مرض بهجت لدى البالغين

مرض بهجت (المرادفات: داء تورين الكبير، متلازمة بهجت، المتلازمة الثلاثية) هو مرض التهابي متعدد الأعضاء غير معروف السبب، تتكون صورته السريرية من التهاب الفم القلاعي وآفات الأعضاء التناسلية والعينين والجلد.

وُصف هذا المرض لأول مرة من قِبل طبيب الأمراض الجلدية التركي بهجت عام ١٩٣٧. وهو أكثر شيوعًا في اليابان (١:١٠٠٠٠)، وفي دول جنوب شرق آسيا والشرق الأوسط. يُصيب مرض بهجت الرجال غالبًا، ويصيب غالبًا الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين ٢٠ و٤٠ عامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب مرض بهجت ومسبباته

لم تُفهم أسباب مرض بهجت ومسبباته بشكل كامل. يُفترض أن المرض فيروسي المنشأ. يشير اكتشاف الأجسام المضادة في مصل الدم والغشاء المخاطي للفم إلى تورط آليات مناعية (مناعية ذاتية) في التسبب في هذا المرض الجلدي. تشير الحالات العائلية للمرض، ووجود مرض بهجت في عدة أجيال في عائلة واحدة، إلى تورط العوامل الوراثية في تطور المرض. يُفترض أن المرض فيروسي المنشأ، ويظهر دور الاضطرابات المناعية (المناعة الذاتية) المعدية والحساسية. لا يمكن استبعاد أهمية العوامل الوراثية، والتي قد يُشار إليها من خلال وصف الحالات العائلية للمرض، بما في ذلك التوائم. هناك ارتباط بمستضدات فصائل الدم HLA-B5 وHLA-B12 وHLA-B27 وHLA-BW51 وHLA-DR-2 وHLA-DR-7 وHIA-Cw2. يعتقد البعض أن التهاب الأوعية الدموية هو السبب وراء المرض.

الشكل المرضي لمرض بهجت

تعتمد الآفات على التهاب الأوعية الدموية التحسسي الذي يصيب الشعيرات الدموية والأوردة والشرايين الصغيرة، حيث تتسرب الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما إلى جدرانها. ويصاحب ذلك تكاثر الخلايا الإنلوثيوسية، وترسب الفيبرين في جدران الأوعية والأنسجة المحيطة. في المرحلة النشطة من العملية، يزداد عدد الخلايا القاعدية النسيجية في الأجزاء العليا من الأدمة وفي الطبقة تحت الظهارية من الأغشية المخاطية، حيث تفرز الهيستامين، مما يزيد من نفاذية الأنسجة. في الجلد المصاب بآفة من نوع التهاب الجريبات الكاذب النخري، توجد مناطق سطحية من النخر مغطاة بقشرة، وشعيرات دموية متوسعة مع تورم في البطانة، ونزيف تحت البشرة. يتطور تسلل من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والخلايا القاعدية النسيجية حول بصيلات الشعر الظهارية. في آفات الحمامى العقدية، تُلاحظ ارتشاحات عميقة ونزيف صغير في الأدمة والأنسجة تحت الجلد. في مناطق الارتشاحات، يحدث تجانس وتفتت لألياف الكولاجين. في القرحات القلاعية، توجد الخلايا الليمفاوية والخلايا وحيدة النواة والخلايا الحبيبية المتعادلة، والتي تلامس الخلايا الظهارية على طول حواف القرحات. أحيانًا، تُلاحظ ارتشاحات نسيجية من الخلايا الظهارية على شكل هياكل شبيهة بالسل حول المناطق الميتة.

لم تُدرس التركيبة النسيجية لداء بهجت. يعود الدور الرئيسي في التسبب بالمرض إلى التفاعل المعتمد على الأجسام المضادة مع ظهارة الغشاء المخاطي للفم. وجد ت. كابيكو وآخرون (1985) رواسب IgM في الآفات، سواء القلاعية أو التي تشبه الحمامي العقدية، بالإضافة إلى تألق مع المصل ضد مستضد العقديات في جدران الأوعية الدموية وفي خلايا الارتشاح الالتهابي. تشير بعض الدراسات إلى مسببات فيروسية للمرض، ولا سيما ارتباطه بفيروس الهربس البسيط. يكشف التألق المناعي المباشر عن رواسب IgM ومكون C3 من المتمم، الموجود بشكل منتشر بين الخلايا المتسللة وفي جدران الأوعية الدموية للآفات العميقة. توجد رواسب IgG وIgA فقط على سطح القرح القلاعية. توجد معقدات مناعية في مصل دم المرضى. وجد العلماء رواسب من IgM وIgG وIgA في جدران الأوعية الدموية، مرتبطة بمكوني C3 وC9 من المتمم، مما يشير إلى آلية معقدة مناعية لتطور هذا المرض. كشف تفاعل باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن خلل في الخلايا الليمفاوية التائية. في المراحل المبكرة من المرض، لوحظ انخفاض في عدد خلايا OKT4+- وزيادة في خلايا OKTX+ في الدم المحيطي. في الوقت نفسه، أظهر بعض المرضى تنشيطًا للرابط المناعي للخلايا البائية: هناك معلومات عن اكتشاف أجسام مضادة للكارديوليبين في مصل دم المرضى.

أعراض مرض بهجت

أكثر أعراض هذا المرض شيوعًا هو التهاب الفم القلاعي، والآفات التآكلية والتقرحية في منطقة الشرج والتناسل، وتغيرات في العين. أما تغيرات الجلد فهي متعددة الأشكال: حمامى عقدية، وتقيحية، وعناصر عقدية، وحب الشباب، وطفح جلدي نزفي يتطور على خلفية حمى وتوعك عام. أما الأعراض الأقل شيوعًا فهي التهاب الوريد الخثاري، والتهاب السحايا والدماغ، وتلف الجهاز القلبي الوعائي والأعضاء الحشوية الأخرى. يتطور المرض بشكل حاد، ويحدث على شكل نوبات، ويقل تواتر التفاقم مع مرور الوقت. يعتمد التشخيص على درجة تلف الأعضاء الداخلية.

تشمل المظاهر السريرية لداء بهجت قرحات في الجهازين الفموي والتناسلي، وآفات جلدية، والتهاب العنبية الأمامي أو الخلفي، وآلام المفاصل، وآفات عصبية، وتجلط الأوعية الدموية. تتوزع الأعراض الرئيسية على النحو التالي: التهاب الفم القلاعي (في 90-100% من المرضى)، وقرح الأعضاء التناسلية (في 80-90% من المرضى)، وأعراض العين (في 60-185% من المرضى). يليه في الانتشار التهاب الوريد الخثاري، والتهاب المفاصل، والطفح الجلدي، وتلف الجهاز العصبي، وغيرها. تتميز آفات الغشاء المخاطي للفم بتكوين تآكلات تشبه القلاع القلاعي وقرح بأشكال مختلفة. تظهر على اللسان، والحنك الرخو والصلب، وأقواس الحنك، واللوزتين، والخدين، واللثة، والشفتين، ويصاحبها ألم شديد. عادةً ما يبدأ الطفح الجلدي بسماكة محدودة مؤلمة في الغشاء المخاطي، حيث تتكون قرحة سطحية مغطاة بلويحة ليفية ثم قرحة على شكل حفرة مع احتقان طفيف حولها. يمكن أن يزيد حجم القرحة إلى 2-3 سم في القطر. يبدأ المرض أحيانًا كقرحة سطحية، ولكن بعد 5-10 أيام يظهر ارتشاح في قاعدة هذه القرح، ويتحول القرح نفسه إلى قرحة عميقة. بعد الشفاء، تبقى ندوب ناعمة وسطحية وملساء. يمكن أن يكون هناك 3-5 آفات في نفس الوقت. تحدث هذه الآفات القلاعية على الغشاء المخاطي للأنف والحنجرة والمريء والجهاز الهضمي. تتكون الآفات على الأعضاء التناسلية من بثور صغيرة وتآكلات سطحية وقرح. على الأعضاء التناسلية الذكرية، توجد القرح على كيس الصفن وجذر القضيب والفخذين الداخليين. تكون حدود القرح غير منتظمة، وقاعها غير مستوٍ، ومغطاة بطبقة مصلية قيحية، والألم شديد. لدى النساء، توجد قرح مؤلمة، بحجم حبة بازلاء أو عملة معدنية من فئة 10 كوبيك، بأعداد كبيرة على الشفرين الكبيرين والصغيرين.

يبدأ تلف العين بألم حول محجر العين ورهاب الضوء. العرض الرئيسي هو تلف الأوعية الشبكية، والذي ينتهي بالعمى. في بداية المرض، يُلاحظ التهاب الملتحمة، ولاحقًا - نقص التصبغ. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ التهاب القزحية والجسم الهدبي. في حالة عدم العلاج، يُلاحظ ضمور العصب البصري أو الجلوكوما أو إعتام عدسة العين، مما يؤدي إلى العمى. في مرض بهجت، تتأثر كلتا العينين. تظهر طفح جلدي على شكل حمامي عقيدية ومتعددة الأشكال نضحية، وعقيدات، وبثور، وعناصر نزفية، وما إلى ذلك على جلد الجذع والأطراف. يحدث التهاب الوريد الخثاري المتكرر السطحي في 15-25٪ من مرضى مرض بهجت، وتحدث مضاعفات القلب والأوعية الدموية في 46٪. في هذا الصدد، يُعتقد أن مرض بهجت هو مرض جهازي يعتمد على التهاب الأوعية الدموية.

عادة ما يكون المرض مصحوبًا بحالة عامة شديدة للمريض، والحمى، والصداع الشديد، والضعف العام، وتلف المفاصل، والتهاب السحايا والدماغ، وشلل الأعصاب القحفية، وما إلى ذلك. يحدث تحسن بشكل دوري وحتى هدوء تلقائي، يتبعه انتكاسة.

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين مرض بهجت والتهاب الفم القلاعي، وقرحة تشابين-ليبشوتز الحادة، والتهاب البلعوم القلاعي التقرحي، ومتلازمة رايتر العينية التناسلية الإحليلية، والحمامي الفقاعي المتعدد الأشكال النضحي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج مرض بهجت

حسب شدة المرض، يُنصح باستخدام الكورتيكوستيرويدات، ومثبطات الخلايا، والمضادات الحيوية، بشكلٍ منفصل أو مُركَّب. يُلاحظ تأثيرٌ واضحٌ عند تناول الكولشيسين (0.5 ملغ مرتين يوميًا لمدة 4-6 أسابيع)، والسيكلوفوسفاميد، والدابسون. تُستخدم محاليل التطهير ومراهم الكورتيكوستيرويدات خارجيًا.