اضطرابات التمثيل الغذائي المعدني (الحثل المعدني): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

في الجلد ، والأكثر أهمية هو انتهاك الأيض الكالسيوم (تكلس الجلد). يلعب الكالسيوم دورًا مهمًا في نفاذية أغشية الخلايا ، وإثارة التكوينات العصبية ، وتخثر الدم ، وتنظيم التمثيل الغذائي للحمض الأساسي ، وتشكيل الهيكل العظمي.

وينظم استقلاب الكالسيوم الهرمونية العصبية التي كتبها أعظم أهمية في هذا الصدد هي الغدة الدرقية (هرمون الغدة الدرقية) والغدة الدرقية (الكالسيتونين)، الغرويات البروتين، والرقم الهيدروجيني للمتوسط ومستوى الكالسيوم في الدم، وحالة الأنسجة.

تكلس. ويرافق انتهاك استقلاب الكالسيوم ترسب أملاح الجير في الأنسجة ، وكذلك في الجلد (ضمور الجير ، أو التكلس). آلية التكلس مختلفة ، وفي هذا الصدد ، هناك أربعة أشكال من التكلس الجلدي: النقيلي ، التصنعي ، الأيضي وغير مجهول السبب. وينقسم انتشار العملية إلى محدودية وعالمية.

النقيلي تكلس الجلد أمر نادر الحدوث، يتطور نتيجة لفرط كالسيوم الدم أو فرط، والذي يترافق عادة مع فرط نشاط الغدة الدرقية، وأمراض العظام، يرافقه تدميرها (التهاب العظم والنقي، osteolistrofiya ليفي، المايلوما المتعددة، B12 فرط في الفشل الكلوي المزمن في المرضى الذين يتلقون طويل الأجل غسيل الكلى. الأعراض السريرية ويمكن التعبير عن تكلس المنتشر من الجلد في مظهر متماثل تقع في أغلب الأحيان في المفاصل الصغيرة وkrupnouzlovatyh OBRA mations "الحجرية" كثافة مؤلمة للضغوط. جلدية صفراء اللون أو مزرق الحمراء، وملحوم لهم. وبمرور الوقت العقد قد تخفف لتشكيل القرحة تضميد الجراح والناسور صعبة، منها الوقوف البيضاء كتلة تفتيت حليبي ( "صمغات الكالسيوم") .

علم الأمراض. ملطخة أملاح الجير مع هيماتوكسيلين ويوسين في اللون الأرجواني الداكن ، وفقا لطريقة كوسي - باللون الأسود. في هذا النوع من التكلس ، توجد رواسب هائلة من الأملاح في النسيج تحت الجلد ، وفي الأدمة يتم تحديد حبيبات منفصلة ومجموعات صغيرة. في الأماكن التي ترسبت فيها أملاح الجير ، غالباً ما يتم ملاحظة النخر مع تفاعل خلية عملاقة حول والتليف اللاحق.

تكلس التصنع من الجلد لا يرافقه الاضطرابات الفوسفات المشترك في استقلاب الكالسيوم. يمكن ملاحظتها في طائفة واسعة من الأمراض الجلدية: التهاب الجلد والعضلات، التصلب الجهازي (متلازمة Tiberzha-Veysenbaha)، والأورام، والخراجات، والسل، وقرح الدوالي، ومتلازمة Chernogubova، متلازمة إهلرز-دانلوس، psevdokantome مرونة والأذن perihondritah وغيرها.

علم الأمراض. كشف تراكمات صغيرة من أملاح الجير في الأدمة وكبيرة في الأنسجة تحت الجلد ، والتي يتطور حولها تفاعل الخلية العملاقة ، وفي مراحل لاحقة - التغليف. بعض الكتاب يشير إلى عدم وجود التوازي بين شدة تلف الأنسجة ودرجة التكلس. ويلاحظ أن التكلس مسبوق بزيادة في النشاط الاستقلابي للخلايا والبروتينات والجليكوزامينوجليكان وبعض الإنزيمات.

كما لا يقترن التكلس الأيضي بتغيير في محتوى الكالسيوم في الدم. تشمل العوامل الممرضة زيادة امتصاص الكالسيوم من خلال الأنسجة والاضطرابات الغذائية والهرمونية. تعلق الأهمية الرئيسية عادة على عدم استقرار النظم العازلة ، وبالتالي لا يتم الاحتفاظ بالكالسيوم في الدم وسوائل الأنسجة. في تطور التكلس الأيضي ، فإن الاستعداد الوراثي مهم.

يمكن أن يكون تكلس الأيض شاملًا ومنتشرًا ومحليًا. المظاهر السريرية على الجلد مشابهة لتلك المذكورة أعلاه. في العملية العالمية ، تُعد إضافة الكالسيوم المميزة ، بالإضافة إلى التكلس ، الترسيب التدريجي للكالسيوم في العضلات والأوتار لدى الأطفال والمراهقين. يتم ملاحظة أشكال محلية أو شائعة من هذا النوع من التكلس في الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب الجلد والعضلات وغيرها من الأمراض. النمط النسجي مشابه للنمط الموصوف أعلاه.

ينقسم تكلس الجلد مجهول السبب إلى نوعين: الورم (عقدي) والتكلس المحدود في كيس الصفن.

يتميز تكلس الورم بمظهر تشكيلات شبيهة بالأورام ، غالباً ما توجد على الرأس عند الأطفال. عادة ما يكون هذا مرضًا عائليًا مصحوبًا بفوسفات الدم.

يشبه Pathomorphology تلك الموصوفة أعلاه مع أنواع أخرى من تكلس البشرة. أظهر الفحص الإلكتروني المجهري لمواقع الآفة أن الترسبات في هذا النوع من التكلس تتكون من بلورات أباتيت مودعة داخل ألياف الكولاجين.

هناك رواسب سطحية من أملاح الكالسيوم في جلد الأطراف والوجه في شكل عقيدات verruzel (تكلس تحت الجلد). تم اكتشاف أملاح الكالسيوم في هذا النوع من التكلس في الجزء العلوي من الأدمة ، وأحيانًا في الأجزاء الأعمق من الأدمة. لديهم الكريات والحبيبات ، التي تحدث في كثير من الأحيان رد فعل الخلية العملاقة. غالباً ما تكون البشرة في حالة من التشوش ، وفي بعض الأحيان توجد حبيبات الكالسيوم فيها.

يظهر المجهر الإلكتروني أن أملاح الجير تترسب داخل مجرى الغدة العرقية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]