
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
فقر الدم العنقودي العنقودي عند الأطفال
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 04.07.2025
فقر الدم المرتبط بضعف تخليق البورفيرينات أو استخدامها (فقر الدم الحديدي الأرومات، فقر الدم الحديدي الأرومات) هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض، وراثية ومكتسبة، ترتبط بضعف نشاط الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات والهيم. وقد قدّم هيلماير (1957) مصطلح "فقر الدم الحديدي الأرومات". في فقر الدم الحديدي الأرومات، يرتفع مستوى الحديد في مصل الدم. توجد في نخاع العظم خلايا حديدية حلقية الشكل، وهي كريات دم حمراء ذات نواة ذات حافة حول النواة تتكون من حبيبات هيموسيديرين خشنة، وتمثل الميتوكوندريا المليئة بالحديد.
أسباب فقر الدم السيدروكريستي
الأشكال الوراثية
تنتقل هذه الأمراض بطريقة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X (يتأثر بها الذكور) أو بطريقة جسمية سائدة (يتأثر بها كل من الذكور والإناث).
قد يكون التثبيط الأيضي في مرحلة تكوين حمض دلتا أمينوليفولينيك من الجلايسين والسكسينيل CoA. يتطلب هذا التفاعل فوسفات البيريدوكسال، وهو إنزيم مساعد فعال للبيريدوكسين وحمض أمينوليفولينيك سينثيتاز.
الأشكال المكتسبة
قد يكون سبب الأشكال المكتسبة من فقر الدم المرتبط بضعف تخليق البورفيرين هو التسمم بالرصاص.
يُعد التسمم بالرصاص المنزلي شائعًا جدًا في طب الأطفال. يحدث عند تناول طعام مُخزّن في أوانٍ فخارية معلبة أو منزلية الصنع مطلية بالطلاء. غالبًا ما يحدث التسمم بالرصاص نتيجة تناول الدهانات والجص والمواد الأخرى المحتوية على الرصاص والمشبعة بأصباغ الرصاص (الصحف، الجبس، الحجر المكسر؛ حيث يتجاوز محتوى الرصاص 0.06%)، بالإضافة إلى غبار المنزل وجزيئات التربة (محتوى الرصاص 500 ملغم/كغم). لا يدخل الرصاص الغلاف الجوي عن طريق الاستنشاق فحسب، بل غالبًا ما يترسب ويدخل الجسم مع جزيئات الغبار والتربة. عند الرضع، يحدث التسمم بالرصاص عند استخدام المياه الملوثة لتحضير حليب الأطفال. يمكن أن ينتج التسمم عن عدم اتخاذ الاحتياطات اللازمة عند صهر الرصاص في المنزل.
تشخيص فقر الدم السيدروكسيلي
يُؤكد تشخيص الأشكال الوراثية لفقر الدم بدراسة محتوى البورفيرينات في كريات الدم الحمراء. وقد ثبت أنه في الأشكال الوراثية لفقر الدم الناتج عن الحديد، ينخفض محتوى بروتوبورفيرين كريات الدم الحمراء. ويمكن أن يرتفع محتوى كوبروبورفيرين كريات الدم الحمراء وينخفض. يبلغ متوسط مستوى بروتوبورفيرين كريات الدم الحمراء في الدم الكامل عادةً 18 ميكروغرامًا، ويبلغ الحد الأقصى في حالة عدم وجود فقر دم 35 ميكروغرامًا. لدراسة مخزون الحديد وتأكيد داء الهيموسيديريزين، يُستخدم اختبار ديسفيرال. بعد إعطاء 500 ملغ من ديسفيرال عن طريق الحقن العضلي، يُطرح 0.6-1.2 ملغ من الحديد يوميًا في البول، بينما يُطرح 5-10 ملغ يوميًا لدى مرضى فقر الدم الناتج عن الحديد.
لتشخيص التسمم بالرصاص، يتم تحديد مستوى الرصاص في الدم الوريدي؛ مستوى بروتوبورفيرين كريات الدم الحمراء في الدم الكامل - المستوى فوق 100 ميكروغرام٪، كقاعدة عامة، يشير إلى التأثير السام للرصاص.
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج فقر الدم الناجم عن خلل التنسج النخاعي
علاج المرضى المصابين بفقر الدم الوراثي
- فيتامين ب 6 بجرعات كبيرة - 4-8 مل من محلول 5% يوميًا عن طريق العضل. في حال عدم وجود تأثير، يُنصح باستخدام إنزيم فيتامين ب12 المساعد - فوسفات البيريدوكسال. الجرعة اليومية من الدواء هي 80-120 ملغ عن طريق الفم.
- ديسفيرال (لربط وإزالة الحديد من الجسم) - 10 ملغ / كغ / يوم في دورات شهرية 3-6 مرات في السنة.
الوقاية من التسمم بالرصاص
لتجنب التسمم بالرصاص، ينبغي اتخاذ احتياطات عند تجديد المنازل القديمة، مثل نقل الأطفال مؤقتًا. يُعد حرق ودفن طلاء الرصاص خطيرًا للغاية؛ لذا يجب كشطه أو إزالته كيميائيًا. إن مراقبة حالة أماكن المعيشة وتشديد قوانين الصحة والبناء يقلل من حالات التسمم.