فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الحرارية

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبطة بالأجسام المضادة الدافئة هي نفسها في كل من الأشكال مجهولة السبب والأعراض. وفقًا للمسار السريري، يتم تقسيمها إلى مجموعتين. المجموعة الأولى هي فقر دم حاد عابر، يُلاحظ بشكل رئيسي لدى الأطفال الصغار وغالبًا ما يظهر بعد عدوى، عادةً في الجهاز التنفسي. سريريًا، يتميز هذا الشكل بعلامات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. تكون بداية المرض حادة، مصحوبة بحمى وقيء وضعف ودوار وشحوب الجلد واليرقان وآلام في البطن وأسفل الظهر وبيلة هيموغلوبينية. لا تعاني هذه المجموعة من المرضى من أي أمراض جهازية خطيرة. السمات المميزة للشكل الحاد من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي الاستجابة الثابتة للعلاج بالكورتيكوستيرويد، وانخفاض معدل الوفيات، والشفاء التام في غضون 2-3 أشهر بعد ظهور المرض. يحدث هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب الهيموليزين الدافئ.

يتميز النوع الثاني بمسار مزمن طويل الأمد، وأبرز أعراضه السريرية اليرقان وتضخم الطحال. تستمر أعراض انحلال الدم لعدة أشهر أو حتى سنوات. وكثيرًا ما تُكتشف اضطرابات في خلايا الدم الأخرى. وتتفاوت استجابة المريض للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، وهي ليست إلزامية. وتبلغ نسبة الوفيات 10%، وغالبًا ما ترتبط بمسار المرض الجهازي الكامن. ويرتبط هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ببروتينات التراص الدافئة.

بيانات المختبر

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بأجسام مضادة دافئة يتميز بفقر دم حاد، حيث ينخفض مستوى الهيموغلوبين إلى أقل من 60 غ/ل. توجد الكريات الدموية الكروية في الدم المحيطي، والتي تتشكل نتيجة لتأثير البلاعم الطحالية على غشاء كريات الدم الحمراء المغلفة بالأجسام المضادة. يُلاحظ كثرة الشبكيات، وأحيانًا تظهر الخلايا الطبيعية (الخلايا ذات النواة). في بعض الحالات، يشير الانخفاض الأولي في مستوى الشبكيات إلى شدة الحالة، حيث لم يتح لنخاع العظم الوقت الكافي للتفاعل معها، أو أن الأجسام المضادة موجهة أيضًا ضد الشبكيات (نادرًا)، و/أو قد يُصاب المرضى بنقص مصاحب في حمض الفوليك أو الحديد. غالبًا ما يُلاحظ كثرة كريات الدم البيضاء مع تحول العدلات إلى الخلايا النخاعية، ونادرًا ما يُكتشف نقص الكريات الدموية. إما أن عدد الصفائح الدموية لا يتغير، أو يُلاحظ نقص الصفيحات. في بعض الحالات، قد يحدث نقص شامل في الكريات الدموية مناعي. ينخفض مستوى الهابتوغلوبين؛ ومع وجود مكون وعائي واضح من انحلال الدم، يرتفع مستوى الهيموغلوبين في البلازما.

تُعدّ نتائج اختبار كومبس المباشر، المستندة إلى الكشف عن الأجسام المضادة المثبتة على غشاء كريات الدم الحمراء لدى المريض، حاسمة في التشخيص. تُلاحظ نتيجة إيجابية لاختبار كومبس المباشر في 70-80% من حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بالتراص الدافئ. يظهر نشاط هذه الأجسام المضادة عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (تراص "دافئ")؛ وهي تنتمي إلى فئة IgG. لا يشترط وجود المتمم لظهور نشاطها، ولكن يمكن للفئتين الفرعيتين IgG - IgG1 وIgG3 - تنشيط المتمم؛ وفي بعض الأحيان، يُكتشف المتمم (C3d) أيضًا على غشاء كريات الدم الحمراء. غالبًا ما يكون اختبار كومبس سلبيًا في أشكال الهيموليزين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. قد يرتبط اختبار كومبس السلبي بوجود عدد قليل من الأجسام المضادة على سطح الخلية (لإعطاء نتيجة إيجابية، يجب وجود ما لا يقل عن 250-500 جزيء IgG على سطح غشاء كريات الدم الحمراء) سواءً في مسار المرض الخفيف أو في حالات التفاقم الحاد، عندما تُدمر العديد من كريات الدم الحمراء بعد نوبة انحلال الدم. حاليًا، طُوّرت طرق مناعية إنزيمية ومناعية إشعاعية تسمح بالتحديد الكمي للأجسام المضادة الذاتية لكريات الدم الحمراء، وهي الطريقة الرئيسية لتشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي السلبي لكومبس. يسمح استخدام الأمصال المضادة للـ Ig والمتممة بتحديد وجود فئات وأنواع مختلفة من مكونات Ig للمتممة على سطح كريات الدم الحمراء. تتيح طريقة ELISA مراقبة مستوى الأجسام المضادة أثناء العلاج.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]