الالتهاب الوعائي الغلوبولوبوليني الوعائي البقعي

التهاب الأوعية الدموية الناتج عن غلوبولين الدم البارد هو التهاب وعائي مصحوب برواسب مناعية غلوبولينية، تؤثر على الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية، والأوردة الصغيرة، والشرايين) بشكل رئيسي في الجلد وكبيبات الكلى، ويصاحبه غلوبولين دم بارد في المصل. تُعتبر الإصابة بفيروس التهاب الكبد الوبائي سي عاملاً مسبباً للمرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

كيف تظهر أعراض التهاب الأوعية الدموية المبرد بالجلوبولين؟

يحدث التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالجلوبولينات البردية غالبًا لدى النساء في سن الخمسين تقريبًا. أوضح أعراض المرض هي ظهور بقع فرفرية محسوسة في الأطراف السفلية، ونادرًا ما تظهر في البطن والأرداف. قد يحدث أيضًا الشرى والتزرق الشبكي. التهاب الأوعية الدموية الناتج عن كريات الدم البيضاء الموجبة للعامل المحفز للنشاط. يتميز هذا المرض بألم مفصلي متنقل متناظر دون تصلب صباحي، يصيب المفاصل القريبة بين السلاميات، ومفاصل مشط السلاميات، ومفاصل الركبة، وبصورة أقل شيوعًا في مفاصل الكاحل والمرفق. يعاني معظم المرضى من علامات اعتلال الأعصاب المتعدد (تنمل وتنميل في الأطراف السفلية). تحدث ظاهرة رينود لدى ثلث المرضى. أحيانًا تكون هذه التغيرات هي العلامات الأولى للمرض.

يتراوح معدل اكتشاف متلازمة شوغرن بين 14% و40%. في المراحل المتأخرة من المرض، تظهر علامات سريرية تشير إلى تلف الكلى. من أعراضها: البول الدموي الدقيق، والبيلة البروتينية، والمتلازمة الكلوية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وتلف الكبد. نادرًا ما يتفاقم مسار المرض بألم في البطن، ونزيف رئوي، واحتشاء عضلة القلب.

تظهر أعراض تلف الرئة في هذا المرض بشكل طفيف. عادةً ما يشكو المرضى من سعال جاف، وضيق تنفس زفيريّ أثناء بذل مجهود بدني، وألم في الصدر. نادرًا ما يُصابون بتلف رئوي، مثل نزيف الحويصلات الهوائية المنتشر ومتلازمة الضائقة التنفسية.

كيفية التعرف على التهاب الأوعية الدموية المبرد بالجلوبولين؟

العلامة التشخيصية للمرض هي وجود الغلوبولينات البردية في مصل الدم. غالبًا ما يوجد IgM RF بتركيزات عالية. يُفترض أن تركيب الغلوبولينات البردية يشمل أيضًا الفئة الفرعية IgG1 ذات نشاط RF، والتي تُشارك في تلف الأوعية الدموية والكلى. وكقاعدة عامة، يُلاحظ انخفاض في مستويات Clq وC4 وC2 وCH50 التساهمية لدى المرضى مع تركيزات C3 طبيعية. ويُعتقد أن هذه التغيرات تعكس التنشيط البارد للمتممة. ويُكتشف ANF في أكثر من نصف الحالات.

تُظهر صور الصدر بالأشعة السينية علامات تليف خلالي، وتسللات رئوية، وسماكة جنبية، ونادرًا تجاويف. تشير الاختبارات الوظيفية إلى تدهور في قدرة الرئتين على الانتشار، وأمراض في القصبات الهوائية الصغيرة. تشمل التغيرات المورفولوجية التهاب الشرايين الصغيرة والمتوسطة. تشير بيانات غسل القصبات الهوائية، المأخوذة من مرضى لا تظهر عليهم أعراض سريرية لأمراض الرئة، إلى التهاب أسناخ ليمفاوية تائية سريري (انخفاض في عدد البلاعم السنخية وزيادة في الخلايا الليمفاوية التائية CD3).

علاج التهاب الأوعية الدموية الناتج عن الجلوبولينات الباردة

يُعالَج التهاب الأوعية الدموية الناتج عن غلوبولين الدم البارد بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، وفصل البلازما، مع أدوية مضادة للفيروسات، ويفضل الريبافيرين. في حال عدم فعالية هذه الأدوية، يُستخدم السيكلوفوسفاميد. وقد لوحظت فعالية جيدة لريتوكسيماب.

الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة في هذا المرض هي تلف الكبد والكلى وأمراض القلب والأوعية الدموية وأمراض التكاثر الليمفاوي.