اضطرابات استقلاب المعادن (ضمور المعادن): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

في الجلد، يُعد اضطراب أيض الكالسيوم (تكلس الجلد) أهمها. يلعب الكالسيوم دورًا رئيسيًا في نفاذية الأغشية الخلوية، واستثارة تكوينات الأعصاب، وتجلط الدم، وتنظيم أيض الأحماض والقواعد، وتكوين الهيكل العظمي.

يتم تنظيم عملية التمثيل الغذائي للكالسيوم عن طريق مسارات عصبية هرمونية، حيث تعتبر الغدد جارات الدرقية (هرمون جارات الدرقية) والغدة الدرقية (الكالسيتونين)، والغرويات البروتينية، ودرجة حموضة البيئة ومستوى الكالسيوم في الدم، فضلاً عن حالة الأنسجة، ذات أهمية قصوى.

التكلس. يصاحب اضطراب أيض الكالسيوم ترسب أملاح الكلس في الأنسجة، وكذلك في الجلد (الضمور الكلسي، أو التكلس). تختلف آلية التكلس، وفي هذا الصدد، تُميز أربعة أشكال من التكلس الجلدي: النقيلي، والضمور، والأيضي، والمجهول السبب. وتنقسم العملية، حسب انتشارها، إلى محدودة وشاملة.

التكلس الجلدي النقيلي نادر الحدوث، وينشأ نتيجة فرط كالسيوم الدم أو فوسفات الدم، والذي يرتبط عادةً بفرط نشاط الغدة الدرقية، وأمراض العظام المصحوبة بتدميرها (التهاب العظم والنقي، ضمور العظم الليفي، الورم النقوي، فرط فيتامين ب12، وفي الفشل الكلوي المزمن لدى المرضى الذين خضعوا لغسيل الكلى لفترات طويلة). تتجلى الأعراض السريرية للتكلس الجلدي النقيلي في ظهور تكوينات عقيدية متناظرة، غالبًا ما تقع في منطقة المفاصل، صغيرة وكبيرة ذات كثافة "حجرية"، مؤلمة عند الضغط عليها. يكون الجلد مصفرًا أو أحمر مزرقًا، وملتحمًا بها. مع مرور الوقت، يمكن أن تلين العقد مسببةً قرحًا ونواسير يصعب شفاؤها، تنطلق منها كتل متفتتة بيضاء حليبية اللون ("صمغ الكالسيوم").

الشكل المرضي. تُصبغ أملاح الجير باللون الأرجواني الداكن باستخدام الهيماتوكسيلين والإيوزين، وباللون الأسود باستخدام طريقة كوسا. في هذا النوع من التكلس، تُوجد رواسب ملحية كثيفة في الأنسجة تحت الجلد، وتُكتشف حبيبات فردية وعناقيد صغيرة في الأدمة. غالبًا ما يُلاحظ نخر مصحوب بتفاعل خلوي عملاق حوله، ثم تليف لاحق، في أماكن ترسب أملاح الجير.

لا يصاحب التكلس الجلدي الضموري اضطرابات عامة في أيض الفوسفور والكالسيوم. ويمكن ملاحظته في مجموعة متنوعة من أمراض الجلد: التهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد الجهازي (متلازمة ثيبرج-فايسنباخ)، والأورام، والتكيسات، والسل، وقرحة الدوالي، ومتلازمة تشيرنوجوبوف-إهلرز-دانلوس، والورم الكاذب المرن، والتهاب سمحاق غضروف الأذن، وغيرها.

الشكل المرضي. توجد تراكمات صغيرة من أملاح الجير في الأدمة، وتراكمات ضخمة في النسيج تحت الجلد، حيث يحدث حولها تفاعل خلوي عملاق، وفي المراحل اللاحقة يحدث التغليف. يشير بعض الباحثين إلى عدم وجود علاقة متوازية بين شدة تلف الأنسجة ودرجة التكلس. يُلاحظ أن التكلس يسبقه زيادة في النشاط الأيضي للخلايا والبروتينات والجليكوز أمينوغليكان وبعض الإنزيمات.

لا يصاحب التكلس الأيضي أي تغير في محتوى الكالسيوم في الدم. تشمل العوامل المسببة زيادة امتصاص الكالسيوم من الأنسجة، والاضطرابات الغذائية والهرمونية. وعادةً ما تُعطى الأهمية الرئيسية لعدم استقرار الأنظمة العازلة، مما يؤدي إلى عدم احتباس الكالسيوم في الدم وسوائل الأنسجة. ويُعد الاستعداد الوراثي عاملاً مهمًا في تطور التكلس الأيضي.

يمكن أن يكون التكلس الأيضي عامًا وواسع الانتشار وموضعيًا. تتشابه الأعراض السريرية على الجلد مع تلك الموصوفة أعلاه. في هذه الحالة الشاملة، بالإضافة إلى تكلس الجلد، يتميز الأطفال والمراهقين بترسب الكالسيوم التدريجي في عضلات وأوتار الجسم. تُلاحظ أشكال موضعية أو واسعة الانتشار من هذا النوع من التكلس في الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد، والتهاب الجلد والعضلات، وأمراض أخرى. الصورة النسيجية مشابهة لتلك الموصوفة أعلاه.

ينقسم التكلس الجلدي مجهول السبب إلى نوعين: التكلس الشبيه بالورم (العقيدي) والتكلس المحدود في كيس الصفن.

يتميز التكلس الشبيه بالورم بظهور تكوينات ورمية مفردة، غالبًا ما توجد على رؤوس الأطفال. وهو عادةً مرض عائلي مصحوب بفرط فوسفات الدم.

يشبه الشكل المرضي ما وُصف سابقًا لأنواع أخرى من التكلس الجلدي. أظهر الفحص المجهري الإلكتروني للآفات أن الرواسب في هذا النوع من التكلس تتكون من بلورات أباتيت مترسبة داخل ألياف الكولاجين.

توجد رواسب سطحية من أملاح الكالسيوم في جلد الأطراف والوجه على شكل عقيدات ثؤلولية (تكلس تحت البشرة). توجد أملاح الكالسيوم في هذا النوع من التكلس في الجزء العلوي من الأدمة، وأحيانًا في أجزائها العميقة. تحتوي على كريات وحبيبات، غالبًا ما يتطور حولها تفاعل خلوي عملاق. غالبًا ما تكون البشرة في حالة من الشواك، وقد توجد فيها حبيبات الكالسيوم أحيانًا.

يظهر الفحص بالمجهر الإلكتروني أن أملاح الجير تترسب داخل قناة الغدة العرقية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]