متلازمة شيرج ستروس

متلازمة شيرغ-ستراوس هي التهاب حبيبي يوزيني يتميز بالتهاب الأوعية الدموية النخري القطعي الجهازي في الأوعية الصغيرة (الشرايين والأوردة) مع تسلل يوزيني حول الأوعية الدموية. تؤدي التغيرات في الأوعية والأعضاء إلى تكوين العديد من التسللات اليوزينية في الأنسجة والأعضاء (خاصةً في أنسجة الرئة)، يليها تكوين حبيبات حول الأوعية الدموية.

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأوبئة

مرض نادر نسبيًا، إذ لا يُمثل سوى خُمس حالات التهاب الأوعية الدموية من مجموعة التهاب الشرايين العقدي المتعدد. وهو أكثر شيوعًا لدى الأشخاص في منتصف العمر، ولكن سُجلت حالات إصابة به لدى الأطفال وكبار السن.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أسباب متلازمة شيرج شتراوس

لم يتضح بعد سبب هذا المرض. غالبًا ما يكون لدى المرضى تاريخ تحسسي غير مرغوب فيه، وغالبًا ما يكون حساسية متعددة الأدوية.

[ 6 ]، [ 7 ]

أعراض متلازمة شيرغ ستراوس

تتميز العلامات الأولية للمرض بردود فعل تحسسية التهابية: التهاب الأنف، والربو. لاحقًا، تتطور فرط الحمضات، والالتهاب الرئوي اليوزيني (ارتشاح رئوي يوزيني طائر، ومتلازمة الانسداد القصبي الحاد)، والتهاب المعدة والأمعاء اليوزيني. في المرحلة المتقدمة، تهيمن المظاهر السريرية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي: التهاب الأعصاب المحيطية الأحادي والمتعدد، وطفح جلدي متنوع، وتلف الجهاز الهضمي (ألم في البطن، وغثيان، وقيء، وإسهال، ونزيف أقل شيوعًا، وثقب، واستسقاء اليوزيني). يمكن أن يتجلى تلف المفاصل على شكل ألم مفصلي أو التهاب مفاصل، مشابهًا لالتهاب الشرايين العقدي. تلف الكلى نادر جدًا وهو حميد، ولكن قد يتطور التهاب الكلية البؤري، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.

يصيب مرض القلب أكثر من نصف المرضى، وهو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة. يتنوع طيف الآفات بشكل كبير، حيث يُشخَّص غالبًا بمرض الشريان التاجي، الذي غالبًا ما يكون معقدًا باحتشاء عضلة القلب، بالإضافة إلى التهاب عضلة القلب (10-15%)، وتضخم عضلة القلب التوسعي (DCM) (14.3%)، والتهاب التامور الانقباضي، والتهاب الشغاف الليفي الجداري لليفلر (الذي يتميز بتليف الشغاف، وتلف العضلات الحليمية والأوتار، وقصور الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات، وتكوين جلطات جدارية، وما يتبع ذلك من مضاعفات انصمامية خثارية). يُصاب 20-30% من المرضى بقصور القلب الاحتقاني. وقد يحدث التهاب الشغاف المعدي.

تشخيص متلازمة شيرغ شتراوس

من المؤشرات المخبرية المميزة لمتلازمة شيرغ-ستراوس فرط الحمضات في الدم المحيطي (>109 ^لتر )، إلا أن غيابه لا يُبرر استبعاد هذا التشخيص. وقد ثبت وجود علاقة بين مستوى الحمضات وشدة أعراض المرض.

تشمل النتائج المخبرية الأخرى فقر الدم الطبيعي الكريات البيض، وزيادة عدد كريات الدم البيضاء، وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) ومستويات البروتين التفاعلي-سي (CRP). ومن التغيرات الشائعة ارتفاع مستويات ANCA في المصل، وخاصةً تلك التي تتفاعل مع الميلوبيروكسيديز، على عكس ANCA المميزة لداء الحبيبات الويغنري.

يعتبر تخطيط صدى القلب فعالاً للغاية في تشخيص آفات القلب.

معايير تصنيف متلازمة تشارج-ستراوس (ماسي أ. وآخرون، 1990)

• الربو - صعوبة في التنفس أو صفير منتشر عند الزفير.
• كثرة الحمضات - محتوى الحمضات > 10% من مجموع كريات الدم البيضاء.
• تاريخ الحساسية - تاريخ تحسسي غير مواتٍ في شكل حمى القش والتهاب الأنف التحسسي وردود الفعل التحسسية الأخرى، باستثناء عدم تحمل الدواء.
• اعتلال العصب الأحادي، أو اعتلال العصب الأحادي المتعدد، أو اعتلال الأعصاب القفازية أو الجوربية.
• التسللات الرئوية هي تسللات رئوية مهاجرة أو عابرة يتم تشخيصها عن طريق الفحص الشعاعي.
• التهاب الجيوب الأنفية - ألم في الجيوب الأنفية أو تغيرات شعاعية.
• تعتبر الخلايا الحمضية خارج الأوعية الدموية عبارة عن تراكمات من الخلايا الحمضية في الحيز خارج الأوعية الدموية (وفقًا لبيانات الخزعة).

إن وجود 4 معايير أو أكثر لدى المريض يسمح بتشخيص متلازمة شيرغ شتراوس (الحساسية - 85٪، الخصوصية - 99٪).

يشمل التشخيص التفريقي التهاب الشرايين العقدي المتعدد (الربو وتلف الرئة غير النمطي)، وداء الحبيبات الويجينري، والالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن، ومتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب. تتميز متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب بارتفاع مستوى اليوزينيات، وغياب الربو القصبي، وتاريخ الحساسية، وزيادة سماكة الشغاف لأكثر من 5 مم مع تطور اعتلال عضلة القلب التقييدي، ومقاومة العلاج بالجلوكوكورتيكويد. في داء الحبيبات الويجينري، تصاحب التغيرات النخرية في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة فرط اليوزينيات البسيط وتلف الكلى المتكرر؛ بينما لا تُصادف الحساسية والربو القصبي أكثر من غيرهما في السكان، على عكس متلازمة شيرغ-ستراوس.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج متلازمة شيرغ شتراوس

يعتمد العلاج على الجلوكوكورتيكويدات. يُوصف بريدنيزولون بجرعة تتراوح بين 40 و60 ملغ يوميًا، ويمكن إيقافه بعد عام واحد على الأقل من بدء العلاج. إذا لم يكن العلاج بالبريدنيزولون فعالًا بما يكفي أو في الحالات الشديدة والمتسارعة التطور، تُستخدم مثبطات الخلايا - سيكلوفوسفاميد، أزاثيوبرين.

وقاية

نظرًا لأن السبب وراء التهاب الأوعية الدموية غير معروف، فلا يتم إجراء الوقاية الأولية.

تشخيص متلازمة شيرج ستراوس

يعتمد تشخيص متلازمة شيرج شتراوس على درجة الفشل التنفسي، وطبيعة الاضطرابات القلبية، ونشاط وانتشار التهاب الأوعية الدموية؛ ومع العلاج المناسب، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 80٪.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

تاريخ القضية

وُصف هذا المرض لأول مرة من قِبل ج. تشيرغ و ل. شتراوس عام ١٩٥١، حيث اقترحا أنه ناتج عن الحساسية. وحتى وقت قريب، كانت متلازمة تشيرغ شتراوس تُعتبر شكلاً ربوياً من التهاب الشرايين العقدي المتعدد، وفي العقود الأخيرة، تم تحديدها كشكل مستقل في تصنيف الأمراض.

[ 16 ]، [ 17 ]