاريخ تحسسي مثقل، فمن المستحسن استخدام intal، zaditen في العلاج.

بالنسبة لالتهابات الجهاز التنفسي الحادة، يتم استخدام الريفيرون، والإنترفيرون، وأنافيرون الأطفال.

تتم مراقبة الحالة في العيادات الخارجية من قبل طبيب أطفال وطبيب كلى، ويُعدّلان العلاج عند الحاجة. يلزم استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة وطبيب أسنان مرتين سنويًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]