الفشل اللاإرادي المحيطي - الأعراض

تظهر أعراض الفشل اللاإرادي المحيطي في جميع أجهزة الجسم الفسيولوجية، وقد تظهر متخفيةً وراء العديد من الأمراض الجسدية. ومن المتلازمات السريرية الشائعة:

1. انخفاض ضغط الدم الانتصابي.
2. تسرع القلب في حالة الراحة.
3. ارتفاع ضغط الدم في وضعية الاستلقاء.
4. نقص التعرق.
5. العجز الجنسي.
6. شلل المعدة.
7. إمساك.
8. إسهال.
9. سلس البول.
10. انخفاض الرؤية عند الغسق.
11. انقطاع التنفس أثناء النوم.

تُعرض المتلازمات المشار إليها بالترتيب الذي يتوافق مع تواتر حدوثها. ومع ذلك، في كل حالة محددة من حالات فشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي، قد تختلف "مجموعة" الأعراض وقد لا تكون كاملة دائمًا (11 علامة). لذلك، في الأشكال الأولية من فشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي، تُعدّ أعراض مثل انخفاض ضغط الدم الانتصابي، وتسرع القلب أثناء الراحة، ونقص التعرق، والعجز الجنسي أكثر شيوعًا. في المتلازمات الثانوية لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي، تهيمن اضطرابات التعرق في بعض الحالات (في إدمان الكحول، واعتلال الأعصاب المتعدد)، وفي حالات أخرى - تسرع القلب أثناء الراحة (في داء السكري) أو اضطرابات الجهاز الهضمي (الداء النشواني، والبورفيريا)، إلخ. ليس من المستغرب أن يلجأ المرضى الذين يعانون من أعراض فشل الجهاز العصبي اللاإرادي إلى أخصائيين من مختلف التخصصات - أطباء القلب، وأطباء الأعصاب، وأطباء النساء، وأطباء الأمراض الجنسية، وأطباء الشيخوخة، إلخ.

إن أبرز مظاهر قصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي في الجهاز القلبي الوعائي هو انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والذي يؤدي إلى إغماء متكرر عند التحرك عموديًا أو الوقوف لفترات طويلة. يحدث انخفاض ضغط الدم الانتصابي في مجموعة متنوعة من الأمراض (الإغماء العصبي، فقر الدم، دوالي الأوردة، أمراض القلب، إلخ). ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه في قصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي، يحدث انخفاض ضغط الدم الانتصابي بسبب تلف القرون الجانبية للحبل الشوكي و/أو الموصلات الحركية الوعائية الودية الصادرة التي تُؤثر على الأوعية الدموية الطرفية والحشوية. لذلك، مع الأحمال الانتصابية، لا يحدث تضيق الأوعية الدموية الطرفية، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني الجهازي، ومن ثم إلى نقص الأكسجين الدماغي الحاد وتطور الإغماء.

قد يعاني المرضى من أعراض سريرية متفاوتة الشدة. في الحالات الخفيفة، بعد الوقوف مباشرةً، يبدأ المريض بملاحظة علامات ما قبل الإغماء (حالة شحوب العضلة القلبية)، والتي تتجلى في الشعور بالغثيان والدوار وتوقع فقدان الوعي. يشكو المريض، عادةً، من ضعف عام، ودمع في العينين، وضوضاء في الأذنين والرأس، وأحاسيس مزعجة في المنطقة فوق المعدة، وأحيانًا شعور بالسقوط، أو بانزلاق الأرض من تحت القدمين، إلخ. كما يُلاحظ شحوب في الجلد، وعدم استقرار مؤقت في الوضعية. تستمر حالة شحوب العضلة القلبية من 3 إلى 4 ثوانٍ. في الحالات الأكثر شدة، قد يتبع حالة شحوب العضلة القلبية الإغماء. تتراوح مدة الإغماء في حالات الفشل اللاإرادي المحيطي من 8 إلى 10 ثوانٍ، وأحيانًا (في متلازمة شاي دراجر) عشرات الثواني. أثناء الإغماء، يُلاحظ انخفاض التوتر العضلي المنتشر، واتساع حدقة العين، وانحراف مقلة العين لأعلى، ونبض خيطي، وانخفاض ضغط الدم (60-50/40-30 ملم زئبق وأقل). إذا استمر الإغماء لأكثر من 10 ثوانٍ، فقد تحدث تشنجات، وفرط إفراز اللعاب، والتبول، وفي حالات نادرة للغاية، قد يحدث عض اللسان. يمكن أن تؤدي اضطرابات الدورة الدموية الانتصابية الشديدة إلى الوفاة. تختلف حالات الإغماء في الفشل اللاإرادي المحيطي عن أنواع الإغماء الأخرى بوجود نقص التعرق وانعدام التعرق وغياب استجابة العصب المبهم لتباطؤ جهاز المناعة. لتقييم شدة الاضطرابات الانتصابية، بالإضافة إلى مراعاة المظاهر السريرية، من المناسب استخدام معدل بدء الإغماء بعد اتخاذ وضعية الجسم العمودية. يمكن تقليل الفاصل الزمني من لحظة انتقال المريض من الوضع الأفقي إلى الوضع العمودي حتى حدوث الإغماء إلى عدة دقائق أو حتى دقيقة واحدة أو أقل. يُشير المريض دائمًا إلى هذا المؤشر بدقة، ويُحدد بدقة شدة اضطرابات الدورة الدموية الانتصابية. كما يعكس، من الناحية الديناميكية، معدل تطور المرض. في الحالات الشديدة، قد يُصاب المريض بالإغماء حتى في وضعية الجلوس.

انخفاض ضغط الدم الانتصابي هو العرض الرئيسي لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي الأولي. ويمكن ملاحظته أيضًا في حالات داء السكري، وإدمان الكحول، ومتلازمة غيلان باريه، والفشل الكلوي المزمن، والداء النشواني، والبورفيريا، وسرطان الشعب الهوائية، والجذام، وأمراض أخرى.

إلى جانب انخفاض ضغط الدم الانتصابي، غالبًا ما يُصاب الفشل اللاإرادي المحيطي بظاهرة تُعرف باسم ارتفاع ضغط الدم الشرياني في وضعية الاستلقاء. وكقاعدة عامة، في هذه الحالات، يؤدي الاستلقاء لفترات طويلة أثناء النهار أو أثناء النوم ليلًا إلى ارتفاع ضغط الدم إلى قيم عالية (180-220/100-120 ملم زئبق). تنجم هذه التغيرات في ضغط الدم عن ما يُسمى بفرط حساسية مستقبلات الأدرينالية العضلية الملساء الوعائية بعد إزالة التعصيب، والذي يتطور حتمًا أثناء عمليات إزالة التعصيب المزمنة (قانون كانون لفرط الحساسية بعد إزالة التعصيب). ومن المهم للغاية مراعاة احتمالية ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى مرضى الفشل اللاإرادي المحيطي الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الانتصابي عند وصف الأدوية التي ترفع ضغط الدم. وكقاعدة عامة، لا تُوصف الأدوية ذات التأثير المُضيّق المباشر القوي للأوعية الدموية (النورإبينفرين).

من العلامات الواضحة الأخرى لقصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي تسرع القلب أثناء الراحة (90-100 نبضة في الدقيقة). ونظرًا لانخفاض تقلب معدل ضربات القلب، تُسمى هذه الظاهرة "نبضًا ثابتًا". لدى مريض قصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي، لا تُصاحب مختلف الأحمال (الوقوف، المشي، إلخ) تغير كافٍ في معدل ضربات القلب، مع ميل واضح نحو تسرع القلب أثناء الراحة. وقد ثبت أن تسرع القلب وانخفاض تقلبه في هذه الحالة ناتجان عن قصور الجهاز العصبي اللاإرادي نتيجة تلف الفروع القلبية المبهمة الصادرة. ويؤدي تلف الأعصاب الحشوية الواردة من عضلة القلب إلى حدوث احتشاء عضلة القلب دون ألم. على سبيل المثال، لدى مرضى السكري، تحدث واحدة من كل ثلاث حالات احتشاء عضلة القلب دون ألم. ويُعتبر احتشاء عضلة القلب غير المؤلم أحد أسباب الموت المفاجئ لدى مرضى السكري.

من المظاهر المميزة لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي نقص التعرق أو انعدامه. ينتج نقص التعرق في الأطراف والجذع في فشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي عن تلف الجهاز العصبي الودي الصادر (القرون الجانبية للحبل الشوكي، والعقد العصبية اللاإرادية للسلسلة الودية، والألياف الودية قبل وبعد التشابك). يُحدد انتشار اضطرابات التعرق (المنتشر، والبعيد، وغير المتماثل، إلخ) بآليات المرض الأساسي. وكقاعدة عامة، لا يُولي المرضى اهتمامًا لنقص التعرق، لذلك يجب على الطبيب توضيح حالة وظيفة التعرق وتقييمها. إن اكتشاف نقص التعرق مع انخفاض ضغط الدم الانتصابي، وتسرع القلب أثناء الراحة، واضطرابات الجهاز الهضمي، واضطرابات التبول يزيد من احتمالية تشخيص فشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي.

يحدث الفشل اللاإرادي المحيطي في الجهاز الهضمي نتيجة تلف الألياف الودية واللاودية، ويتجلى ذلك بضعف في حركة الجهاز الهضمي وإفراز الهرمونات المعدية المعوية. غالبًا ما تكون أعراض الجهاز الهضمي غير محددة ومتقلبة. تشمل مجموعة أعراض شلل المعدة الغثيان والقيء والشعور بامتلاء المعدة بعد الأكل وفقدان الشهية، وينتج عن تلف الفروع الحركية المعدية للعصب المبهم. تجدر الإشارة إلى أن الإمساك والإسهال في الفشل اللاإرادي المحيطي لا يرتبطان بعامل غذائي، وتعتمد شدتهما على درجة اختلال التعصيب اللاودّي واللاودّي للأمعاء على التوالي. يمكن ملاحظة هذه الاضطرابات على شكل نوبات تتراوح بين عدة ساعات وعدة أيام. تكون وظيفة الأمعاء طبيعية بين النوبات. لتشخيص دقيق، من الضروري استبعاد جميع الأسباب الأخرى لشلل المعدة والإمساك والإسهال.

يحدث خلل وظيفة المثانة في حالات الفشل اللاإرادي المحيطي نتيجةً لتورط الأعصاب الباراسمبثاوية للعضلة الدافعة والألياف الودية المتجهة إلى العضلة العاصرة الداخلية في العملية المرضية. غالبًا ما تتجلى هذه الاضطرابات في صورة ارتخاء المثانة: إجهاد أثناء التبول، وفترات راحة طويلة بين مرات التبول، وإخراج البول من المثانة الممتلئة، والشعور بعدم اكتمال إفراغها، بالإضافة إلى عدوى بولية ثانوية. يشمل التشخيص التفريقي لداء دوليكين ورمًا غديًا وتضخمًا في غدة البروستاتا، بالإضافة إلى عمليات انسداد أخرى في المجال البولي التناسلي.

من أعراض قصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي العجز الجنسي، الذي يحدث في مثل هذه الحالات نتيجة تلف الأعصاب الباراسمبثاوية للأجسام الكهفية والإسفنجية. في الأشكال الأولية، يحدث العجز الجنسي لدى ما يصل إلى 90% من الحالات، وفي داء السكري - لدى 50% من المرضى. المهمة الأكثر إلحاحًا هي التمييز بين العجز الجنسي النفسي والعجز الجنسي في قصور الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي. من المهم الانتباه إلى سمات بداية العجز الجنسي (الأشكال النفسية تحدث فجأة، والأشكال العضوية (القصور العصبي اللاإرادي المحيطي) - تدريجيًا) ووجود الانتصاب أثناء النوم الليلي. يؤكد الحفاظ على هذا الأخير الطبيعة النفسية للاضطراب.

قد يظهر قصور الجهاز التنفسي المحيطي في صورة اضطرابات تنفسية. وتشمل هذه، على سبيل المثال، انقطاعات قصيرة في التنفس ونشاط القلب لدى مرضى السكري (ما يُسمى "السكتات القلبية التنفسية"). تحدث هذه النوبات عادةً أثناء التخدير العام وفي حالات الالتهاب الرئوي القصبي الحاد. ومن الظواهر السريرية الشائعة الأخرى لدى مرضى القصور التنفسي المحيطي (متلازمة شاي-دراجر، داء السكري) نوبات انقطاع النفس النومي، والتي قد تتخذ أحيانًا طابعًا دراماتيكيًا؛ وفي حالات أقل شيوعًا، تُوصف نوبات اختناق لا إرادية (صرير، تنفس "عنقودي"). تُصبح اضطرابات التهوية المذكورة أعلاه خطيرة في حالة انتهاك ردود الفعل القلبية الوعائية، ويُفترض أنها قد تُسبب الوفاة المفاجئة غير المبررة، وخاصةً لدى مرضى السكري.

يرتبط ضعف البصر في الشفق المصاحب لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي بضعف تغذية الحدقة، مما يؤدي إلى اتساعها بشكل غير كافٍ في ظروف الإضاءة الخافتة، وبالتالي ضعف الإدراك البصري. يجب تمييز هذا الاضطراب عن الحالة التي تحدث مع نقص فيتامين أ. قد تكون الأعراض الأخرى لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي أو مظاهر نقص فيتامين أ ثانوية في هذه الحالة. عادةً، لا تصل اضطرابات الحدقة المصاحبة لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي إلى درجة واضحة، ولا يلاحظها المرضى لفترة طويلة.

لذا، يجب التأكيد على أن المظاهر السريرية لفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي متعددة الأجهزة، وغالبًا ما تكون غير محددة. بعض الفروق السريرية المذكورة أعلاه هي التي تسمح لنا بافتراض إصابة المريض بفشل الجهاز العصبي اللاإرادي المحيطي. لتوضيح التشخيص، من الضروري استبعاد جميع الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض السريرية الموجودة، والتي يمكن من خلالها استخدام أساليب بحثية إضافية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]