فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

تُسمى أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء، التي تزداد نشاطها عند انخفاض درجة حرارة الجسم، أجسامًا مضادة "باردة". تنتمي هذه الأجسام المضادة إلى فئة IgM، ويُعد وجود المتمم ضروريًا لظهور نشاطها. يُنشّط IgM المتمم في الأطراف (اليدين والقدمين)، حيث تكون درجة الحرارة أقل من أجزاء الجسم الأخرى؛ ويتوقف مسار المتمم عندما تنتقل خلايا الدم الحمراء إلى مناطق أكثر دفئًا. توجد التراصات الباردة الطبيعية بتركيزات منخفضة (1:1، 1:8، 1:64) لدى 95% من الأشخاص الأصحاء. في حال وجود تركيز مرتفع جدًا من الأجسام المضادة "الباردة"، قد تحدث نوبات حادة من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية مع الهيموغلوبين في الدم والبيلة الهيموغلوبينية وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة عند تعرض المريض لبرودة مفرطة.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بتراص بارد كامل يحدث في وجود جارة الدرقية مجهولة السبب أو كنتيجة لعدوى بالميكوبلازما، أو عدوى فيروس إبشتاين بار، بما في ذلك كثرة الوحيدات المعدية، أو عدوى الفيروس المضخم للخلايا، أو النكاف الوبائي، أو اللمفوما. عادةً ما تكون التراص البارد متعددة النسائل وموجهة ضد مستضدات كريات الدم الحمراء من النوع الأول (في حالات العدوى التي تسببها الميكوبلازما الرئوية) أو النوع الأول (في حالات العدوى التي يسببها فيروس إبشتاين بار). يمكن أيضًا إنتاج التراص البارد متعدد النسائل في حالات عدوى الفيروس المضخم للخلايا، وداء الليستريات، والنكاف الوبائي، والزهري، وأمراض النسيج الضام الجهازية. تُنتج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة للبرد في حالات داء والدنستروم الكبير، واللمفوما، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن، وساركوما كابوزي، والورم النقوي. انحلال الدم محدود ذاتيًا، والعلاج عرضي.

بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية هي شكل نادر من فقر الدم الانحلالي، حيث توجد أجسام مضادة "باردة" من نوع محدد (هيموليزينات دوناث-لاندشتاينر) ذات خاصية مضادة لمستقبلات بيتا. يمكن أن يكون المرض مجهول السبب أو ناتجًا عن عدوى فيروسية (مثل النكاف والحصبة) أو الزهري الثالثي. الهدف الرئيسي في العلاج هو استبعاد احتمال انخفاض حرارة الجسم.

لدى كبار السن (50-80 عامًا)، قد يُلاحظ وجود متلازمة الراصة الباردة المزمنة، والتي غالبًا ما ترتبط بتكوين أجسام مضادة وحيدة النسيلة من نوع IgM واضطرابات تكاثر الخلايا الليمفاوية (ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن، وداء والدنستروم للغلوبولين الكبروي). عادةً ما يحدث فقر دم خفيف، ولكن قد يحدث أحيانًا انحلال دموي شديد داخل الأوعية الدموية وفشل كلوي. في جميع الحالات، يجب علاج انخفاض حرارة الجسم؛ وقد يُوصف الكورتيكوستيرويدات. لا يُنصح باستئصال الطحال، لأن خلايا الدم الحمراء تُفرز بشكل رئيسي في الكبد، وليس في الطحال.

التشخيص

يُؤكَّد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بنتيجة إيجابية لاختبار كومبس المباشر (اختبار مضاد الغلوبولين المباشر) أو اختبار كومبس المُحسِّس (اختبار بوليبرين). يتيح استخدام الأجسام المضادة ضد IgG وIgM وC3d في تفاعل كومبس تحديد النمط الإيزوي للأجسام المضادة وتثبيت المتمم. في حال كانت نتيجة اختبار كومبس سلبية، يُؤخذ في الاعتبار الكشف عن الأجسام المضادة المرتبطة بكريات الدم الحمراء فقط في حال وجود علامات أخرى لانحلال الدم المناعي الذاتي. لا علاقة لاختبار كومبس غير المباشر، الذي يكشف عن الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء في مصل الدم، بتشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.