اعتلال الكلية IgA (داء بيرغر)

وُصف اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (داء بيرغر) لأول مرة عام ١٩٦٨ على أنه التهاب كبيبات الكلى الذي يحدث على شكل بيلة دموية متكررة. ويُعتبر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ حاليًا من أكثر الأمراض شيوعًا بين مرضى التهاب كبيبات الكلى المزمن البالغين الذين يخضعون لغسيل الكلى.

في معظم الحالات، يظهر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (IgA) في مرحلة الطفولة، ويكثر لدى الأولاد. يتميز بتكاثر مسانجي في كبيبات الكلى نتيجة ترسب الغلوبولين المناعي أ. وفي أبحاث السنوات الأخيرة، ثبت ارتباطه بهيمنة مستضدات التوافق النسيجي من الصنف الثاني (HLA-DR) لدى معظم المرضى.

سبب اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر)مجهول.

مسببات اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر)يرتبط بخصائص أيض IgA، الذي يتكون من سلسلتين خفيفتين وسلسلتين ثقيلتين. في التهاب الكلية IgA، يزداد تخليق السلاسل الخفيفة فقط بشكل حاد. في التسبب بالمرض، تُعد زيادة تخليق IgA في نخاع العظم استجابةً لعدوى فيروسية، والإنتاج غير الطبيعي لـ IgA بواسطة الغشاء المخاطي للوزتين أحادي النواة، من العوامل المهمة. يحدث ترسب المركبات المناعية التي تحتوي على IgA بشكل رئيسي في المِسانْغ الكلوي. أظهرت الدراسات التي أُجريت في السنوات الأخيرة أن تكاثر المِسانْغ الكلوي يرتبط بنشاط السيتوكينات: IL-1، IL-6، FNO-a، عامل نمو الصفائح الدموية P، وعامل نمو الأوعية الدموية.

مورفولوجيا اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر).يتم تأكيد تشخيص التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي A من خلال التغيرات المورفولوجية في الكلى. خزعة الكلى إلزامية. يكشف الفحص المجهري الضوئي عادةً عن تكاثر بؤري أو منتشر في المسالك الكلوية - التهاب كبيبات الكلى التكاثري المساني. ومع ذلك، يستحيل تشخيص اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي A بالاعتماد على الفحص المجهري الضوئي وحده، حيث يلزم إجراء فحص مجهري مناعي فلوري.

يكشف الفحص المجهري المناعي الفلوري عن وجود رواسب من IgA (سلسلة خفيفة) في غشاء الكبيبة الكلوي، غالبًا بالاشتراك مع جزء المتمم C3، وأحيانًا IgG أو IgM. يتميز غشاء الكبيبة بفرط الخلايا - التهاب كبيبات الكلى التكاثري في غشاء الكبيبة الكلوي.

قد يُصاب المريض بتصلب كبيبيّ قطعيّ، مما يُشير إلى مرحلة متقدمة من المرض. في اعتلال الكلية المتقدم بالغلوبيولين المناعي أ، يُلاحظ ضمور أنبوبيّ وتليف خلاليّ واضحان.

أعراض اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) (داء بيرغر) . غالبًا ما يبدأ المرض في مرحلة الطفولة. وتبقى العلامات الأولى للمرض مخفية لفترة طويلة. يتم الكشف عن البول الدموي الكبير أو الصغير لأول مرة على خلفية العدوى الفيروسية التنفسية الحادة المصاحبة لالتهاب البلعوم والتهاب اللوزتين. في هذه الحالة، تكون الفترة الفاصلة بين العملية المعدية والبيلة الدموية عادةً من يوم إلى يومين مقارنة بأسبوعين إلى ثلاثة أسابيع في التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للمكورات العقدية. لا يوجد وذمة أو ارتفاع في ضغط الدم. وظائف الكلى غير ضعيفة. تتطور العملية الكلوية ببطء، وفي المرضى الذين يعانون من البيلة الدموية الكبيرة التي تحدث بشكل دوري، تكون درجة تلف أنسجة الكلى أقل منها في الأطفال الذين يعانون من البيلة الدموية والبروتينية بشكل شبه مستمر. مع تقدم المرض، يتطور تلف الكلى تحت تأثير السيتوكينات المفرزة IL-1a وIL-6 وy-interferon.

مع تطور المرض لدى الأطفال الأكبر سنًا، ينضم ارتفاع ضغط الدم الشرياني وظهور بروتينية واضحة في البول، وهما معياران تشخيصيان غير مواتيين. يُلاحظ انخفاض في وظائف الكلى لدى أكثر من نصف المرضى بعد 10-12 عامًا. ومع ذلك، قد يُلاحظ شفاء تلقائي لدى الأطفال أكثر من البالغين.

تشخيص اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) .

• تكرار ظهور البول الدموي الكبير و/أو الصغير على خلفية الالتهابات الحادة.
• ارتفاع مستويات IgA في المصل واللعاب.
• وجود سلاسل خفيفة من الفئة الفرعية IgA في خزعة الكلى باستخدام المجهر المناعي الفلوري.

علاج اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) .نظام غذائي خالٍ من أي قيود خاصة. نظام غذائي خالٍ من الغلوتين، مع استبعاد منتجات القمح والجاودار والشوفان والدخن، واستبدالها بالأرز والحنطة السوداء والذرة.

العلاج المضاد للبكتيريا للأمراض المعدية.

التشخيص. من المهم تقييم مدى انتشار العملية التكاثرية ودرجة التغيرات التصلبية في كل من الكبيبة والنسيج الخلالي للتنبؤ بمسار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وفعالية العلاج. يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني، إلى جانب اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) طويل الأمد، إلى تفاقم التشخيص، وفي معظم الحالات، يُصاب البالغون لاحقًا بفشل كلوي مزمن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]