تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تشوهات الأذن - الأعراض
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 06.07.2025
تتم ملاحظة التشوهات الخلقية الأكثر شيوعًا في عضو السمع في متلازمات كونيغسمارك، وجولدنهاير، وتريتشر كولينز، وموبيوس، وناجر.
في متلازمة كونيغسمارك، يُلاحظ صغر صيوان الأذن، وتضييق القناة السمعية الخارجية، وفقدان السمع التوصيلي. تُمثل الأذن الخارجية نتوءًا جلديًا غضروفيًا عموديًا بدون قناة سمعية خارجية، ويكون الوجه متماثلًا، ولا توجد عيوب نمو في الأعضاء الأخرى.
يكشف قياس السمع عن فقدان سمع توصيلي من الدرجتين الثالثة والرابعة. يحدث وراثة متلازمة كونيغسمارك بطريقة جسمية متنحية.
في متلازمة جولدنهار (خلل تنسج العين والأذين والفقار، وصغر التوتة النصفي)، وصغر صيوان الأذن، وضخامة الفم، وضعف نمو فرع الفك السفلي، تُلاحظ تشوهات فقرية في العمود الفقري العنقي والصدري (أطلس القذالي، والفقرات الإسفينية، والتحام الفقرات العنقية، والفقرات الزائدة). تشمل التشوهات الأخرى الغدد الجلدية فوق المقلة، والغدد الشحمية، والغدد النكفية، وأمراض القلب الخلقية (45% من الحالات)، والشفة والحنك المشقوقين الخلقيين (7%)؛ تُعتبر معظم الحالات حالات متفرقة، ولكن تُصادف أيضًا أنماط وراثية جسمية سائدة، وجسمية متنحية، ومتعددة العوامل. تتراوح مظاهر تشوهات الأذن الخلقية من عدم تنسج كامل إلى تشوه متوسط في صيوان الأذن، مع انزياحه للأمام وللأسفل. تقع زوائد الأذن من الزنمة إلى زاوية الفم. يكشف قياس السمع عن فقدان سمع توصيلي من الدرجتين الثالثة والرابعة. في 40-50% من الحالات، يُلاحظ نقص تنسج قناة العصب الوجهي.
في متلازمة تريتشر كولينز (خلل تنسج الفك السفلي والوجه)، تُلاحظ شقوقٌ مُضادةٌ للمنغول في شقوق العين، وصغر الفك، وضخامة اللسان، وصغر صيوان الأذن. ومن مظاهر العيب الأخرى نقص تنسج الإبهام والمعصم، وثلمة الجفن السفلي. يُكتشف خلل تنسج قناة العصب الوجهي بشكل أكثر شيوعًا من المتلازمات الأخرى. نوع الوراثة هو جسمي متنحي. من الناحية السمعية، مع المظاهر الواضحة للمتلازمة، غالبًا ما يُشخص فقدان السمع التوصيلي من المرحلة الرابعة.
تصنيف تشوهات نمو الأذن
تعتمد التصنيفات الحالية للتشوهات الخلقية في عضو السمع على الخصائص السريرية والسببية والمرضية.
حدد SN Lapchenko العيوب المحلية، ونقص تكوين عضو السمع (خفيف، متوسط، شديد الشدة)، وخلل تكوين عضو السمع (خفيف، متوسط، شديد الشدة)، وكذلك الأشكال المختلطة.
يتضمن تصنيف ر. تانزر خمس درجات من العيوب.
- الدرجة الأولى - انوتيا.
- الدرجة الثانية - نقص تنسج كامل (صغر صيوان الأذن):
- أ - مع تضيق القناة السمعية الخارجية؛
- ب- بدون تضيق القناة السمعية الخارجية.
- الدرجة الثالثة - نقص تنسج الجزء الأوسط من الأذن.
- الدرجة الرابعة - نقص تنسج الجزء العلوي من الأذن؛
- أ- الأذن المطوية؛
- ب- الأذن النامية تحت الجلد؛
- ج- نقص تنسج الثلث العلوي من الأذن بشكل كامل.
- الصف الخامس - آذان بارزة.
يقسم NR Schuknecht في تصنيفه لانسداد القناة السمعية إلى أنواع.
- النوع أ - تضيق في الجزء الغضروفي من القناة السمعية (يتم إجراء عملية جراحية لتقويم القناة السمعية لمنع تطور الورم الكوليسترولي).
- النوع ب - تضيق في كل من الأجزاء الغضروفية والعظمية للقناة السمعية، يتم تسجيل فقدان السمع من الدرجة الثانية والثالثة (إعادة التأهيل الجراحي ليست ناجحة دائما).
- النوع ج - جميع حالات الضمور الكامل.
- النوع د - تضيق كامل في القناة السمعية مع ضعف التهوية في العظم الصدغي، مصحوبًا بموقع غير طبيعي لقناة العصب الوجهي وكبسولة المتاهة (الجراحات التي تهدف إلى تحسين السمع هي موانع).
على الرغم من تنوع التصنيفات المقدمة، إلا أن معظم أطباء الأنف والأذن والحنجرة يفضلون تصنيف ماركس، والذي يتم بموجبه التمييز بين أربع درجات من تشوه الأذن الخارجية والوسطى.
- الدرجة الأولى - نقص تنسج الأذين (العناصر الفردية للأذين غير قابلة للتعرف عليها).
- الدرجة الثانية - تشوهات في الأذن بدرجات متفاوتة (بعض عناصر الأذن غير متمايزة).
- الصف الثالث - الأذينات على شكل قاعدة صغيرة.
- الدرجة الرابعة - غياب الأذين.
ابتداءً من الدرجة الثانية، يصاحب صغر صيوان الأذن شذوذ في تطور القناة السمعية الخارجية.
[