كيس القناة الصفراوية الشائعة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

إن كيس القناة الصفراوية المشتركة هو امتدادها. لا يتم توسيع المرارة ، قناة المثانة والقنوات الكبدية فوق الكيس ، على عكس التقييدات ، حيث تمتد الشجرة الصفراوية بالكامل فوق التضيق. من الممكن الجمع بين كيس القناة الصفراوية المشتركة ومرض كارولي. في الفحص النسيجي ، يتم تمثيل جدار الكيس بواسطة نسيج ليفي لا يحتوي على ظهارة وعضلات ناعمة. في المرضى الذين يعانون من كيس القناة الصفراوية المشتركة ، يوصف شذوذ اندماجه مع القناة البنكرياسية (جزء مشترك طويل). يقترح أن تكوين الكيس يرجع إلى ارتجاع أنزيمات البنكرياس في القنوات الصفراوية.

تصنف الكيسات من القناة الصفراوية المشتركة على النحو التالي:

• النوع الأول - التمدد المجزأ أو المنتشر على شكل المغزل.
• النوع الثاني - رتج.
• النوع الثالث - الجزء البعيدة من قناة الصفراء المشتركة للقناة الصفراوية المشتركة ، خاصة داخل جدار الاثني عشر.
• النوع الرابع - التغييرات التشريحية المميزة للنوع الأول ، يتم دمجها مع كيس من القنوات الصفراوية داخل الكبد (IVa ، نوع Karoli) أو مع choledochocele (IVb). إذا كان النوع الخامس معزولًا ، يتم فهمه على أنه مرض كارولي.

الأكياس خارج الدماغية الأكثر شيوعًا (النوع الأول) ، وهي التالية في شكل تردد - مزيج من التغييرات داخل وخارج الكبد (النوع IVa). لا يوجد حتى الآن إجماع حول ما إذا كان يجب اعتبار الكوليوشلوكوست (النوع الثالث) ككيس.

في بعض الأحيان ، لوحظت الفرشاة المعزولة من القنوات الصفراوية داخل الكبد.

يتم التعرف على النوع الأول من الكيس على شكل ورم كُرياني خلف الرحم جزئيا ، ويتعرض أبعاده لتقلبات كبيرة: من 2-3 سم إلى 8 ليتر يصل إلى الحجم. يحتوي الكيس على سائل بني غامق. إنه عقيم ، ولكن يمكن أن يصاب مرة أخرى. يمكن أن يتمزق الكيس.

في مراحل لاحقة ، يمكن أن يكون المرض معقدا من تليف الكبد الصفراوي. يمكن أن الخراجات Choledocha الضغط على الوريد البابي ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. من الممكن تطوير أورام خبيثة في الكيس أو في القنوات الصفراوية. يوصف الورم الحليمي الصفراوي مع طفرة من جين K-ras.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

أعراض كيس القناة الصفراوية المشتركة

عند الرضع ، يظهر المرض على أنه ركود صفراوي طويل. ثقب ممكن من الكيس مع تطور التهاب الصفاق الصفراء. في الأطفال الأكبر سنا والبالغين ، عادة ما يتجلى المرض من نوبات اليرقان العابرة ، والآلام على خلفية التعليم الحجمي في البطن. في الأطفال في كثير من الأحيان أكثر من البالغين (على التوالي في 82 و 25 ٪ من الحالات) ، هناك على الأقل علامتين من هذا الثالوث "الكلاسيكي". على الرغم من أن المرض كان يصنف في السابق على أنه طفل ، إلا أنه غالباً ما يتم تشخيصه عند البالغين. في ربع الحالات ، أعراض التهاب البنكرياس هي المظاهر الأولى. وكثيرا ما تنمو كيسات القناة الصفراوية الشائعة في اليابانيين والشعوب الشرقية الأخرى.

اليرقان هو متقطع ، يشير إلى نوع الركودي ويصاحبه حمى. الألم هو القولون ، موضعي بشكل رئيسي في الربع العلوي الأيمن من البطن. ويتسبب في تشكيل الحجمي عن طريق الكيس ، ويتضح في الربع العلوي الأيمن من البطن ، ولها أحجام وكثافة مختلفة.

يمكن الجمع بين الكيسات في القناة الصفراوية المشتركة مع التليف الخلقي للكبد أو مرض كارولي. الانتهاكات المهمة هي التصريف الصفراوي وإفرازات البنكرياس ، خاصة إذا كانت القنوات متصلة بزاوية مستقيمة أو حادة.

Microgamartoma (معقدات فون ميينبرج)

عادة ، لا تظهر microgamartomas سريريا وتكتشف عن طريق الخطأ أو أثناء تشريح الجثة. من حين لآخر يمكن دمجها مع ارتفاع ضغط الدم البابي. ربما مزيج من microgamartoma مع الكلى الإسفنجية النخاعية ، وكذلك مع polycystosis.

من الناحية النظرية ، يتكون الصغرى microgamarthoma من مجموعة من القنوات الصفراوية مبطنة بظهارة مكعب ، وغالبا ما تحتوي على الصفراء المكثفة في التجويف. هذه الهياكل الصفراوية محاطة بسدى تتكون من الكولاجين الناضج. وعادة ما يتم توطينهم داخل أو بالقرب من مناطق المداخل. تشبه الصورة النسيجية التليف الخلقي للكبد ، ولكن لها شخصية محلية.

طرق التصور

على الشرايين من الكبد مع عدة microgamartomas ، تبدو الشرايين امتدت ، يتم تعزيز نمط الأوعية الدموية في المرحلة الوريدية.

سرطان كمضاعفات مرض تكيس الكيسات

يمكن أن تتطور الأورام مع microgamarthomas ، تليف الكبد الخلقي ، مرض Caroli ، كيس القناة الصفراوية المشتركة. مع الخراجات nonparasitic والكبد المتعدد الكيسات ، ونادرا ما يتطور سرطان. يزداد احتمال حدوث التنكس الخبيث في المناطق التي تتواصل فيها الظهارة مع الصفراء.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

تشخيص كيس القناة الصفراوية المشتركة

مع التصوير الإشعاعي للتجويف البطني ، يتم الكشف عن تكوين الأنسجة الرخوة. عند الرضع ، عند المسح باستخدام مشتقات iminodiacetate أو بالموجات فوق الصوتية ، يمكن الكشف عن الكيس في بعض الأحيان في الرحم أو في فترة ما بعد الولادة. في الأطفال الأكبر سنا والبالغين ، يتم الكشف عن الكيس مع الموجات فوق الصوتية أو CT. جميع طرق التشخيص يمكن أن تعطي نتيجة سلبية خاطئة. يتم تأكيد التشخيص مع تصوير الأقنية الصفراوية عن طريق الجلد أو بالمنظار.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

علاج كيس القناة الصفراوية المشتركة

في اتصال مع خطر تطوير adenocarcinoma أو سرطان الخلايا الحرشفية ، فإن الأسلوب المفضل هو استئصال الكيس. يتم استعادة الصرف من الصفراء بمساعدة choledochojunostomy مع تطبيق مفاغرة مع حلقة من الأمعاء إيقاف.

إن إفراز كيس مفاغرة مع القناة الهضمية دون استئصالها أبسط ، ولكن التهاب القناة الصفراوية يحدث في الغالب بعد العملية ، وتشكل لاحقاً قيود القنوات وتشكل الأحجار. هناك خطر من الإصابة بسرطان ، ربما يرتبط مع خلل التنسج وحؤول للظهارة.